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表皮囊腫

別名：
介紹：表皮囊腫由Critchey于1928年正式命名。它與中耳膽脂瘤不同，不是由于反復(fù)炎癥所致上皮脫落形成，而是先天異位發(fā)生的。如果異位組織發(fā)生在胚胎早期(即神經(jīng)溝封閉時(shí))，則囊腫多位于中線部，如發(fā)生在晚期(第二腦泡形成期)，則囊腫多位于側(cè)方。少數(shù)表皮樣囊腫可為外傷造成，如通過實(shí)驗(yàn)性損傷將上皮組織植入顱內(nèi)可形成表皮樣囊腫。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：皮膚科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.病程多在數(shù)年到數(shù)十年，本病因其生長緩慢，雖然腫瘤很大，甚至累及一個(gè)以上腦葉，其臨床癥狀仍可以很輕微，故過去有人報(bào)告自出現(xiàn)癥狀到就診的時(shí)間平均達(dá)16年之久，近年有人報(bào)告平均時(shí)間為5年，約70%病人病程在3年以上。2.伴發(fā)畸形，本病可伴皮瘺，脊柱裂，脊髓空洞癥，基底凹陷癥等。3.癥狀與體征：不同部位的表皮樣囊腫臨床癥狀及體征亦不相同，國外根據(jù)顱內(nèi)表皮樣囊腫發(fā)源部位和它們與顱底血管及脈絡(luò)叢的關(guān)系，將其分為3組：①鞍后或椎-基底動(dòng)脈組。②鞍上，鞍旁或頸內(nèi)動(dòng)脈組。③腦室內(nèi)或脈絡(luò)叢組。各部位表皮樣囊腫的癥狀與體征分述如下：(1)腦橋小腦角表皮樣囊腫：約70%病人以三叉神經(jīng)痛為首發(fā)癥狀，少數(shù)以面肌痙攣，... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因（70%）表皮囊腫起源于異位胚胎殘余組織的外胚層組織，是胚胎晚期在繼發(fā)性腦細(xì)胞形成時(shí)，將表皮帶入的結(jié)果，1954年Choremis等注意到腰穿后產(chǎn)生表皮樣囊腫，從而支持了外傷起因的學(xué)說，1961年Blockey和Schorstein復(fù)習(xí)8例兒童病人資料，大都為治療結(jié)核性腦膜炎行鞘內(nèi)注射后發(fā)病，腫瘤可多發(fā)，由幾毫米至數(shù)厘米大小不等，囊腫缺乏血管，在實(shí)驗(yàn)時(shí)直接把皮膚碎片注入小鼠的脊髓和額部可重復(fù)產(chǎn)生同樣的囊腫。發(fā)病機(jī)制（10%）囊腫大多單發(fā)，亦可多發(fā)，偶與皮樣囊腫同時(shí)存在并伴有先天性畸形或異常，如耳后藏毛竇，脊柱裂等，顱內(nèi)表皮樣囊腫可位于硬腦膜外，硬腦膜下，蛛網(wǎng)膜下腔，腦實(shí)質(zhì)及腦室內(nèi)等處，... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

術(shù)后并發(fā)癥有：1.無菌性腦膜炎和腦室炎是表皮樣囊腫的最常見的術(shù)后并發(fā)癥，主要是由于瘤內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)刺激腦組織引起，其發(fā)生率為10%～40%，多數(shù)病人在術(shù)后1～2周內(nèi)發(fā)生，早期手術(shù)和采取顯微手術(shù)行腫瘤全切除術(shù)是預(yù)防本并發(fā)癥的根本措施，一旦發(fā)生可采用大劑量激素及抗生素，并及時(shí)腰穿放液或腰穿置管行腦脊液持續(xù)引流，多數(shù)病人經(jīng)上述治療可在術(shù)后1～4周內(nèi)恢復(fù)正常。2.腦積水發(fā)生率較低，主要因反復(fù)腦膜炎或腦室炎所致，可采取對癥治療，炎癥控制后可考慮行分流術(shù)。3.慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎是由于囊內(nèi)容物反復(fù)排入蛛網(wǎng)膜下腔，刺激蛛網(wǎng)膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素等對癥治療。4.繼發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙，... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

