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老年人慢性粒...
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老年人慢性粒...
別名:
介紹:
慢性粒細(xì)胞白血病(chronic myelocytic leukemia;CML)是一種好發(fā)于中年的獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病,主要涉及髓系,表現(xiàn)為持續(xù)性進(jìn)行性外周血白細(xì)胞數(shù)增高,脾臟腫大。病程較緩慢,大多數(shù)以急性變而死亡。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
大多數(shù)病人的病情進(jìn)展隱匿,癥狀與白細(xì)胞數(shù)成正比,外周血白細(xì)胞數(shù)在(30~50)×109/L(3~5萬/mm3)以下時多無癥狀,往往因其他疾病檢查或健康檢查時發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)高于正常或脾大而被確診,白細(xì)胞數(shù)>(50~100)×109/L多有乏力,體重減輕,上腹飽脹,部分病人有潰瘍病癥多由嗜堿細(xì)胞細(xì)胞增多所致,或自感左上腹有腫物。約90%病人脾腫大,肋下可及至巨脾及骨盆,程度不一,質(zhì)硬常有明顯切跡,50%病人有輕度~中度肝臟腫大,少數(shù)病人有輕度全身淺表淋巴結(jié)腫大及皮膚浸潤。胸骨壓痛較常見,多在胸骨體部,但壓痛區(qū)范圍較小,這是本病的重要特征;其疼痛程度與白血病細(xì)胞的浸潤成正比。...
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發(fā)病原因
(一)發(fā)病原因病因不甚清楚,可能與放射有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制細(xì)胞增殖動力學(xué)研究結(jié)果證明CML骨髓造血前體細(xì)胞的體外集落形成能力并未超過正常,但外周血有較多處于增殖活躍期的造血前體細(xì)胞,而正常外周血中僅有極少量靜止期的前體細(xì)胞,根據(jù)上述結(jié)果,有的學(xué)者認(rèn)為CML是增殖與分化不協(xié)調(diào)的結(jié)果,近年來有的學(xué)者認(rèn)為CML時骨髓與外周血中髓系細(xì)胞增多,外周血中出現(xiàn)不同分化階段粒細(xì)胞的原因可歸結(jié)為bcr/abl基因本身是一種抗程序死亡基因,致使CML細(xì)胞不及時死亡,各系列不同分化階段細(xì)胞大量蓄積于造血組織與血液中,或認(rèn)為是CML干細(xì)胞黏附功能缺陷,致使干細(xì)胞過早地脫逸骨髓基質(zhì)層而發(fā)生增殖與分化不協(xié)調(diào),并使不成熟細(xì)...
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發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
主要出血,脾梗死,呼吸窘迫綜合征,全身衰竭等。
實驗室檢查
1.血象外周血白細(xì)胞數(shù)顯著增多,慢性期外周血白細(xì)胞可達(dá)(20~300)×109/L,分類中有不同成熟階段的粒細(xì)胞,原粒加早幼粒細(xì)胞<10%,以中,晚幼粒細(xì)胞占多數(shù),嗜酸及嗜堿細(xì)胞百分比增高,多數(shù)病人紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白增高,約1/3病人血紅蛋白低于110g/L,血小板數(shù)增高多見,貧血及血小板數(shù)下降是病情惡化的征象。2.骨髓增生旺盛或極度增生,!眉t比值可達(dá)15∶1~20∶1,粒系中各階段比例均增多,慢性期時原粒加早幼粒細(xì)胞≤10%,嗜堿細(xì)胞與嗜酸細(xì)胞增多,巨核細(xì)胞可達(dá)幾百個/片,隨病情惡化,原粒加早幼粒細(xì)胞百分比漸增,在疾病晚期或急變時紅系明顯受抑,巨核細(xì)胞減小,血小板也相應(yīng)減少...
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其他輔助檢查
診斷
鑒別
慢粒白血病需與以下疾病相鑒別。1.Ph(+)急性白血病Ph染色體雖是慢粒白血病標(biāo)記染色體,但在2%急粒白血病,20%成人急淋白血病中也可以出現(xiàn),鑒別如下:①雖然極少數(shù)急粒白血病可伴Ph染色體,但巨脾,嗜堿細(xì)胞增多,Ph以外的附加染色體異常是CML急變的特點,Ph(+)ALL需與CML急淋變相區(qū)別:Ph(+)ALL易在完全緩解后Ph轉(zhuǎn)陰,復(fù)發(fā)時再現(xiàn),而CML急變者Ph染色體難以消減,更為重要的是在基因水平上兩者存在差異,Ph(+)ALL中約半數(shù)的bcr重排與CML相同,發(fā)生在M-bcr,另半數(shù)的bcr斷裂點在M-bcr上游約40kb的m-bcr上,其融合基因為e102,其表達(dá)產(chǎn)物分別為7.5kb...
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治療
老年人慢性粒細(xì)胞白血病西醫(yī)治療慢粒的治療可分為化療、干擾素治療和骨髓移植;瘜W(xué)治療目的是使疾病緩解而非治愈。通過化學(xué)治療使白細(xì)胞總數(shù)保持在10×109/L,并繼續(xù)長期無癥狀。慢粒的各種治療方法中,骨髓移植治療有可能疾病痊愈,干擾素可使部分患者達(dá)生物學(xué)緩解,其他各種治療方法一般不能改變慢粒的自然病程。1、化學(xué)治療(1)羥基脲(hydroxyurea,Hu):羥基脲已成為治療慢粒的首選藥物,它是一種核糖核苷酸二磷酸還原酶抑制劑,間接抑制DNA合成,是S期特異性藥物。該藥作用迅速,用量為1~4g/d,分2~3次服用,數(shù)天內(nèi)即可使白細(xì)胞迅速下降。待白細(xì)胞降至20×109/L時,劑量...
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