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肝母細(xì)胞瘤

別名：
介紹：肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma) 是兒童最常見的肝臟腫瘤，約占兒童原發(fā)性肝臟惡性腫瘤的62%。該病起源于肝臟胚胎原基細(xì)胞，屬上皮來源的肝臟惡性腫瘤，本病惡性程度高，可通過血液和淋巴途徑廣泛轉(zhuǎn)移，較常見的轉(zhuǎn)移部位有肺、腹腔、淋巴結(jié)和腦。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

臨床癥狀無特異性，常有食欲不振，厭食，體重減輕或不增加，上腹脹痛伴嘔吐和/或腹瀉，黃疸很少見，腹部膨隆是肝母細(xì)胞瘤患兒的常見癥狀，患兒的父母常會(huì)注意到或通過體檢發(fā)現(xiàn)上腹包塊，絕大多數(shù)病兒因腹部腫大而就診。體征主要有面色蒼白，腹部膨隆，肝臟腫大，查體在右上腹可觸及腫大的肝臟，質(zhì)地堅(jiān)硬，表面光滑，大者可達(dá)盆腔，可觸及瘤結(jié)節(jié)并伴有觸痛，晚期可出現(xiàn)黃疸，腹水，其他癥狀包括發(fā)育不良，易激惹等。部分肝母細(xì)胞瘤男性患兒以性早熟為始發(fā)癥狀，發(fā)生率為2.3%，表現(xiàn)為生殖器增大，聲調(diào)低沉及陰毛生長等,原因是腫瘤細(xì)胞可合成人絨毛膜促性腺激素(HCG)。

發(fā)病原因

發(fā)病原因（75%）：病因可能是胚胎結(jié)締組織的異常發(fā)育，是由肝臟胚胎原基細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤，新生兒可能在子宮內(nèi)發(fā)生，有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于妊娠7個(gè)月胎兒，成年人可能是胚胎性肝細(xì)胞在肝內(nèi)多年后，才發(fā)生惡性腫瘤。發(fā)病機(jī)制（15%）：肝母細(xì)胞瘤多發(fā)生在肝右葉，約半數(shù)病例侵犯兩葉或?yàn)槎嘀行男鸵话銥閱伟l(fā)圓形界限清楚瘤體直徑在5～25cm不等。腫瘤的大體表現(xiàn)與所含的骨樣軟骨或纖維組織等間葉組織成分有關(guān)。通常來說腫瘤呈粗糙結(jié)節(jié)狀或分葉狀隆起于肝表面，界限清楚，半數(shù)有包膜，質(zhì)地較硬腫瘤顏色為棕褐色至灰白色剖面質(zhì)地均勻一致可發(fā)生出血、壞死和鈣化多不伴有肝硬化鏡下顯示腫瘤由成熟期不同生長階段的上皮成分和間質(zhì)變異成分所構(gòu)成... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

巨大腫瘤偶有破裂，引起急腹癥的癥狀和體征，另有小部分病兒伴有先天性畸形，如腭裂，巨舌，耳郭發(fā)育不良，右腎上腺缺如，臍疝，心血管畸形或腎臟畸形等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.一般實(shí)驗(yàn)室檢查可有血紅蛋白降低，紅細(xì)胞，血小板下降;肝功能輕度異常，AKP和IDH輕中度升高;AFP在大多數(shù)患者可顯著升高，AFP80%～90%陽性，100%含量升高，個(gè)別可高達(dá)10萬ng/mL;約50%患兒尿中排出胱硫醚，男性早熟患兒血清和尿中人絨毛膜促性腺激素(HCG)，促黃體生成素和睪酮水平升高。2.活組織檢查經(jīng)皮肝穿刺活組織檢查可明確診斷。影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)肝臟巨大占位性病變，對(duì)肝母細(xì)胞瘤的診斷有價(jià)值。3.B超超聲顯示不均質(zhì)回聲增強(qiáng)的孤立性腫塊，肝臟局部明顯增大失去正常形態(tài)，肝內(nèi)呈巨塊型強(qiáng)回聲，內(nèi)部強(qiáng)弱不等，分布不均，有液化時(shí)呈混合型回聲圖像，偶爾能發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)呈點(diǎn)狀或不規(guī)則的鈣化灶，腫... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)患者年齡小為少年兒童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆厭食腹脹、體重減輕、腹部(包括腹壁、腹腔和腹膜后間隙)腫塊可以是生理性的，如充盈的膀胱、妊娠的子宮、干結(jié)的糞便等;更多更重要的是病理性的，是一些腹部疾病的臨床表現(xiàn)。通常所說的腹部腫塊，是指后更多或伴性早熟，AFP升高影像學(xué)證實(shí)肝內(nèi)占位性腫塊結(jié)合輔助檢查多可做出診斷活組織病理檢查可明確診斷。鑒別診斷本病須與原發(fā)性肝癌，肝血管瘤，錯(cuò)構(gòu)瘤及畸胎瘤鑒別，與肝外病變，如腹膜后的Wilms瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤相鑒別，尤其是肝細(xì)胞癌較常見，但后者多見于成年人及有肝炎史者，常有肝大，肝區(qū)痛多伴有肝硬化，AFP陽性，含量升高，同時(shí)ALP，GGT，LDH亦增... 更多>>

治療

肝母細(xì)胞瘤西醫(yī)治療手術(shù)切除是最為有效的治療方法，常輔以化療、放療或免疫治療。肝母細(xì)胞瘤若能切除則預(yù)后較原發(fā)性肝細(xì)胞癌好，約1/3的患者可存活5年。肝母細(xì)胞瘤多不伴有肝硬化，且腫瘤多為單發(fā)，包膜完整，可行左三葉或右三葉切除，切除的極量可達(dá)全肝的75%，故對(duì)本病治療應(yīng)采取積極態(tài)度，爭(zhēng)取徹底切除。一組兒童原發(fā)性肝癌57例報(bào)道，其中肝母細(xì)胞瘤16例，均成功切除，無手術(shù)死亡。11例已生存超過6年。生存最長的1例為11個(gè)月的男嬰，系右肝巨大肝腫瘤，行右半肝切除，腫瘤重810g，病理診斷為肝母細(xì)胞瘤，術(shù)后至今已健在16年。對(duì)腫瘤巨大或有子灶者，術(shù)后應(yīng)配合全身化療可提高患者術(shù)后生存率�；熤饕前⒚顾睾晚樸K的... 更多>>