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單核細(xì)胞白血病

別名：
介紹：單核細(xì)胞白血病(monocytic leukemia)的特異性皮膚損害為紫色到紅褐色丘疹、結(jié)節(jié)和斑塊。急性單核細(xì)胞白血病(AMOL)可發(fā)生水皰性損害。皮損發(fā)展周期快，可自然消退。白血病性齒齦增生為AMOL的特點(diǎn)，發(fā)生于60%的患者中。偶可發(fā)生齒齦潰瘍、壞死和出血。先天性單核細(xì)胞白血病為一罕見型。本病暫無有效預(yù)防措施，注意生活細(xì)節(jié)，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

單核細(xì)胞白血病(monocyticleukemia)的特異性皮膚損害為紫色到紅褐色丘疹，結(jié)節(jié)和斑塊，急性單核細(xì)胞白血病(AMOL)可發(fā)生水皰性損害，皮損遍發(fā)全身并可侵犯顏面和頭部，皮損發(fā)展周期快，可自然消退，白血病性齒齦增生為AMOL的特點(diǎn)，發(fā)生于60%的患者中，偶可發(fā)生齒齦潰瘍，壞死和出血，先天性單核細(xì)胞白血病為一罕見型。

發(fā)病原因

發(fā)病原因：CMML的發(fā)病率約為1～2/100000/年，發(fā)病中位年齡65～75歲，男女發(fā)病比例約1.5～3：1。具體病因不明，電離輻射、職業(yè)、環(huán)境致癌物質(zhì)和毒物可能與本病有關(guān)。該病是骨髓造血干細(xì)胞克隆性疾病，CMML患者最常見的重現(xiàn)性染色體異常有+8、-7/del(7q)，和12p結(jié)構(gòu)異常，約40%的患者為在確認(rèn)時(shí)或疾病過程中有Ras基因點(diǎn)突變。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

有不同程度的肝脾腫大。淋巴結(jié)腫大不常見，若出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，預(yù)示疾病向急性期進(jìn)展。CMML患者中位生存期20～40個(gè)月(1～100個(gè)月)，約15%～30%的病例進(jìn)展為急性白血病。脾大、貧血嚴(yán)重程度、白細(xì)胞增高程度是疾病預(yù)后的重要因素。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理：主要在真皮內(nèi)見致密血管周圍或彌漫性和融合性浸潤，常累及真皮下部和皮下組織，表皮除表皮突變平外，通常不被累及，在大多數(shù)病例中，浸潤周圍可見非典型性細(xì)胞游走于膠原纖維束間呈“一路縱隊(duì)”式排列，浸潤由不同大小皺褶狀或腎形核和嗜堿性胞漿的單形性腫瘤細(xì)胞構(gòu)成，浸潤中常見具有深染和不規(guī)則形核的大的非典型性單核細(xì)胞，常見非典型核分裂象，但數(shù)目很少，少數(shù)顆粒細(xì)胞和滲出的紅細(xì)胞與腫瘤細(xì)胞混合存在。組織化學(xué)和免疫組化：大多數(shù)AMOL病例抗溶菌酶染色陽性，氯乙酸酯酶通常不見于AMOL，腫瘤細(xì)胞表達(dá)白細(xì)胞共同抗原，(CD45)和Leu22(CD43)，冰凍切片用顆粒細(xì)胞和單核細(xì)胞標(biāo)志物1eu-M5(CD11... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理，組織化學(xué)和免疫組化的特征性即可診斷。

治療

單核細(xì)胞白血病西醫(yī)治療治療：特異性皮損可用放射線治療和局部化療或化療。單核細(xì)胞白血病中醫(yī)治療暫無可參考數(shù)據(jù)。