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鮑恩病

別名：
介紹：本病過去曾長(zhǎng)期誤認(rèn)為是一種癌前期病變，后來認(rèn)識(shí)到此病的病變雖然能長(zhǎng)期限于表皮內(nèi)，但其本質(zhì)為真性癌變，是一種表皮內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌，故又稱為原位鱗狀細(xì)胞癌，也有的稱之為皮膚原位癌、表皮內(nèi)鱗癌。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

多見于60歲以上男性，腫瘤彌漫生長(zhǎng)，外觀呈灰紅色膠樣扁平狀隆起(極少情況下可呈肉芽狀)，富有血管，與鄰近正常組織之間有明顯界限，觸之有粗糙感，腫瘤多位于瞼裂區(qū)，由角膜緣開始，同時(shí)向結(jié)膜，角膜伸展(圖1)，但多向結(jié)膜侵犯，向角膜侵犯只有數(shù)毫米，臨床上常被誤認(rèn)為慢性肉芽組織，有時(shí)也可在原先存在的炎癥，創(chuàng)傷或燒傷的病灶上發(fā)生而被長(zhǎng)期忽視，在裂隙燈下，腫瘤與正常組織界限分明，大凡被松針狀血管翳波及或如霜染的上皮處，在組織學(xué)上均可找到癌變細(xì)胞，是已經(jīng)癌變的上皮組織，病變雖遷延多年，在裂隙燈下仍只侵犯角膜表淺部位，基質(zhì)切面清晰銳利，臨床上并無明顯的炎癥征象。腫瘤發(fā)展緩慢，相對(duì)靜止，可在若干年中局限于上皮內(nèi)... 更多>>

發(fā)病原因

本病的確切病因及發(fā)病機(jī)制尚不明。大多為原發(fā)性，可能與下列因素有關(guān):①與接觸砷劑有關(guān)，部分病例有用砷劑病史，皮損處含砷量較高;②與病毒有關(guān)，可在HPV5引起的疣慶狀表皮發(fā)育不良的基礎(chǔ)上發(fā)生，與病毒的關(guān)系尚需進(jìn)一步研究;③由于外界刺激引起。部分損害可在外傷或蟲咬處發(fā)生;④因許多病損發(fā)生于原有色痣或痣細(xì)胞痣的基礎(chǔ)上，故有色痣素質(zhì)學(xué)說;⑤日光，在曝光部位發(fā)生皮損;⑥遺傳因素，有某些家族傾向于發(fā)生本病的報(bào)道。一般認(rèn)為本病最早病變是發(fā)生于毛囊頂端及漏斗部，特別是皮脂腺水平的外毛根鞘。(一)發(fā)病原因根據(jù)發(fā)病特點(diǎn)提示角結(jié)膜上皮細(xì)胞的癌變與日光紫外線的照射可能有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制紫外線照射等因素可使細(xì)胞內(nèi)DNA... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

無特殊的并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

病理學(xué)檢查：可見腫瘤部位上皮細(xì)胞呈一致性增生，棘細(xì)胞為圓形或卵圓形，大小不一，有明顯的極性紊亂和細(xì)胞核分裂像，在增生的上皮與正常上皮之間境界分明，腫瘤細(xì)胞局限于上皮內(nèi)而不突破基底膜，完整而清晰的基底膜是本病與鱗形上皮細(xì)胞癌的主要鑒別之點(diǎn)(圖2，3)，另一重要特征是有奇異核的腫瘤細(xì)胞，核大而濃密，與正常細(xì)胞相比，癌細(xì)胞的胞核占據(jù)整個(gè)細(xì)胞的極大比例，胞質(zhì)較少，也可呈現(xiàn)為幾個(gè)核聚集在一起的多核瘤巨細(xì)胞，這種多形性巨核或多核細(xì)胞，可出現(xiàn)在上皮的各個(gè)水平。腫瘤所在的上皮下有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和新生血管，有些增生的腫瘤細(xì)胞，有明顯核仁，胞質(zhì)呈伊紅染色，新生血管多，腫瘤的表層有角化不全細(xì)胞，但可見完整的前彈力膜。... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

皮損表面為有鱗屑和結(jié)痂、邊緣清楚、并略高起的暗紅色持久性斑片，應(yīng)考慮本病。主要通過活檢發(fā)現(xiàn)上述特異性組織學(xué)病變才能確診。早期皮損呈局限性紅斑鱗屑性損害。故需要與局限性神經(jīng)性皮炎、銀屑病以及其他丘疹鱗屑性病變鑒別。特別是面部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素制劑治療不見好轉(zhuǎn)者要考慮本病的可能性，但上述皮膚病無腫瘤性病變，故通過活檢可以鑒別。此外還應(yīng)與光線性角化病、砷角化病及Paget病相t別。光線性角化病皮損較小，而且基底層內(nèi)有異形細(xì)胞。此兩點(diǎn)同樣也適用于對(duì)砷角化病的鑒別。Peget病雖然也有空泡化細(xì)胞，角化不良少見，而且基底細(xì)胞往往被大的Paget細(xì)胞擠壓得很扁，此外，Paget細(xì)胞與本病的空泡細(xì)胞不同，其中含有... 更多>>

治療

鮑恩病西醫(yī)治療(一)治療手術(shù)前詳盡作裂隙燈檢查，精確標(biāo)志或記錄有松針樣血管翳或霜染樣上皮的范圍;用熒光素或虎紅作角結(jié)膜上皮染色，癌變和角化不全的角結(jié)膜上皮區(qū)有彌漫的或細(xì)微的著色，而正常的上皮不會(huì)被染色。切除范圍可在上述邊界以遠(yuǎn)2mm，足以囊括腫瘤組織而又可最大限度地保留正常的角結(jié)膜組織，使視功能損害盡可能減少。腫瘤范圍1/2全周，盡管腫瘤侵犯較為淺表，但考慮到角膜緣切除范圍太大，單靠剩余的角膜緣干細(xì)胞通過代償性分裂增殖，恐難使角膜緣干細(xì)胞功能獲得全面康復(fù)，因而對(duì)手術(shù)切除部位實(shí)施角膜緣移植(limbaltransplantation)聯(lián)合羊膜貼敷仍屬必要。早期局部切除療效可靠。切除腫瘤時(shí)，深度控... 更多>>