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壞死性結(jié)節(jié)病...

別名：
介紹：壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)是一種原發(fā)性肺肉芽腫性疾病，其病理組織學(xué)顯示融合的結(jié)節(jié)病樣或上皮樣肉芽腫，伴血管炎和大片壞死。截至2002年，國外報告的該病僅120余例。目前對于NSG的發(fā)病機制尚不清楚，部分學(xué)者認為可能與免疫機制有關(guān)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

咳嗽是常見癥狀，其他癥狀尚有發(fā)熱，胸痛，氣急，不適和體重減輕，癥狀的出現(xiàn)與肺內(nèi)廣泛浸潤或小結(jié)節(jié)有關(guān)，15%～25%的患者無癥狀，本病肺外器官較少累及，但有文獻報道13%的患者伴有肺外癥狀，包括眼，腦及周圍神經(jīng)，骨骼肌和消化道等。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因NSG病因不明，有報道本病肉芽腫中發(fā)現(xiàn)真菌片段，提示本病可能是外源性過敏性炎癥的一種變異類型。(二)發(fā)病機制壞死性結(jié)節(jié)樣病理表現(xiàn)肺部小結(jié)節(jié)性病變，其病變分布的廣泛程度和壞死較韋格納肉芽腫為輕，組織學(xué)表現(xiàn)包括：①融合性非干酪性肉芽腫性肺炎;②壞死，可以相當(dāng)廣泛;③血管炎，所謂“結(jié)節(jié)病樣肉芽腫”是指上皮樣組織細胞呈圓形聚集，伴朗格漢巨細胞和淋巴細胞點綴其間，肉芽腫融合形成肺實質(zhì)內(nèi)的小結(jié)節(jié)，肺內(nèi)浸潤類似結(jié)節(jié)病，肉芽腫病變在胸膜，支氣管血管束和葉間隔處分布，融合的肉芽腫常侵犯胸膜，壞死常大小不一，從凝固性壞死較少的中心性壞死灶到大片的梗死性壞死，肌性動脈和靜脈為血管炎所累及，可以有3種形... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.反復(fù)發(fā)生感染如肺炎，膿胸，肺膿腫，腸炎和結(jié)腸炎，可至肛瘺，常見于肝臟，脾臟，肺及骨骼發(fā)生膿腫，發(fā)生腦的曲霉膿腫，食管，小腸和輸尿管可發(fā)生阻塞。2.鼻炎，胃竇狹窄，慢性腹瀉，病兒發(fā)育延遲，常致身材矮小，并發(fā)紅斑狼瘡，幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。

實驗室檢查

病理檢查是診斷本病的主要依據(jù)。X線檢查常見改變?yōu)閺浡噪p肺或單肺小結(jié)節(jié)或浸潤，約1/3患者僅表現(xiàn)為孤立性單側(cè)小結(jié)節(jié)，有時可見肺浸潤并有空洞形成，典型NSG肺門淋巴結(jié)腫大不常見，但也有報道可見于79%的患者。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷NSG的診斷主要依靠病理檢查。其病理特征為:非干酪樣壞死性肉芽腫形成和壞死性血管炎。NSG肉芽腫由上皮細胞、淋巴細胞、多核巨細胞等構(gòu)成,中央可見凝固性壞死。壞死性肉芽腫可直接侵入肺小血管壁,導(dǎo)致血管壁增厚、管腔狹窄或閉塞,形成以血管為中心的梗死樣壞死是NSG的典型特征。PAS染色、抗酸染色陰性,可排除特殊病原體感染引起的肉芽腫性病變。本病例就是通過病理所見同時具有肉芽腫形成和壞死性血管炎這兩大特征而確診的。鑒別診斷1.韋格納肉芽腫NSG和韋格納肉芽腫難以區(qū)別,病理都以肉芽腫形成和壞死為主要表現(xiàn),區(qū)別在于后者壞死較嚴重,影像學(xué)上多見空洞,病變呈惡性過程,多伴有上呼吸道和腎臟的累及,癥狀多較嚴... 更多>>

治療

壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病西醫(yī)治療該病預(yù)后較好，部分無癥狀患者未給予治療，在隨訪過程中未發(fā)現(xiàn)病灶進展。對于癥狀嚴重或病灶進展的患者可予糖皮質(zhì)激素治療，療效較好。對于激素治療過程中疾病進展或激素治療后復(fù)發(fā)者，或在激素治療過程中出現(xiàn)不能耐受的不良反應(yīng)者，可加用免疫抑制劑治療，如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥等，但目前相關(guān)報告較少。在予激素治療前，必須排除感染性肉芽腫可能，如結(jié)核、真菌等。本病例對激素治療反應(yīng)非常好。壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫病中醫(yī)治療應(yīng)用中醫(yī)扶正祛邪，減低激素用量，降低激素副作用的治療方法，有助于緩解病情，減少并發(fā)癥和加雜癥的發(fā)生，從而使預(yù)后改善。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。)