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C5功能不全綜合征

別名：
介紹：C5功能不全綜合征又稱家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先報(bào)道。主要見于嬰兒，特征是血清中C5含量雖然正常，但功能缺陷。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

從嬰兒期即出現(xiàn)皮脂滲出性皮炎，且可由任何部位開始，很快波及全身，同時(shí)伴有慢性腹瀉，消瘦，生活能力低下，由于患者抗感染能力差，很容易出現(xiàn)反復(fù)的細(xì)菌性感染(以革蘭陰性菌為主)，如中耳炎，肺炎，腸炎。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因常染色體異常，為顯性或隱性遺傳尚未定論，有家族性發(fā)病趨勢(shì)。(二)發(fā)病機(jī)制補(bǔ)體在參與宿主對(duì)病原微生物的免疫反應(yīng)中，主要是通過免疫調(diào)理，增強(qiáng)吞噬細(xì)胞(包括中性粒細(xì)胞)的趨化性和免疫黏附作用，發(fā)揮和溶解抗原的效應(yīng)，當(dāng)補(bǔ)體的原發(fā)性免疫功能不全時(shí)，表現(xiàn)對(duì)各種感染的易感性增高，并容易繼發(fā)各種自身免疫性疾病，本癥由于C5功能不全，血清中趨化素生成障礙，但具體發(fā)病機(jī)制尚不明。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

嚴(yán)重時(shí)可并發(fā)剝脫性滲出性皮炎，膿毒血癥，化膿性腦膜炎等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血清總補(bǔ)體(CH50)及C5含量，泳動(dòng)度及抗原均在正常范圍，C5活力下降，患兒的血清不能像正常人一樣有增強(qiáng)吞噬細(xì)胞對(duì)淀粉顆粒和葡萄球菌的吞噬作用，患兒的其他中性粒細(xì)胞功能正常，但部分病例可伴有T細(xì)胞功能異常和高球蛋白血癥。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)嬰兒發(fā)病，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查確診。

治療

C5功能不全綜合征西醫(yī)治療治療：以預(yù)防和控制感染為主，可根據(jù)病原菌和藥物敏感實(shí)驗(yàn)，選用最合適的抗生素�？奢斝迈r血或血漿，但需每2周1次，每次10～20ml/kg。由于部分患者的T細(xì)胞功能存在缺陷，這類病兒輸入新鮮或冰凍血漿時(shí)可發(fā)生嚴(yán)重移植物抗宿主反應(yīng)，所以在輸血漿時(shí)應(yīng)先測(cè)患兒的細(xì)胞免疫功能是否正常。C5功能不全綜合征中醫(yī)治療暫無可參考數(shù)據(jù)。