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膽囊平滑肌肉瘤

別名：
介紹：消化道平滑肌腫瘤是主要起源于平滑肌組織的惡性腫瘤，好發(fā)于胃(約占33%)、小腸(37%)、結(jié)腸(27%)，發(fā)生于膽囊者罕見，約占全部平滑肌肉瘤的1%。本病的主要轉(zhuǎn)移途徑有直接浸潤，經(jīng)血循環(huán)或經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移，也可發(fā)生腹腔內(nèi)種植性轉(zhuǎn)移。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

女性多見，好發(fā)年齡為50～60歲，早期無臨床癥狀，晚期病人有乏力，厭食，腹脹，惡心，嘔吐，體重下降，癥狀與以往明顯不同(如果患者以往有膽囊炎，膽結(jié)石)，右上腹鈍痛，放射到背部，右下腹及右下腰背部，如出現(xiàn)阻塞性黃疸，提示有膽總管浸潤或肝外膽管周圍的淋巴結(jié)腫大壓迫，體檢可能在右上腹觸及腫塊，有時(shí)已出現(xiàn)腹水，患者大多伴有結(jié)石。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因多數(shù)認(rèn)為與膽結(jié)石有關(guān)，其與膽結(jié)石的合并率達(dá)52%～82.2%，但其確切關(guān)系尚未明了。(二)發(fā)病機(jī)制膽囊平滑肌肉瘤多發(fā)生于膽囊體部和底部，瘤體一般較大，有報(bào)道可達(dá)10cm×9cm×8cm，常為浸潤性生長，質(zhì)地較硬，與周圍粘連明顯，有浸潤轉(zhuǎn)移征象，病理檢查發(fā)現(xiàn)膽囊壁增厚，少數(shù)可伴急性炎癥改變，可有大小不等的結(jié)石，腫塊表面高低不平，暗褐色，切面灰白，質(zhì)嫩，可有灶性出血，壞死，鏡下見部分膽囊壁被復(fù)上皮完整，可有炎細(xì)胞浸潤，腫瘤細(xì)胞梭形，橢圓形或多邊形，異形明顯，核分裂象多見，深染，可見多核或巨核瘤細(xì)胞，免疫組化α-actin(+)，Vimentin(±)，R... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

晚期病人可出現(xiàn)阻塞型黃疸，腹水。

實(shí)驗(yàn)室檢查

腫瘤標(biāo)記物如CEA，CA-50，CA19-9，結(jié)合臨床表現(xiàn)對(duì)確定腫瘤的良惡性有一定價(jià)值。1.腹部X線平片可能發(fā)現(xiàn)膽囊腫塊影。2.膽囊造影不顯影，如膽囊顯影良好但有充盈缺損，則強(qiáng)烈提示膽囊腫瘤。3.PTC可顯示膽管狹窄，轉(zhuǎn)位或不充盈。4.ERCP顯示膽囊不充盈及膽管受壓，梗阻。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)本病的早期診斷不易，常誤診為膽囊炎，膽結(jié)石，偶因其他原因作膽囊切除術(shù)被發(fā)現(xiàn)。1.臨床表現(xiàn)。2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。鑒別診斷1.膽囊癌支持膽囊癌的5項(xiàng)指標(biāo)是：(1)單發(fā)病變，形狀不規(guī)則。(2)病變直徑大于10mm。(3)廣基。(4)有增大趨勢的病變。(5)膽囊壁彌漫性不規(guī)則增厚。2.單發(fā)的膽固醇結(jié)晶，炎癥性肉芽組織，息肉和腺瘤早期外生型膽囊癌，病變局限時(shí)，常需與之鑒別，膽固醇結(jié)晶附著于黏膜表面，回聲較均勻，多呈顆粒狀堆積，炎癥性肉芽組織常有慢性膽囊炎聲像圖表現(xiàn)，病變自黏膜面向膽囊腔內(nèi)突起，輪廓線較平滑，黏膜及膽囊壁無破壞，息肉呈乳頭狀，均勻中等回聲，有蒂與黏膜線相連，膽囊癌呈低中回聲，... 更多>>

治療

膽囊平滑肌肉瘤西醫(yī)治療手術(shù)治療手術(shù)切除是惟一的選擇，但在已出現(xiàn)黃疸時(shí)，大多數(shù)病人無法手術(shù)根除�；瘜W(xué)治療(放療)晚期病人可試用化療。膽囊平滑肌肉瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)