国产亚洲欧美二区三区，偷拍被发现视频一区二区，国产精品毛片步兵在线看，国产成人AV黄色大片，一本大道在线一本久道少妇，亚洲国产系列久久精品99人人，美乳精品无码一区二区，欧美人妻精品一区二区三区

首頁 > 疾病庫(kù) > 竇性組織細(xì)胞... >

竇性組織細(xì)胞...

別名：
介紹：竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又稱Rosai-Dorfman綜合征，其病因未明，好發(fā)于兒童及青少年，是一種少見的良性自限性疾病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.無痛性進(jìn)行性淺表淋巴結(jié)腫大：本病主要累及頸部淋巴結(jié)，其次是腋窩及腹股溝淋巴結(jié)，淋巴結(jié)腫大的特點(diǎn)是無痛性，進(jìn)行性腫大，常相互粘連融合成巨大腫塊，病變可為局限性孤立存在，也可為多發(fā)性全身淺表淋巴結(jié)腫大，亦可累及深部淋巴結(jié)，可同時(shí)或先后腫大，另一突出特點(diǎn)是腫大的淋巴結(jié)有自限性，腫大的淋巴結(jié)經(jīng)幾周至幾個(gè)月的進(jìn)行性腫大后可自行消退，大多經(jīng)9～18個(gè)月后完全消退并且病理上可不留任何痕跡，少數(shù)患者的淋巴結(jié)可持續(xù)腫大，偶有致死的報(bào)道。2.可伴發(fā)于自身免疫性溶血性貧血，腎小球腎炎的兒童。無痛性巨大淋巴結(jié)腫塊，呈自限性消退為本病的兩大特點(diǎn)，是診斷的重要線索，但最后確認(rèn)仍有賴于病理學(xué)檢查結(jié)果加以證實(shí)。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因不明，可能與EB病毒，皰疹病毒感染及機(jī)體細(xì)胞免疫損傷有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制本病的發(fā)病機(jī)制還不清楚，病理特點(diǎn)為淋巴結(jié)竇內(nèi)充滿吞噬性組織細(xì)胞，可吞噬中性粒細(xì)胞，淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，紅細(xì)胞及核碎片，被吞噬的淋巴細(xì)胞有時(shí)可呈花冠狀或束團(tuán)狀排列，形態(tài)頗為特殊，此外，竇內(nèi)尚有少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，病程較久者，淋巴結(jié)包膜與包膜周圍呈顯著的纖維化，免疫組織化學(xué)染色可顯示吞噬細(xì)胞表達(dá)泛巨噬細(xì)胞抗原，吞噬功能相關(guān)抗原，S-100蛋白及單核細(xì)胞抗原酸性磷酸酶及非特異性酯酶染色陽性，提示本病的病變細(xì)胞源于循環(huán)的單核細(xì)胞，屬于功能活躍的巨噬細(xì)胞。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常伴有發(fā)熱，貧血，約25%患者可伴皮膚，上呼吸道，骨，泌尿生殖系統(tǒng)，涎腺，眼，肝，心，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.外周血：血紅蛋白降低，中樞粒細(xì)胞升高或正常。2.血沉增快，免疫球蛋白亦可增高。根據(jù)癥狀，體征，臨床表現(xiàn)可選擇做心電圖，B超，X線，CT，骨穿等檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.淋巴結(jié)腫大：SHML主要累及頸部淋巴結(jié)，其次是腋窩及腹股溝淋巴結(jié)，淋巴結(jié)呈無痛性，進(jìn)行性腫大，常相互融合粘連成巨塊，病變可孤立存在，也可多發(fā)于淺表或深部淋巴結(jié)，同時(shí)或先后腫大，這與NHL和Castleman病極為相似，應(yīng)引起注意。2.慢性炎癥征象：臨床上可見到發(fā)熱，貧血，中性粒細(xì)胞升高，血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血癥等炎癥征象。3.結(jié)外病變：約1/4患者可伴有結(jié)外病變，常見為皮膚，上呼吸道，骨及泌尿生殖系統(tǒng)，也可累及涎腺，眼，肝，心臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，骨髓累及少見。4.診斷步驟：診斷步驟與淋巴瘤相似，當(dāng)臨床上具有慢性炎癥征象如發(fā)熱，貧血等，同時(shí)伴有無痛性頸淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大時(shí)應(yīng)考慮... 更多>>

治療

竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病西醫(yī)治療由于本病為自限性疾病，一般無需治療，皮質(zhì)激素、化療及放療均無效。癥狀明顯者可給予對(duì)癥支持治療。預(yù)后大多患者呈良性經(jīng)過，數(shù)月數(shù)年后可自行消退。通常結(jié)外損害首先消退，而淋巴結(jié)病可持續(xù)多年。伴發(fā)免疫異常者，預(yù)后不良。竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病中醫(yī)治療【辨證】素體虛弱，肝氣郁結(jié)，痰濕挾火凝滯�！局畏ā恳鏆怵B(yǎng)血，化痰散結(jié)，解毒軟堅(jiān)�！痉矫考游痘Y(jié)飲。【組成】黨參，焦白術(shù)，全當(dāng)歸，炒白芍，制半夏，陳皮，蛇舌草，蛇六谷(先煎)，蛇莓，夏枯草，海藻，黃藥子�！居梅ā克宸�，每日1劑，日服2次。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)