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δ-貯存池病

別名：
介紹：δ-貯存池病(δ-storage pool disease，δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述，本病是一種異質(zhì)性疾病，以患者有輕度出血傾向，血小板第二相聚集波異常，血小板致密體可有不同程度減少為特征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

患者的出血表現(xiàn)較輕，呈輕度至中度出血素質(zhì)，表現(xiàn)為皮膚淤斑，牙齦出血，鼻出血，月經(jīng)過多，分娩時也易出血，但一般無關(guān)節(jié)和胃腸道出血。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因目前暫無相關(guān)資料(二)發(fā)病機制基本缺陷是血小板致密顆粒內(nèi)容物ADP，ATP，5-羥色胺，鈣離子等均減少。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

無特殊的并發(fā)癥

實驗室檢查

1.血小板數(shù)及形態(tài)正常。2.出血時間延長。3.血小板對ADP和腎上腺素誘導(dǎo)的血小板第一相聚集波正常，而第二相聚集波則有不同程度的異常。4.血小板致密顆粒內(nèi)容物ATP，ADP，5-HT，Ca2等明顯減少，整個血小板ATP/ADP≥3.0。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病可單獨存在，也可以是其他遺傳性疾病的一部分，如Hermanky-Pudlak綜合征，Chediak-Higashi綜合征，Wiskott-Aldrich綜合征等，本病的診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)及實驗室檢查。

治療

δ-貯存池病西醫(yī)治療屬于遺傳病，暫無有效預(yù)防方法。及早發(fā)現(xiàn)及早就診。治療出血嚴重時可輸濃縮血小板，腎上腺皮質(zhì)激素治療，月經(jīng)過多可口服避孕藥控制月經(jīng)量。δ-貯存池病中醫(yī)治療暫無可參考數(shù)據(jù)。