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局灶性節(jié)段性...

別名：
介紹：局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)是兒童和成人腎病綜合征(NS)常見的原發(fā)性腎小球疾病，其組織病理學(xué)特征是腎小球節(jié)段性瘢痕，伴或不伴腎小球毛細(xì)血管內(nèi)泡沫細(xì)胞形成和粘連。局灶性是指只有部分腎小球被累及(受累腎小球<50%);節(jié)段性是指腎小球的部分小葉被累及;球性硬化是指整個腎小球階段性的玻璃樣變化或瘢痕形成。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病多發(fā)生在兒童及青少年，男性稍多于女性，少數(shù)患者發(fā)病前有上呼吸道感染或過敏反應(yīng)，臨床首發(fā)癥狀最多見的是腎病綜合征，約2/3的患者有大量蛋白尿和嚴(yán)重水腫，尿蛋白量可在1～30g/d，約50%以上的病人有血尿，鏡下血尿多見，偶見肉眼血尿，成人中30%～50%患者有輕度持續(xù)性高血壓或表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征，患者24h尿蛋白10g/d)，并易發(fā)生腎功能不全，有報道60%細(xì)胞型FSGS患者血肌酐>2mg/dl，而典型FSGS僅有10%患者血肌酐升高，塌陷型FSGS也有比較明顯的蛋白尿，常>10g/d，且腎功能不全比其他類型更加嚴(yán)重，而高血壓則相對較少，該型起病急，進(jìn)展快，通常起病后1～2年便... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因FSGS有多方面的致病因素，如中毒損傷，體液免疫及血流動力學(xué)改變等，均可導(dǎo)致毛細(xì)血管壁損傷，使大分子蛋白產(chǎn)生并滯留，免疫球蛋白沉積后再與C1q和C3結(jié)合，引起足突細(xì)胞退變并與基膜相脫離，研究發(fā)現(xiàn)，足突細(xì)胞的表型在原發(fā)性FSGS時發(fā)生了改變，但上皮細(xì)胞的這些損傷如何導(dǎo)致毛細(xì)血管襻塌陷及硬化尚不清楚，F(xiàn)SGS也許是上皮細(xì)胞病變加重以后組織修復(fù)的一種表現(xiàn)，局灶硬化病變在腎移植后的迅速復(fù)發(fā)，表明在FSGS的發(fā)病機(jī)制中有全身性因素存在。殘余腎單位血流動力學(xué)發(fā)生改變，引起腎小球毛細(xì)血管代償性高血壓，高灌注及高濾過，造成上皮細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞損傷，系膜細(xì)胞功能異常，從而導(dǎo)致進(jìn)行性局灶性節(jié)段性硬化，... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.感染與蛋白質(zhì)丟失，營養(yǎng)不良，免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)，感染是腎病綜合征的常見并發(fā)癥，由于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，其感染的臨床征象常不明顯，盡管目前已有多種抗生素可供選擇，但若治療不及時或不徹底，感染仍是導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)和療效不佳的主要原因，甚至導(dǎo)致病人死亡，應(yīng)予以高度重視。2.血栓，栓塞并發(fā)癥由于血液濃縮及高脂血癥造成血液黏稠度增加;此外，因某些蛋白質(zhì)丟失，及肝代償性合成蛋白增加，引起機(jī)體凝血，抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡，因此，易發(fā)生血栓，栓塞并發(fā)癥。3.急性腎衰竭腎病綜合征病人可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，又因腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管和腎小管腔... 更多>>

實(shí)驗室檢查

1.尿常規(guī)檢查鏡下血尿，蛋白尿，常有無菌性白細(xì)胞尿，葡萄糖尿，腎小管功能受損者有氨基酸尿及磷酸鹽尿，其發(fā)生率高于其他類型的NS。2.血液檢查有明顯低白蛋白血癥，血漿白蛋白通常低于25g/L，少數(shù)可達(dá)10g/L以下，腎小球濾過率(GFR)下降，血尿素氮，肌酐升高，多數(shù)患者有高脂血癥，血清C3通常正常，IgG水平降低，C1q大多正常，10%～30%患者有循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，血容量減少時，可造成血細(xì)胞比容上升，白細(xì)胞及分類正常，血小板輕度增高，水潴留會造成血鈉濃度降低，長期限鈉或獲得性腎上腺功能不全，也會導(dǎo)致血鈉濃度降低，高脂血癥會造成假性低鈉血癥，由于血小板能在體外釋放鉀離子，所以，血小板增多時也... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)本病的診斷臨床上并沒有可靠的指標(biāo)，在FSGS的診斷中應(yīng)依靠腎活檢并注意排除各種可能的繼發(fā)性因素，如HIV感染，吸毒等，仔細(xì)詢問病史，體檢和實(shí)驗室檢查有助于鑒別診斷。例如，表現(xiàn)為腎病綜合征或單純性蛋白尿患者伴有近端腎小管功能損害;持續(xù)性腎病綜合征伴有高血壓，鏡下血尿，非選擇性蛋白尿;對激素不敏感的患者，應(yīng)懷疑FSGS，腎活檢檢查有助于診斷。典型的局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)的特征為局灶損害，影響少數(shù)腎小球(局灶)及腎小球的局部(節(jié)段)，起始于近髓質(zhì)的腎小球受累，輕者僅累及數(shù)個毛細(xì)血管襻區(qū)，重者波及大部分腎小球，病變呈均勻一致的無細(xì)胞或細(xì)胞極少的透明變性物質(zhì)(襻內(nèi)泡沫細(xì)胞，透明滴)，嚴(yán)... 更多>>

治療

局灶性節(jié)段性腎小球硬化西醫(yī)治療對FSGS的治療尚存爭議，以往認(rèn)為本病療效差，治療比較困難，也無成熟有效的治療方法，患者一般5～10年即進(jìn)入腎衰竭期。近年來，大量回顧性研究結(jié)果顯示，積極去除及治療導(dǎo)致FSGS的病因，并進(jìn)行利尿、降壓等對癥治療，可以促使腎病綜合征的緩解，阻止和延緩病情發(fā)展。臨床觀察發(fā)現(xiàn)延長激素療程可增加FSGS的緩解率。目前對于FSGS患者的治療方法為：1、糖皮質(zhì)激素應(yīng)在出現(xiàn)激素抵抗前及時用潑尼松(強(qiáng)的松)治療，劑量0.5～2.0mg/(kg·d)，6個月。誘導(dǎo)緩解劑量至少為60mg/d，3個月后可減量至0.5mg/(kg·d)，一般獲得完全緩解的平均時間為3... 更多>>