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顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤

別名：
介紹：顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤在世界衛(wèi)生組織的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中稱之為胚生殖細(xì)胞瘤，此瘤與睪丸的精原細(xì)胞瘤及卵巢的惡性胚胎瘤，在組織學(xué)上極為相似，故近年來人們主張稱之為腦內(nèi)生殖細(xì)胞瘤。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

腦內(nèi)生殖細(xì)胞瘤生長較快，多數(shù)病程在1年以內(nèi)，文獻(xiàn)中記載病程在2天～6年，平均7個月，生殖細(xì)胞瘤的癥狀與體征主要包括顱內(nèi)壓增高，局部腦定位征和內(nèi)分泌癥狀等，其癥狀與體征的發(fā)展順序一般是先出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，繼之出現(xiàn)四疊體受壓癥狀和丘腦下部癥狀，也有少部分病人以四疊體受壓為首先癥狀。1.顱內(nèi)壓增高癥狀生殖細(xì)胞瘤可早期壓迫或梗阻導(dǎo)水管的上端開口，引起梗阻性腦積水，當(dāng)腫瘤進(jìn)一步增大時，壓迫第三腦室后部或?qū)苌隙�，使梗阻性腦積水更為突出，因此，幾乎所有的病人都有顱內(nèi)壓增高的癥狀及體征，主要表現(xiàn)為頭痛，惡心嘔吐，復(fù)視，視盤水腫，小兒可有頭圍擴(kuò)大等，后期可繼發(fā)視神經(jīng)萎縮及展神經(jīng)麻痹等。2.局部定位征最常見的定... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因：腦內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的病因不明確，有家族史的也十分罕見，曾有報道在Klinefelter綜合征(47，XXY，即47條染色體，有2條X和1條Y性染色體)病人的縱隔和顱內(nèi)發(fā)現(xiàn)生殖細(xì)胞瘤，這些病人的典型特征是小睪丸，細(xì)精管玻璃樣變，無精子，有人推測，縱隔及顱內(nèi)等處生殖細(xì)胞瘤的發(fā)生是原始生殖嵴分化的變異導(dǎo)致了生殖細(xì)胞遷移，分化的變化和其惡性的傾向。腦內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤患者的染色體常發(fā)生異常，包括非隨機(jī)的染色體數(shù)目異常和結(jié)構(gòu)異位，在睪丸生殖細(xì)胞腫瘤中，80%呈現(xiàn)特征性的染色體結(jié)構(gòu)異常，12號染色體短臂等臂染色體畸形(i12p)，許多非生殖細(xì)胞瘤性性腺腫瘤及性腺外的生殖細(xì)胞腫瘤中也有i12p畸形。在胚... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

如進(jìn)行手術(shù)治療，根據(jù)手術(shù)方法的不同，可能出現(xiàn)不同的并發(fā)癥，如損傷中央靜脈可引起術(shù)后偏癱，恢復(fù)多不完全，大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈損傷可導(dǎo)致昏迷，腫瘤部分切除致術(shù)前腦積水未解除，或由于術(shù)后腦組織腫脹導(dǎo)致梗阻性腦積水，需行分流手術(shù)，如果下丘腦損害可出現(xiàn)體溫異常，意識障礙及應(yīng)激性潰瘍等，應(yīng)給予制酸藥物及促醒藥物，對癥處理等，手術(shù)創(chuàng)面大，術(shù)中止血不徹底可致腦室內(nèi)積血，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)密止血，術(shù)后病情變化時應(yīng)及時復(fù)查CT，作對癥處理。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血液：患者血液中絨毛膜促性腺激素，甲胎蛋白及癌胚抗原可升高，術(shù)后可恢復(fù)正常，復(fù)發(fā)或播散時再度升高，國外報告11例生殖細(xì)胞瘤，所有病人血中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高，故多數(shù)學(xué)者認(rèn)為術(shù)前有絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者預(yù)后不良。2.腦脊液：多數(shù)病人壓力增高，部分病人腦脊液蛋白含量輕中度增高，腦脊液中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白可明顯增高，腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查有時可發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞，70%病例腦脊液中可出現(xiàn)上皮樣細(xì)胞，但并不一定意味著發(fā)生脊髓轉(zhuǎn)移。3.顱骨平片：均可顯示有顱內(nèi)壓增高的征象，40%～60%的病人可有松果體異常鈣化，尤其是當(dāng)鈣化發(fā)生在10～15歲的小兒時，鈣化斑直徑超過1cm，鈣化向下后方... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷對于出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，眼部癥狀，性早熟的小兒與青少年應(yīng)高度疑診為本病，輔以上述檢查，多能及時診斷，尤其是上視不能，性發(fā)育障礙和瞳孔對光反應(yīng)異常，對本病有重要的診斷意義。鑒別診斷1.松果體區(qū)囊腫為良性病變，國外尸檢存在率高達(dá)40%，多數(shù)較小，只有在MRI檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，多數(shù)在MRI上松果體區(qū)有小而圓的囊腫，注藥后輕度環(huán)形強(qiáng)化，有時囊腫較大可稍壓迫四疊體上丘，CT示囊內(nèi)液體與腦脊液比呈等至高密度，多無臨床癥狀，也不引起腦積水，絕大多數(shù)不需手術(shù)治療。2.松果體細(xì)胞瘤即來源于松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞，包括松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤，前者多為邊界清楚的圓形病變，很少通過腦脊液播散，松果體母細(xì)胞瘤為惡性，局部浸... 更多>>

治療

顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤西醫(yī)治療1.腫瘤切除術(shù)近年來普遍應(yīng)用了CT及顯微外科技術(shù)，徹底切除生殖細(xì)胞瘤已成為可能。目前常用的手術(shù)入路及其選擇原則為：(1)經(jīng)頂枕部經(jīng)胼胝體入路：適用于第三腦室后部的生殖細(xì)胞瘤。一般做右側(cè)頂枕較大的骨瓣，內(nèi)緣達(dá)矢狀竇旁。(2)經(jīng)幕下小腦上入路：適用于腫瘤位于四疊體池或其下方者。病人可采坐位、側(cè)臥或俯臥位。行顱后窩正中切口。(3)經(jīng)枕部小腦幕入路：腫瘤位于四疊體上方時可采用此入路。術(shù)中骨窗要能暴露矢狀竇及橫竇的邊緣。(4)經(jīng)側(cè)腦室三角區(qū)入路：主要用于腫瘤向一側(cè)大腦半球生長時。術(shù)后常有同向偏盲。(5)經(jīng)額部側(cè)腦室入路：可行冠狀切口，右額骨瓣成型開顱。值得注意的是任何入路均應(yīng)注意保... 更多>>