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聯(lián)合免疫缺陷病

別名：
介紹：本病指一組兼有抗體免疫缺陷和細(xì)胞免疫缺陷的臨床表現(xiàn)的疾病，又可分為嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病和部分性聯(lián)合免疫缺陷病，病情嚴(yán)重程度變化較大。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病臨床上多于出生后3個(gè)月內(nèi)開(kāi)始感染病毒，真菌，原蟲(chóng)和細(xì)菌，反復(fù)發(fā)生肺炎，慢性腹瀉，口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎等，病兒生長(zhǎng)發(fā)育障礙，體檢一般不見(jiàn)淺表淋巴結(jié)和扁桃體，胸部X線檢查不見(jiàn)嬰兒胸腺陰影，給患兒輸入含免疫活性淋巴細(xì)胞的全血，會(huì)發(fā)生移植物抗宿主病。網(wǎng)狀組織發(fā)育不全是SCID的最重型，其特點(diǎn)是T，B系統(tǒng)免疫缺陷與嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏，大多因鏈球菌膿毒血癥而于生后一周內(nèi)死亡，SCID還可伴發(fā)骨發(fā)育不全，而導(dǎo)致短肢侏儒，并有毛發(fā)早脫，紅皮病和魚(yú)鱗癬等損害。伴腺苷脫氫酶(ADA)缺乏的SCID為常染色體隱性遺傳，臨床表現(xiàn)與普通SCID相似，但骨損害較多，常累及肋軟骨連接處，脊椎，骨盆... 更多>>

發(fā)病原因

嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病（30%）：有常染色體隱性遺傳性SCID，有ADA缺乏的SCID，X連鎖隱性遺傳性SCID，伴有白細(xì)胞減少的SCID等病因。伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病為X連鎖隱性遺傳，基本缺陷不明。共濟(jì)失調(diào)（30%）：毛細(xì)血管擴(kuò)張癥為常染色體隱性遺傳。伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病，為淋巴細(xì)胞及淋巴組織減少，胸膜結(jié)構(gòu)異常，血清中各類免疫蛋白水平不一，有的增加或降低，有的正常。發(fā)病機(jī)制由于先天常染色體隱性遺傳，X連鎖隱性遺傳的基本缺陷，導(dǎo)致病體抗體免疫缺陷和細(xì)胞免疫缺陷，并產(chǎn)生相關(guān)臨床疾病，病人胸腺小或退化，則循環(huán)血液中，淋巴結(jié)和脾臟的淋巴細(xì)胞明顯減少，脾臟的B細(xì)胞區(qū)的B細(xì)胞減少，... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病可并發(fā)短肢侏儒，并有毛發(fā)早脫，紅皮病和魚(yú)鱗癬等損害。2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病可并發(fā)濕疹，此外，常伴發(fā)過(guò)敏性疾病，如哮喘及蕁麻疹，常發(fā)生自身免疫疾病，如幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，血管炎以及溶血性貧血，10歲以上兒童還可發(fā)生惡性疾病，如淋巴瘤和急性淋巴細(xì)胞性白血病。3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，有的患者可并發(fā)抗胰島素的糖尿病，常并發(fā)淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)惡性腫瘤和其他腫瘤。4.伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病，可并發(fā)卡氏肺孢子蟲(chóng)病，風(fēng)疹病毒，巨細(xì)胞病毒感染，可有淋巴腫大，慢性肺部真菌感染及惡性腫瘤。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病輔助檢查體液與細(xì)胞免疫功能均明顯異常，通常：IgG，IgA與IgM很低，但少數(shù)病人可能有1～2項(xiàng)Ig正常，部分病例血液和淋巴組織B細(xì)胞減少，而有些病例則可能基本正常，細(xì)胞免疫試驗(yàn)均異常，外周血T細(xì)胞數(shù)明顯減少，T細(xì)胞功能試驗(yàn)亦明顯異常。2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病，體液與細(xì)胞免疫均有異常，IgM降低，IgA及IgE升高，IgG正�；蜉p度降低，細(xì)胞免疫檢查可有不同的異常，皮膚試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)，體外T細(xì)胞對(duì)PHA和刀豆素反應(yīng)存在，但對(duì)特異抗原如破傷風(fēng)類毒素和混合反應(yīng)異種細(xì)胞反應(yīng)極差，T殺傷細(xì)胞和單核細(xì)胞功能也有變化，血小板減少，中性粒細(xì)胞減少，嗜酸細(xì)胞增多，可有貧血。3.共... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病，依據(jù)臨床表現(xiàn)如反復(fù)感染和實(shí)驗(yàn)室輔助檢查可以作出診斷。2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病，依據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，如血小板減少，濕疹，易感染三聯(lián)征，IgM降低，IgE，IgA升高，不同程度的細(xì)胞免疫功能異常等。3.共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(ataxia-telangiectasia)根據(jù)臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可確診。4.伴免疫球蛋白合成異常的細(xì)胞免疫缺陷病，又稱Nezelof綜合征，診斷主要依據(jù)下列特征：(1)易發(fā)生各種感染。(2)T細(xì)胞功能降低或缺如。(3)不同程度的抗體缺陷。鑒別診斷本病須與共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(通常3～4歲發(fā)病)，Wiskott-Aldri... 更多>>

治療

聯(lián)合免疫缺陷病西醫(yī)治療(一)治療1.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病的治療為了防止移植物抗宿主病發(fā)生，應(yīng)將擬輸?shù)娜蜓破酚蒙渚€照射，以滅活免疫活性細(xì)胞，或采用冰凍過(guò)的紅細(xì)胞。用骨髓移植進(jìn)行免疫重建是治療本病最有效的辦法。此外，也可移植胎肝或胎兒胸腺，但療效有限。對(duì)ADA缺乏型SCID，進(jìn)行酶補(bǔ)充療法：輸入經(jīng)照射的冰凍壓縮紅細(xì)胞15ml/kg，每2～4周1次，可獲改善。另外，每周肌內(nèi)注射一次大劑量聚乙烯乙二醇治療ADA(PEG-ADA)也有較好的效果。其他治療為防治感染及對(duì)癥支持療法。2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病的治療配型骨髓移植效果最好，可完全糾正血小板及免疫學(xué)異常。可予輸血或輸血小板，血小板減... 更多>>