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大動脈炎

別名：
介紹：大動脈炎是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進行性非特異性炎變，以引起不同部位的狹窄或閉塞為主，少數(shù)病人因炎癥破壞動脈壁的中層，而致動脈擴張或動脈瘤，因病變的部位不同，其臨床表現(xiàn)也不同單側或者雙側血壓測不出，或明顯下降，如腎動脈受侵引起腎動脈狹窄性高血壓。工作時所侵肢體易發(fā)生疲勞，麻木跛行等。中醫(yī)稱之為無脈癥。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：心血管內科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可有全身不適，易疲勞，發(fā)熱，食欲不振，惡心，出汗，體重下降和月經(jīng)不調等癥狀，當局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀將逐漸減輕或消失，多數(shù)病人則無上述癥狀。根據(jù)病變部位可分為4種類型：頭臂動脈型(主動脈弓綜合征);胸腹主動脈型;混合型;肺動脈型。1.頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)(1)癥狀：頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現(xiàn)頭暈，眩暈，頭痛，記憶力減退，單側或雙側視物有黑點，視力減退，視野縮小甚至失明，嚼肌無力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛，較少患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳殼潰瘍，牙齒脫落和面肌萎縮，腦缺血嚴重者可有反復暈厥，抽搐，失語，偏癱或昏... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因迄今尚不明確，曾有梅毒，動脈硬化，結核，血栓閉塞性脈管炎(Buerge病)，先天性異常，巨細胞動脈炎，結締組織病，風濕病，類風濕病，內分泌異常，代謝異常和自身免疫等因素有關。(二)發(fā)病機制大動脈炎的發(fā)病機制有以下學說：1.自身免疫學說：目前一般認為本病可能由于鏈球菌，結核菌，病毒或立克次體等感染后體內免疫過程所致，其表現(xiàn)特點：①血清蛋白電泳常見有7種球蛋白，a1及α2球蛋白增高;③“C”反應蛋白，抗鏈“O”及抗黏多糖酶異常;④膠原病與本病合并存在;⑤主動脈弓綜合征與風濕性類風濕性主動脈炎相類似;⑥激素治療有明顯療效，但這些特點并非本病免疫學的可靠證據(jù)，血清抗主動脈抗體的滴度和... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

據(jù)530例大動脈炎的分析，約15%患者發(fā)生了并發(fā)癥，其中90%患者僅有1種并發(fā)癥，10%患者產(chǎn)生2種并發(fā)癥，以發(fā)病后5年內發(fā)生并發(fā)癥最多(70%)，在76例共發(fā)生85次并發(fā)癥中：腦血栓27例次，心力衰竭18例次，主動脈瓣關閉不全11例次，失明9例次，心絞痛6例次，心肌梗死5例次，腎功能衰竭4例次，腦出血3例次，主動脈夾層1例次，鼻中隔穿孔1例次，日本曾報道大多數(shù)心力衰竭患者合并主動脈瓣關閉不全;心力衰竭也可由于嚴重高血壓所致，不伴有主動脈瓣關閉不全，經(jīng)藥物治療后大部分患者心力衰竭得到控制，少數(shù)患者表現(xiàn)為中心動脈壓升高，引起心臟擴大及心力衰竭，但兩上肢無脈，在診斷上應引起注意，個別患者產(chǎn)生冠狀動... 更多>>

實驗室檢查

1.紅細胞沉降率增快血沉是反映本病病變活動的一項重要指標，約43%的患者,其中發(fā)病10年以內者，多數(shù)血沉增快，大于10年者則病情趨于穩(wěn)定，血沉大多恢復正常。2.“C”反應蛋白其臨床意義與血沉相同，陽性率與血沉相似，均為本病病變活動的一項指標。3.抗鏈球菌溶血素“O”這類抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病約半數(shù)患者出現(xiàn)陽性或可疑陽性反應。4.血象少數(shù)患者可見白細胞增高，也為炎癥活動的一種反應，但中性粒細胞無明顯改變，約1/3患者出現(xiàn)貧血，常為輕度貧血，是長期病變活動或女性激素增高對造血功能影響所致。5.血清蛋白電泳常有α1，α2及γ球蛋白增加，白蛋白下降。6.血清抗主動脈抗體測定... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

大動脈炎是指主動脈及其主要分支與肺動脈或冠狀動脈的慢性進行性非特異性炎變，引起不同部位的狹窄或閉塞，少數(shù)亦可發(fā)生動脈擴張形成動脈瘤，好發(fā)于年輕女性，一般于40歲以前發(fā)病，發(fā)現(xiàn)一側或兩側肢體，尤其左上肢無脈或脈弱，兩側收縮壓差大于1.33kPa(10mmHg)，頸或腹或背部可聞及血管雜音，由于受累部位不同，其臨床表現(xiàn)亦不同，活動時常表現(xiàn)血沉增快，C-反應蛋白陽性，發(fā)熱，局部動脈疼痛等，故在診斷上必須與下述各種疾病進行鑒別診斷。1.腎動脈纖維肌性結構不良(FMD)本病好發(fā)于年輕女性，病變大多累及腎動脈遠端及其分支，可呈串珠樣改變，以右腎動脈受累較多見，主動脈很少受累，上腹部很少聽到血管雜音，缺少大... 更多>>

治療

大動脈炎西醫(yī)治療某些患者于發(fā)病早期有上呼吸道，肺部或其他臟器感染因素存在，有效控制感染，對防止病情的發(fā)展可能有一定意義。一、活動期治療目前認為激素對本病活動期患者的治療是有效的，包括發(fā)熱，疼痛，血沉增快，C反應蛋白陽性可于短期內得到改善，病情緩解，血沉恢復正常，有人根據(jù)血沉增快的程度分為2組：①20～40mm/h，②>40mm/h，前者可不用激素治療，后者則有應用指征，一般潑尼松(強的松)30mg一次/d頓服，維持4周后逐漸減量，每2～4周減少5～10mg，以后每2～4個月減少2.5mg，以血沉不增快為減量的指標，劑量減至每天10～5mg時，應維持一段時間，少數(shù)患者每天服用5mg達15～... 更多>>