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黃色肉芽腫性...

別名：
介紹：黃色肉芽腫性腎盂腎炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis，XGPN)是一種罕見的、嚴(yán)重的慢性腎臟炎癥，可產(chǎn)生彌漫性腎實質(zhì)破壞。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病臨床少見，常僅有單側(cè)腎臟受累，罕有雙側(cè)病變;絕大多數(shù)患者腎區(qū)疼痛及反復(fù)發(fā)作的尿路感染，發(fā)熱(不規(guī)則熱)，不適，乏力，厭食，消瘦，體重下降和便秘，從有臨床表現(xiàn)到確診的時間一般為3個月～9年，73%患者有結(jié)石，尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可觸及腰部腫塊，40%有高血壓表現(xiàn)。

發(fā)病原因

細(xì)菌感染（55%）：長期慢性炎癥致腎組織持續(xù)破壞，脂質(zhì)釋放，被組織細(xì)胞吞噬而形成黃色瘤細(xì)胞，尿路梗阻合并感染。機(jī)體因素（45%）：脂代謝異常，免疫功能紊亂，特別是局灶型黃色肉芽腫性腎盂腎炎多由于宿主免疫功能低下，以致腎實質(zhì)內(nèi)輕度炎癥性病變不能自行愈合，變形桿菌，大腸埃希桿菌是最常見的病原菌，耐青霉素的金黃色葡萄球菌也可引起。發(fā)病機(jī)制盡管可以肯定本病由細(xì)菌感染引起且尿路梗阻可促進(jìn)其發(fā)生，但發(fā)病機(jī)制尚不清楚。病理表現(xiàn)有兩種類型：①局灶型：較少見，主要表現(xiàn)為腎內(nèi)黃色瘤樣腫物。②彌漫型：患腎明顯增大，多數(shù)為膿腎，腎實質(zhì)嚴(yán)重破壞，腎盂腎盞表面或腎實質(zhì)內(nèi)可見大小不等的黃色瘤樣腫物，病變可擴(kuò)展到腎周和腎外組... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

主要并發(fā)癥有高血壓，梗阻性腎病，尿路結(jié)石等。

實驗室檢查

1.尿細(xì)菌學(xué)檢查尿液檢查88%以上的病人出現(xiàn)膿尿和蛋白尿;尿培養(yǎng)陽性率為74%～86%，多數(shù)為大腸埃希桿菌和變形桿菌，偶見耐青霉素的金黃色葡萄球菌，晨尿離心，沉渣涂片可找泡沫細(xì)胞，若在一張切片上有5個以上的泡沫細(xì)胞，則可診斷本病，其陽性率達(dá)82.6%。2.血液檢查常見白細(xì)胞增加和血沉加快;貧血多見，占65%～78%。3.影像學(xué)檢查(1)X線檢查：本病的X線改變很不一致，各種各樣的局灶或彌漫性損傷均可見，且取決于有無梗阻，結(jié)石和其他異常的存在，80%的患者IVP可發(fā)現(xiàn)帶有結(jié)石的病腎不顯影，腎盞變形也常見，尤其病腎為彌漫性者，局灶性損傷者表現(xiàn)為囊性或腫塊內(nèi)空洞，其中充盈缺損。腎血管造影檢查，可見大... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)黃色肉芽腫性腎盂腎炎的診斷依據(jù)為：對有慢性尿路感染史，晨尿離心沉渣涂片泡沫細(xì)胞陽性以及X線發(fā)現(xiàn)某些可疑病變者，應(yīng)考慮XGPN的可能性，X線的改變包括單側(cè)腎腫大，靜脈腎盂造影(IVP)顯示無功能腎，腎和(或)輸尿管發(fā)現(xiàn)結(jié)石，血管造影顯示無血管腫塊或伴有腎內(nèi)血管伸長變細(xì)的腫塊，輸尿管周圍血管呈顯著的囊狀擴(kuò)張性病變，在顯著無血管區(qū)域的不規(guī)則的有腎功能損害的腎影，以及CT和MRI值有特征性發(fā)現(xiàn)，根據(jù)這些特點，對40%的病例可以作出診斷或術(shù)前擬診，另外，由于黃色肉芽腫性腎盂腎炎似由細(xì)菌感染引起，故尿細(xì)菌培養(yǎng)幾乎均呈陽性，奇異變形桿菌和大腸埃希桿菌最常見，因大腸埃希桿菌感染率高，耐新青霉素Ⅰ的金黃... 更多>>

治療

黃色肉芽腫性腎盂腎炎西醫(yī)治療外科手術(shù)是本病重要的治療方法，經(jīng)治療愈后良好。在外科治療中，必須認(rèn)識到病變蔓延所形成的病理變化給外科手術(shù)造成的困難和增加手術(shù)的危險。應(yīng)根據(jù)臨床病理分期擬定適當(dāng)手術(shù)方案，以提高手術(shù)的安全性和成功性。1.患腎切除臨床多數(shù)病人患腎為彌漫型病變，腎組織廣泛破壞，腎功能喪失。這些病人通常作患腎切除。應(yīng)注意的是Ⅲ期病人因腎周廣泛粘連和纖維化，應(yīng)采用經(jīng)腹作患腎切除術(shù)式，以便分離患腎和處理腎蒂，否則患腎切除極其困難和危險。2.保留腎手術(shù)本病為一種良性病變，有人提出局限型Ⅰ、Ⅱ期病變采用局部或腎部分切除，以保留健存的腎組織，并在臨床治療中獲得良好的效果。文獻(xiàn)報道有3例保留腎手術(shù)治療，... 更多>>