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骨神經(jīng)纖維瘤

別名：
介紹：神經(jīng)纖維瘤(neurofibroma)是生長在神經(jīng)干處的以纖維細(xì)胞為主的良性腫瘤，是皮膚、深部軟組織、神經(jīng)和骨的一種復(fù)雜性腫瘤。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

患者多為成年人，男女發(fā)病幾率相等，可以單發(fā)也可多發(fā)，鄰近骨者可壓迫骨出現(xiàn)壓跡，其引起的骨骼畸形如脊柱側(cè)凸，先天性脛腓假關(guān)節(jié)及肢體過度肥大，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis)有很多皮膚結(jié)節(jié)，孤立的深部神經(jīng)纖維瘤生長緩慢，由于不對稱或壓迫神經(jīng)而被發(fā)現(xiàn)，生長于腓骨近端可壓迫腓總神經(jīng)而出現(xiàn)足下垂，很少疼痛，但轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維肉瘤者并不少見。神經(jīng)纖維瘤可有3個良性分期，即遲發(fā)性，活躍性和侵襲性;但也可轉(zhuǎn)變?yōu)槿饬觥?

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因是生長在神經(jīng)干處的以纖維細(xì)胞為主的良性腫瘤。(二)發(fā)病機制1.大體所見：神經(jīng)纖維瘤并不都與大神經(jīng)干相連系，亦可起于很小的無髓纖維，有疏松透亮薄包膜，其外無或有輕反應(yīng)區(qū)，在侵襲性纖維瘤病可浸潤周圍正常組織，鈍性剝離很難達(dá)到囊外邊緣囊塊切除，如腫瘤連于主要神經(jīng)干上，常侵及神經(jīng)組織，在囊外分離時，可見神經(jīng)纖維進入及穿出腫瘤，而不像神經(jīng)鞘瘤，不侵及神經(jīng)纖維，不損傷神經(jīng)很難整塊切除，大腫瘤多為Ⅲ期病變，瘤內(nèi)退變成囊腔含有黃色液體者亦常見。2.鏡下形態(tài)：主要表現(xiàn)是疏松的梭形細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)纖維狀嗜伊紅基質(zhì)，呈起伏的波浪狀，有規(guī)律性，有吞噬細(xì)胞，含有脂質(zhì)及含鐵血黃素;亦有Verocay小體，血管增生... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可并發(fā)脊柱側(cè)凸，先天性脛骨假關(guān)節(jié)和先天性鎖骨假關(guān)節(jié)，腫瘤壓迫腓總神經(jīng)時可致足下垂。

實驗室檢查

骨內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤在X線片上可顯現(xiàn)長的條紋形態(tài)，但X線檢查經(jīng)常無陽性發(fā)現(xiàn)。良性神經(jīng)纖維瘤為活躍的Ⅱ期病變，核素掃描無吸收增加，如壓迫骨則有中等增加，動脈造影可見輕的新生血管反應(yīng)，在晚靜脈期可見腫瘤內(nèi)有無血管區(qū)，大血管移位表示腫瘤起源于血管神經(jīng)束部位壓迫所致，CT無大幫助。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)，X線檢查，核素掃描及動脈造影而診斷，最終依靠病理診斷。

治療

骨神經(jīng)纖維瘤西醫(yī)治療囊內(nèi)整塊切除不像神經(jīng)鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易復(fù)發(fā)，囊外邊緣切除則復(fù)發(fā)率較低，而廣泛切除則是肯定治療且復(fù)發(fā)率很低。在未長在大神經(jīng)干上者，可廣泛或邊緣切除，長在大神經(jīng)干上者，如此切除，將損傷神經(jīng)帶來病廢，對此情況仍做囊內(nèi)切除，雖可出現(xiàn)復(fù)發(fā)并累及神經(jīng)，且再行囊內(nèi)切除就很困難了。一般不做放療，因可損傷神經(jīng)。預(yù)后有部分神經(jīng)纖維瘤最后可轉(zhuǎn)變?yōu)槿饬�。骨神�?jīng)纖維瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)