腦脊液檢查腦壓力可輕度增高，少數(shù)腦脊液蛋白含量輕，中度增高，多數(shù)病人腦脊液化驗(yàn)正常。1.顱骨X線平片除有顱內(nèi)壓增高征的表現(xiàn)外，各不同部位者亦有各自改變，腦橋小腦角表皮樣囊腫可出現(xiàn)巖骨尖吸收，內(nèi)聽道外形正常;顱中窩表皮樣囊腫可發(fā)生巖骨尖或巖骨嵴破壞;鞍區(qū)者蝶鞍多正常，一側(cè)前床突或后床突有骨質(zhì)改變，亦可有蝶鞍擴(kuò)大及骨質(zhì)破壞，累及眶內(nèi)者可見眶上裂，視神經(jīng)孔擴(kuò)大，板障內(nèi)表皮樣囊腫可見局限性圓形或橢圓形密度減低或骨質(zhì)破壞，邊緣銳利，有明顯的骨質(zhì)密度增高，邊緣硬化帶為其特點(diǎn)，內(nèi)板破壞較外板嚴(yán)重，個(gè)別病例可見有鈣化斑。2.CT表皮囊腫在CT上的典型影像特征為均勻低密度區(qū)，CT值在-2～12Hu之間，低于腦脊... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)其發(fā)病年齡，臨床表現(xiàn)及輔助檢查，定性診斷多不困難，尤其是年輕的三叉神經(jīng)痛病人，病因多為表皮樣囊腫，CT及MRI的臨床應(yīng)用使各部位的表皮樣囊腫的定性，定位診斷變得快速，準(zhǔn)確，容易，甚至可以發(fā)現(xiàn)未意料到的病變，各常見部位的表皮樣囊腫診斷要點(diǎn)如下：1.腦橋小腦角表皮樣囊腫(1)發(fā)病年齡相對較早而病程較長。(2)主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，或表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征，但聽力和前庭功能損害較輕。(3)腦脊液蛋白含量正常。(4)顱骨平片內(nèi)聽道正常。2.鞍區(qū)表皮樣囊腫(1)病史長，進(jìn)展緩慢。(2)出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和雙顳側(cè)偏盲等視交叉壓迫表現(xiàn)。(3)垂體功能正常。(4)顱骨平片蝶鞍大小正常，但視神經(jīng)孔... 更多>>

治療

表皮囊腫西醫(yī)治療手術(shù)治療：本病以手術(shù)切除為原則。要爭取全切除，因?yàn)槟夷[包膜是生長最活躍的部分。對那些與周圍組織粘連較輕的囊腫，尤其是第四腦室的囊腫，可望做到全切除。而對囊腫與血管及其他重要結(jié)構(gòu)粘連較重者，許多作者認(rèn)為全切除非明智之舉，沒有冒很大風(fēng)險(xiǎn)的必要，可留下一部分囊腫壁。但應(yīng)清除囊腫內(nèi)容物并避免溢出，同時(shí)保護(hù)好周圍腦組織，用生理鹽水反復(fù)沖洗，以防止和減少術(shù)后腦膜炎的發(fā)生。這些病人術(shù)后一般可長期緩解，有生之年不再引起癥狀。顱骨板障中的囊腫生長緩慢，而且小，對持續(xù)生長及有疼痛者應(yīng)予全切除，這些囊腫偶有惡變可能。表皮樣囊腫術(shù)后約有40%因囊腫內(nèi)容物(膽固醇及脂肪酸)溢出可并發(fā)無菌性腦膜炎，在腦室... 更多>>