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多發(fā)性骨髓瘤病腎病

別名：
介紹：多發(fā)性骨髓瘤病腎病系指骨髓瘤細胞浸潤及其產生的大量異常免疫球蛋白從尿液排出而引起的腎臟病變，多發(fā)性骨髓瘤病腎病以腎小管管型形成導致腎功能衰竭最常見，因此又稱骨髓瘤管型腎病(myeloma cast nephropathyMCN)。臨床表現以溢出性蛋白尿為主，可出現慢性或急性腎功能不全、腎病綜合征和Fanconi綜合征等。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現

MM能侵犯全身各組織，臨床表現為多系統和多樣化，但主要以貧血，骨骼損害和腎臟病變?yōu)橹鳎瑥哪I臟病學角度，可將其臨床表現歸為腎外表現和腎臟表現兩大類。1.腎外表現(1)血液系統：早期主要表現為貧血，許多病人以貧血為首發(fā)癥狀，多屬正細胞，正色素型，貧血隨病情加重而逐漸明顯，這是由于骨髓瘤細胞浸潤，破壞紅骨髓所致，可伴有輕度溶血或紅細胞壽命縮短，血涂片上可見紅細胞呈錢串狀，骨髓檢查，漿細胞異常增生超過10%(原，幼漿細胞常見)，后期常有全血細胞減少，少數病人在血液中出現大量骨髓瘤細胞，如果超過2×109/L者稱為漿細胞性白血病。臨床上除出現貧血癥狀之外，尚有出血傾向，以鼻出血及齒齦出血為常見... 更多>>

發(fā)病原因

大量輕鏈蛋白引起腎小管損害（20%）：骨髓瘤細胞產生大量異常單克隆免疫球蛋白，其中的免疫球蛋白輕鏈因分子量大，能從腎小球濾過，大量進入腎小管，遠遠超過腎小管最大重吸收率，過多的輕鏈蛋白從尿中排出，稱為溢出性蛋白尿，MMN的最大特征是腎小管內存在大量輕鏈免疫球蛋白，形成特殊的管型，引起腎小管內管型阻塞，另外也可引起腎小管的損害。高鈣性腎�。�20%）：骨瘤細胞除了分泌單克隆免疫球蛋白外，還分泌大量破骨細胞活化因子，其刺激破骨細胞，產生局限性骨質溶解，使鈣進入血液增多，此外，骨髓瘤病灶病變部位有成骨細胞活化受抑，上述因素都可導致高鈣血癥，高尿鈣，引起腎組織和腎功能損害，高血鈣和高尿鈣促進鈣鹽在腎小管... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

常見并發(fā)癥主要有肺炎，敗血癥，泌尿系感染，發(fā)腎淀粉樣變，腎功能衰竭及腎小管性酸中毒，也可并病理性骨折，本病腎功能損害病人出現慢性腎功能衰竭，高磷酸血癥，高鈣血癥，高尿酸血癥時可形成尿酸結石。

實驗室檢查

1.血液檢查(1)周圍血象：貧血程度輕重不一，晚期常見嚴重貧血，白細胞計數可以正常，增多或減少，血小板計數大多減低，血片中紅細胞可形成錢串狀，出現于血漿球蛋白很高的患者，約20%患者可出現少數骨髓瘤細胞，紅細胞沉降率大多很高。(2)異常球蛋白測定：①約95%患者出現高球蛋白血癥和M蛋白，血清總蛋白質超過正常，球蛋白增多，白蛋白正常或減少，白球蛋白比例倒置，應用免疫電泳，按M成分的不同，可分為下列各型：IgG型占50%～60%;IgA型占20%～25%;凝溶蛋白或輕鏈型占20%;IgD型占1.5%，常伴有λ輕鏈;IgE型和IgM型則甚為罕見，分別僅占0.5%和小于0.1%，此外，尚有1%的多發(fā)性... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標準凡遇到有原因不明的腰痛，下肢痛或運動障礙，貧血，蛋白尿或腎功能衰竭而血壓不高，反復感染，出血以及病理性骨折等一種或幾種表現者，均須考慮本病的可能。1.美國西南腫瘤組診斷MM的標準(1)主要標準：①組織活檢為漿細胞瘤，②骨髓漿細胞增多，超過30%，③M蛋白IgG>35g/L(3.5g/dl)或IgA>20g/L(2.0g/dl)，輕鏈排出每天超過1g。(2)次要標準：①骨髓瘤細胞增多10%～30%，②M蛋白IgG100g/L，血清鈣≤3mmol/L，骨骼X線正常(0級)或僅孤立性溶骨病變，M蛋白成分IgG1.2×1012/m2，②血紅蛋白3mmol/L，④X線見到明... 更多>>

治療

多發(fā)性骨髓瘤病腎病西醫(yī)治療(一)治療MM并發(fā)腎損害的治療可分為兩個方面，一是減少骨髓瘤細胞數量及其M蛋白的產量，可通過全身化療、放射治療、骨髓移植、血液凈化等方法;二是全身支持療法及其誘發(fā)因素的防治。1.化學療法常用的化療藥物有美法倫(苯丙氨酸氮芥)(M)、環(huán)磷酰胺(C)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(氯乙環(huán)己亞硝脲)、長春新堿(V)、多柔比星(阿霉素)及潑尼松(P)等。目前公認聯合用藥較單用一種藥物的療效好。聯合用藥的方案很多，MP方案是治療MM的最早有效方案，現仍作為療效對照標準。多種藥物聯合使用是否優(yōu)于MP方案，在國際上仍有爭議。緩解后全身瘤細胞總量仍在1010/m2以上，是否需用維持治... 更多>>