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肝臟類癌

別名：
介紹：肝臟類癌(hepatic carcinoid)是指原發(fā)于肝臟的類癌，是一種極為罕見的、生長緩慢的上皮細(xì)胞腫瘤，具有惡變傾向，臨床上僅有少數(shù)病人有類癌綜合征(carcinoids syndrome)的表現(xiàn)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

肝臟類癌起病隱匿，早期腫瘤很小時，可無任何癥狀和體征，當(dāng)類癌長大到一定程度，可引起局部癥狀(常由機械因素所致)。1.局部癥狀：右上腹部或肝區(qū)疼痛，最常見，呈間歇性或持續(xù)性，鈍痛或脹痛。2.消化道癥狀：部分病人有食欲不振，消化不良，腹脹，惡心，嘔吐等表現(xiàn)，少數(shù)患者并發(fā)胃，十二指腸球部潰瘍，因此可有消化性潰瘍癥狀，甚至出現(xiàn)嘔血，黑便。3.全身癥狀：雖然免疫組織化學(xué)檢查證明肝臟類癌在細(xì)胞水平存在異位神經(jīng)內(nèi)分泌產(chǎn)物，但由于其數(shù)量的不足或在質(zhì)量上有缺陷，往往不能激活靶器官而發(fā)揮生物學(xué)作用，因此，絕大多數(shù)肝臟類癌并無神經(jīng)內(nèi)分泌產(chǎn)物異常增多的臨床表現(xiàn)，僅個別病例出現(xiàn)類癌綜合征，卓-艾綜合征，異位ACTH綜合... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病病因不明，發(fā)展緩慢。(二)發(fā)病機制肝臟類癌具有神經(jīng)內(nèi)分泌特性，屬APUD(aminepercursoruptakeanddecarboxylation)細(xì)胞瘤，能分泌多種肽類和生物胺，包括5-羥色胺，胰多肽(PP)，胰島素，生長抑素，胃泌素，促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，促性腺激素，前列腺素，降鈣素等，其中胃泌素，胰多肽(PP)在肝臟類癌中最常見，是少數(shù)病人產(chǎn)生類癌綜合征的主要物質(zhì)基礎(chǔ)。肝臟類癌的組織學(xué)來源尚不明確，一般認(rèn)為有以下幾種可能：1.來源于異位的胰腺組織。2.來源于前腸散在的神經(jīng)外胚葉細(xì)胞及胚胎殘留，或原始的具有多潛能的干細(xì)胞。3.來源于原始神經(jīng)內(nèi)分泌板。4.來源于... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.部分病人有食欲不振，消化不良，腹脹，惡心，嘔吐等，少數(shù)患者并發(fā)胃，十二指腸球部潰瘍。2.晚期病例常有厭食，消瘦，乏力，發(fā)熱。

實驗室檢查

1.血液少數(shù)患者血清素含量升高至0.5～3mg/L(正常值為0.1～0.3mg/L)，近來報道通過免疫組織化學(xué)生化方法檢測患者血清和組織中色氨酸羥化酶活性及表達(dá)，亦有助于類癌診斷。2.尿液少數(shù)患者每天尿中排出5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)大于40mg(正常值每天不超過10mg)，當(dāng)尿中5-HIAA排出量>30mg/d時，加入1-亞硝基-2-萘酚試劑，尿呈紫色至黑色，作尿5-HIAA試驗前24h內(nèi)不可服用某些藥物(如噻嗪類和杏仁酸衍生物)或含有多量色氨酸的食物(如梨，香蕉，菠蘿，番茄，茄子，核桃等)，以免發(fā)生假陰性或假陽性結(jié)果。3.在MRI檢查時，T1加權(quán)像常表現(xiàn)為低信號區(qū)，T2加權(quán)像常表... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

胃腸道的類癌常常在早期發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移，而且部分也有類癌綜合征的表現(xiàn)，因此，在診斷肝臟類癌時，首先應(yīng)該進(jìn)行廣泛而細(xì)致的檢查，部分病例甚至還需要經(jīng)過長期的隨診觀察，以徹底排除其他部位的類癌存在，此外，肝臟類癌還要與肝細(xì)胞癌相鑒別，后者與肝臟類癌的臨床發(fā)展不同，無類癌綜合征的表現(xiàn)，多在肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生，大部分甲胎蛋白(AFP)增高，免疫組織化學(xué)和電子顯微鏡檢查腫瘤細(xì)胞無類癌的特性。

治療

肝臟類癌西醫(yī)治療1.手術(shù)治療肝臟類癌的治療以手術(shù)治療為主，手術(shù)切除是目前最有效的方法，早期切除原發(fā)病灶是提高生存率的關(guān)鍵，手術(shù)效果遠(yuǎn)較原發(fā)性肝癌好。對早期病例進(jìn)行肝葉切除，可望徹底治愈。2.肝動脈栓塞化療(TACE)肝動脈栓塞化療是20世紀(jì)80年代發(fā)展的一種非手術(shù)的腫瘤治療方法，近年來應(yīng)用于肝臟類癌的治療也取得了較滿意的效果，是非手術(shù)療法中的首選方案，多采用碘化油混合化療藥物栓塞腫瘤遠(yuǎn)端的血供，再用明膠海綿栓塞近端肝動脈，使之難以建立側(cè)支循環(huán)，致使腫瘤組織缺血壞死。化療藥物常用CDDP80～100mg、絲裂霉素(MMC)16～20mg、阿霉素(ADM)40～60mg、5-氟尿嘧啶(5-FU)1... 更多>>