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匐行性脈絡(luò)膜炎
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匐行性脈絡(luò)膜炎
別名:
介紹:
匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎(serpiginous choroidoretinitis)是一種少見的雙側(cè)慢性進(jìn)行性復(fù)發(fā)性的炎癥性疾病,主要累及視網(wǎng)膜色素上皮,脈絡(luò)膜毛細(xì)血管和脈絡(luò)膜。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
眼科
是否常見病:
疾病知識
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醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
急性期1/3患者玻璃體內(nèi)有炎性細(xì)胞,通常在視盤周圍,可見灰白色地圖狀犬牙交錯的病變,病變深在,侵及脈絡(luò)膜內(nèi)層和視網(wǎng)膜色素上皮,病變由視盤周圍向黃斑區(qū)甚至周邊部慢性匐行性進(jìn)展,呈離心性或螺旋狀向周圍發(fā)展,邊緣連續(xù)。多數(shù)病變起自視盤外圍,但也可首先出現(xiàn)于黃斑部而稱為黃斑部匐行性脈絡(luò)膜炎,偶爾也有首先表現(xiàn)在黃斑以外的區(qū)域,甚至周邊部視網(wǎng)膜。急性病變經(jīng)歷數(shù)月或數(shù)周后開始愈合,遺留瘢痕伴色素脫失,增生,色素上皮萎縮和纖維化,此病可復(fù)發(fā),在已愈合的病灶邊緣又出現(xiàn)新的炎性病變,但很少發(fā)生漿液性視網(wǎng)膜脫離,雖然病變趨向于相互融合,但不相連的孤立病灶也相當(dāng)常見,后極部多個孤立病變的出現(xiàn),需和AMPPPE病鑒別(...
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發(fā)病原因
(一)發(fā)病原因病因不清,可能與炎癥反應(yīng)有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制涉及到以下3種學(xué)說:1.感染學(xué)說:多種感染如結(jié)核桿菌感染,鏈球菌感染,流感病毒感染等在其發(fā)病中起著一定的作用,但這些報(bào)道均是散在的,沒有更多的研究證據(jù)支持這一觀點(diǎn)。2.炎癥學(xué)說:炎癥造成Bruch膜的破壞,并引起視網(wǎng)膜下新生血管形成。3.免疫性血管炎學(xué)說:一些因素造成視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜隱蔽抗原的暴露,通過Ⅲ型,Ⅳ型(也有人認(rèn)為可能還有Ⅱ型)過敏反應(yīng)引起局部的免疫性血管炎,并造成脈絡(luò)膜毛細(xì)血管閉塞,由此導(dǎo)致脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜色素上皮的炎癥性疾病,最近有人發(fā)現(xiàn)匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎與炎癥性腸道疾病相伴存在,此種現(xiàn)象或許說明它們有相似或相同的免...
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發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎的并發(fā)癥主要為視網(wǎng)膜下新生血管膜(脈絡(luò)膜新生血管膜),發(fā)生率達(dá)10%~25%,極少數(shù)患者的視網(wǎng)膜下新生血管膜可以自發(fā)消退,一些患者可伴有出血和滲出,少數(shù)患者于炎癥的急性期可出現(xiàn)淺的漿液性視網(wǎng)膜脫離,隨著病變的消退,視網(wǎng)膜脫離可完全恢復(fù),極個別患者可發(fā)生視網(wǎng)膜色素上皮脫離和黃斑囊樣水腫。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1血常規(guī)檢查明確有無感染及感染的性質(zhì)。2.熒光素眼底血管造影檢查(FFA):活動性病變于造影早期顯示弱熒光,此可能是由于視網(wǎng)膜色素上皮腫脹和(或)脈絡(luò)膜毛細(xì)血管無灌注所致;隨后出現(xiàn)病變邊緣的強(qiáng)熒光,此可能是由周圍的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管熒光素滲漏造成的;造影后期顯示熒光染色,在病灶內(nèi)可見斑點(diǎn)狀強(qiáng)熒光。非活動性病變于造影早期顯示弱熒光,此是由于脈絡(luò)膜毛細(xì)血管閉塞所致;隨后在萎縮病灶的邊緣處出現(xiàn)強(qiáng)熒光,此是由于來自鄰近正常脈絡(luò)膜毛細(xì)血管的熒光素彌散所致;后期出現(xiàn)纖維瘢痕和鞏膜的染色,由于患者的陳舊性病灶和新鮮病灶往往同時存在,所以造影通常顯示同時存在有新鮮病灶的熒光素滲漏和陳舊性病灶的熒光素染色。3.吲哚...
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其他輔助檢查
診斷
鑒別
此病的診斷主要依據(jù)其典型的臨床表現(xiàn),熒光素眼底血管造影檢查和吲哚菁綠血管造影檢查對診斷有較大的幫助,視野和電生理檢查對診斷可提供幫助。匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎的后極部散在孤立形病變需和AMPPPE相鑒別,AMPPPE病變限于后極部,呈圓形或卵圓形,分布無規(guī)律,1~2周后病變開始吸收,不呈慢性匐行性進(jìn)展,對脈絡(luò)膜損傷輕微,視力預(yù)后好,環(huán)視盤型需和特發(fā)性脈絡(luò)膜新生血管,老年性黃斑變性等疾病鑒別,造影檢查發(fā)現(xiàn)新生血管有助于診斷,黃斑型也應(yīng)和黃斑部新生血管相鑒別。
治療
匐行性脈絡(luò)膜炎西醫(yī)治療1、藥物治療匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎是一種慢性復(fù)發(fā)性炎癥,呈進(jìn)行性進(jìn)展,目前尚未發(fā)現(xiàn)對所有患者均有效的理想藥物。臨床上常用的藥物有糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。有關(guān)糖皮質(zhì)激素對此病的作用目前仍有爭議。一些學(xué)者認(rèn)為此藥對炎癥的復(fù)發(fā)和患者的視力預(yù)后無明顯的效果,即使患者有黃斑中心凹的受累,也未能發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素有迅速的效果;但另外一些學(xué)者認(rèn)為,在疾病早期口服或后筋膜囊下注射糖皮質(zhì)激素,患者的活動性病變似乎獲得較快的消退,視力得以提高。糖皮質(zhì)激素口服劑量一般為1.0mg/(kg?d),在疾病活動性得以控制后,逐漸減量,并用維持劑量15~20mg/d,治療應(yīng)持續(xù)...
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