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白塞病性鞏膜炎

別名：
介紹：白塞病(BD)本質(zhì)是一種慢性復(fù)發(fā)性全身性血管炎，病因未明，屬于全身免疫性疾病。特征性的表現(xiàn)為口腔潰瘍，生殖器潰瘍和眼部炎癥。早在“醫(yī)學(xué)之父”希波克拉底時(shí)代就已發(fā)現(xiàn)眼炎、口腔潰瘍和生殖器潰瘍之間的聯(lián)系，直到1937年才由土耳其皮膚科教授Hulusi Behcet第1個(gè)認(rèn)識(shí)并闡述了該病的三聯(lián)征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1.眼部表現(xiàn)眼部病變可以是白塞病僅有的表現(xiàn)，也可以與其他系統(tǒng)病變尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變同時(shí)存在，眼部病變通常開(kāi)始侵及一眼，最終累及雙眼，但其中一眼發(fā)病更重些，1/3患者有無(wú)菌性前房積膿，Behcet將此描述為典型的眼部表現(xiàn)，一般出現(xiàn)在疾病的晚期，并很快消失，無(wú)菌性前房積膿與感染性前房積膿的區(qū)別在于前者不發(fā)生凝結(jié)，并可隨體位的變化而移動(dòng)，前葡萄膜，視網(wǎng)膜和視神經(jīng)血管性病變比前房積膿更多見(jiàn)，前葡萄膜炎可引起白內(nèi)障，虹膜后粘連和繼發(fā)性青光眼，視網(wǎng)膜血管炎一般累及動(dòng)靜脈的小分支，出現(xiàn)血管白鞘，以及視網(wǎng)膜內(nèi)出血，水腫和滲出，視網(wǎng)膜中央靜脈或分支阻塞，小動(dòng)脈變細(xì)和靜脈迂曲擴(kuò)張，有時(shí)可發(fā)生漿液性視網(wǎng)膜脫離，... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因尚不清楚，美國(guó)學(xué)者在一些重癥患者淋巴細(xì)胞中查見(jiàn)HSV-1的染色體組，且將患者淋巴細(xì)胞用單純皰疹病毒感染攻擊后，產(chǎn)生較正常人及其他疾病為多的γ-干擾素，根據(jù)患者產(chǎn)生對(duì)HSV-1的抗體遠(yuǎn)較正常人為高的現(xiàn)象，提出本病可能與HSV-1的感染有關(guān)，日本學(xué)者應(yīng)用不同鏈球菌，特別是溶血性鏈球菌的抗原行皮刺試驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)本病患者有較對(duì)照組高和強(qiáng)的遲發(fā)性皮膚免疫反應(yīng)，甚至可引起本病的復(fù)發(fā)，而且患者的淋巴細(xì)胞與鏈球菌共同培養(yǎng)后，可誘發(fā)產(chǎn)生刺激中性粒細(xì)胞功能的淋巴因子，所以認(rèn)為本病可能與鏈球菌有關(guān)，有些學(xué)者根據(jù)約1/3患者過(guò)去有結(jié)核病史，或當(dāng)前確診有不同的結(jié)核病，部分患者并有強(qiáng)的OT皮試反應(yīng)，抗結(jié)核菌... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

少數(shù)患者出現(xiàn)眼前節(jié)受累，包括結(jié)膜炎，角膜炎，鞏膜炎和鞏膜外層炎。

實(shí)驗(yàn)室檢查

白塞病患者可查出許多免疫異常，但缺乏特異性，可出現(xiàn)循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)升高，補(bǔ)體水平下降，白細(xì)胞增多，冷凝球蛋白和γ-干擾素升高，中性粒細(xì)胞的趨化活性增加，以及血清IgA，IgG和IgM升高，血清CD4和CD8的比值由正常的2∶1變成1∶1，急性發(fā)作時(shí)尚有血沉(ESR)增快，C-反應(yīng)蛋白(CRP)增高，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者，腦脊液蛋白及淋巴細(xì)胞增多。1.腦CT檢查半數(shù)以上顯示異常。2.X線檢查胃腸，肺，骨關(guān)節(jié)X線檢查及動(dòng)靜脈血管造影，對(duì)協(xié)助診斷也有幫助。3.眼底熒光血管造影有助于確定視網(wǎng)膜和視盤病變的程度。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病無(wú)特異性的血清學(xué)和病理學(xué)診斷方法，故診斷主要依據(jù)臨床，目前國(guó)際上常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)，為日本白塞病研究會(huì)和1990年成立的國(guó)際白塞病研究組(ISG)制定的，前者將患者分為完全型和不完全型，出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的前葡萄膜炎，復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，多形性皮膚病變和生殖器潰瘍4種主征稱為不完全型;出現(xiàn)3種主征或2種主征及其他一些病變則稱為完全型，ISG的標(biāo)準(zhǔn)為：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍(1年內(nèi)至少?gòu)?fù)發(fā)3次)，加上典型的眼部損害。下面4項(xiàng)中出現(xiàn)2項(xiàng)者即可確診：①?gòu)?fù)發(fā)性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕。②典型的眼部損害(前葡萄膜炎，玻璃體內(nèi)細(xì)胞或視網(wǎng)膜血管炎)。③皮膚損害(結(jié)節(jié)性紅斑，假毛囊炎或膿丘疹或痤瘡樣結(jié)節(jié))。④針刺試驗(yàn)反應(yīng)陽(yáng)性，當(dāng)... 更多>>

治療

白塞病性鞏膜炎西醫(yī)治療尚無(wú)有效的根治方法。與白塞病有關(guān)聯(lián)的彌漫性前鞏膜炎使用NSAID聯(lián)合秋水仙堿(colchicine)0.6mg，2次/d，口服有效。但結(jié)節(jié)性前鞏膜炎，特別是出現(xiàn)前房積膿者，需加短期糖皮質(zhì)激素治療。與白塞病有關(guān)聯(lián)的壞死性前鞏膜炎極為罕見(jiàn)。其治療方法與白塞病的視網(wǎng)膜血管炎的治療類似，除短期大劑量使用糖皮質(zhì)激素外，需另外加用免疫抑制劑如苯丁酸氮芥(chlorambucil)，0.1mg/(kg?d)，環(huán)磷酰胺(CTX)口服或靜脈滴注及環(huán)孢霉素A(cyclosporinA)，5mg/(kg?d)，待病情穩(wěn)定后可逐漸減量，一般治療時(shí)間1年以上。在治療期間，每2周應(yīng)行肝、腎功能及血常... 更多>>