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桿菌性上皮樣...

別名：
介紹：桿菌性上皮樣血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦稱桿菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或上皮樣血管瘤病(epithelioid angiomatosis)，1983年由Stoler首先報(bào)道。其從一艾滋病病人身上發(fā)現(xiàn)一種不同于Kaposi肉瘤的多發(fā)性皮膚血管增生性疾病，并在皮損中發(fā)現(xiàn)有小桿菌存在，認(rèn)為是一種引起皮膚和內(nèi)臟小血管增生的新的感染性疾病。最常見的特征為血管源性紅色丘疹的皮膚感染。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病多數(shù)發(fā)生于HIV感染過程中，但也可發(fā)生于接受化療的腫瘤患者，器官移植者，極少發(fā)生于正常人，大多數(shù)病例為男性，可能與男性感染HIV者較多相關(guān)，20%病例近期有貓抓史，皮膚損害是本病最常見的癥狀，亦可累及肝，脾，肺，支氣管黏膜，胸膜，胃腸道黏膜，骨髓，口腔黏膜，結(jié)膜等器官。皮膚損害可分真皮型及皮下型，真皮型損害為紅色或暗紅色針尖大小丘疹，后逐漸增大成半球形，尖頂形或有蒂的結(jié)節(jié)，呈象皮樣硬度，晚期可表現(xiàn)為潰瘍及漿液性滲出，數(shù)目可由單個(gè)，多個(gè)到成百上千不等，可發(fā)生于全身任何部位，面部或手部的單個(gè)皮損可類似于化膿性肉芽腫，消退后，留有輕度色素沉著和硬結(jié)，體積較大的損害愈后可出現(xiàn)皮膚萎縮，一般無自覺癥... 更多>>

發(fā)病原因

感染（30%）：本病的皮損組織切片電鏡觀察，發(fā)現(xiàn)有與貓抓病類似的小桿菌，大小約為0.5μm×1.5μm，桿菌分布成群或成束，目前曾有細(xì)菌培養(yǎng)已獲成功報(bào)道，但到底屬于哪一類細(xì)菌尚未明確，一些研究者認(rèn)為它與新近發(fā)現(xiàn)的貓抓病桿菌相關(guān)，甚至就是貓抓病桿菌，只是在患者免疫功能正常的情況下，出現(xiàn)肉芽腫性損害，而當(dāng)有免疫缺陷的情況下(如HIV感染)，則表現(xiàn)為血管增生性損害。免疫缺陷（30%）：發(fā)病機(jī)制還不確切，一些研究者觀察到;在病人免疫功能正常的情況下，出現(xiàn)肉芽腫性損害，免疫缺陷的情況下(如HIV感染)，則表現(xiàn)為血管增生性損害。立克次體樣微生物（20%）：還有資料證明引起本病的病原體為一種立克次... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

播散性多臟器感染，口腔、肛門、結(jié)膜和胃腸粘膜表面也常同時(shí)受累。個(gè)別病例可發(fā)生敗血癥樣綜合征，菌血癥等，肝臟受累表現(xiàn)為紫癜性肝炎。

實(shí)驗(yàn)室檢查

對(duì)患者常規(guī)進(jìn)行體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)及組織學(xué)檢查：肝臟受累，血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶升高，肝活檢Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實(shí)顆粒狀物質(zhì)為細(xì)菌。X線可發(fā)現(xiàn)為邊界清楚的溶骨性損害，或?yàn)檫吘壊磺灏橛忻黠@皮質(zhì)破壞，彌漫性皮損常伴有骨膜反應(yīng)。組織病理：表皮變平，淺表損害可出現(xiàn)類似化膿性肉芽腫，兩側(cè)的表皮向內(nèi)延長(zhǎng)彎曲，小圓形血管呈小葉狀增生，伴大量向腔內(nèi)突起的內(nèi)皮細(xì)胞，可出現(xiàn)胞質(zhì)豐富，緊密相連的立方形內(nèi)皮細(xì)胞，一些細(xì)胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則空泡，形成內(nèi)皮細(xì)胞樣外觀，胞核深染，卵圓形或多形性，有時(shí)出現(xiàn)有絲分裂象，血管小葉中央可出現(xiàn)內(nèi)皮細(xì)胞壞死，在增生的內(nèi)皮細(xì)胞間有大量的中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷主要依靠組織病理變化，在組織病理學(xué)方面，本病有以下特點(diǎn)：內(nèi)皮細(xì)胞呈立方形向腔內(nèi)突起，內(nèi)皮細(xì)胞常有間變;以中性粒細(xì)胞為主的炎癥浸潤(rùn)，常伴有嗜酸性粒細(xì)胞，有明顯的白細(xì)胞碎裂;間質(zhì)中可見紫色顆粒狀物質(zhì)團(tuán)塊，此系本病病原菌集聚而成;缺乏化膿性肉芽腫的纖維間隔成分葉狀外觀。鑒別診斷臨床應(yīng)與化膿性內(nèi)芽血管瘤、各種皮下腫瘤鑒別。本病與Kaposi肉瘤均為好發(fā)于HIV感染者的血管增生性疾病，兩者在臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)方面都有相似之處，但兩者的治療方法與預(yù)后截然不同，發(fā)生于面部和手部的單個(gè)皮損，臨床上與化膿性肉芽腫相似，因此，正確地鑒別本病與Kaposi肉瘤，化膿性肉芽腫非常重要。

治療

桿菌性上皮樣血管瘤病西醫(yī)治療紅霉素治療多數(shù)病例有效，每次0.5g，每天4次，療程至少持續(xù)4周。此外，多西環(huán)素、慶大霉素及抗結(jié)核藥物等也有一定的療效。桿菌性上皮樣血管瘤病中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)