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膀胱葡萄狀肉瘤

別名：
介紹：葡萄狀肉瘤又稱橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)，是一種由不同分化階段的骨骼肌細(xì)胞組成的惡性腫瘤，好發(fā)于頭頸部，其次是膀胱。起源于泌尿生殖系統(tǒng)的橫紋肌肉瘤占20%～25%，其主要累及前列腺，膀胱、陰道及睪丸、附睪區(qū)域，易于播散，常見的轉(zhuǎn)移部位包括肺、骨，骨髓和淋巴結(jié)等。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.血尿和排尿困難此為主要表現(xiàn)，常伴尿痛，尿頻，短期內(nèi)進(jìn)展為尿潴留。2.體檢于恥骨上可捫及包塊，晚期出現(xiàn)貧血，腎積水。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因尚不清楚，可能與某些遺傳因素有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制根據(jù)腫瘤的組織結(jié)構(gòu)，細(xì)胞形態(tài)及分子水平常分為3型：①胚胎性橫紋肌肉瘤(embryonalRMS)，最為常見，約占50%，多發(fā)生于3歲內(nèi)的嬰幼兒，大體上腫瘤邊界不清，灰白色，質(zhì)較軟，發(fā)生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉樣腫物，狀如一串葡萄，又名為葡萄狀肉瘤，鏡下可見不同發(fā)育階段的橫紋肌母細(xì)胞，分化好者可見大量胞質(zhì)紅染的帶狀肌母細(xì)胞，可見橫紋，分子水平上常有11p15區(qū)域的雜合性缺失，②腺泡狀橫紋肌肉瘤(alveolarRMS)，較為少見，占30%，常發(fā)生于3歲和15歲2個(gè)高峰期，其對(duì)化療反應(yīng)較差，鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細(xì)胞，瘤... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

有些病例合并多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，基底細(xì)胞瘤病，肺腺瘤，神經(jīng)脂腺瘤。

實(shí)驗(yàn)室檢查

尿常規(guī)：可見到肉眼血尿或鏡下血尿。1.膀胱鏡檢查腫瘤最常見的部位是膀胱三角區(qū)，腫瘤可呈息肉狀，外觀富含黏液，常多灶發(fā)生，成串葡萄狀半透明突入膀胱腔內(nèi)，腫瘤可充滿整個(gè)膀胱腔，因此也曾稱葡萄簇肉瘤。2.B超，CT，MRI檢查可明確膀胱占位性病變，并有利于腫瘤的臨床分期，B超常顯示膀胱內(nèi)腫瘤為混合回聲區(qū);CT顯示為混合密度簇狀腫塊，典型的為成串葡萄狀。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷兒童血尿伴下腹包塊，結(jié)合膀胱鏡，CT，B超等檢查，診斷并無困難，臨床上不易與其他肉瘤區(qū)別，此時(shí)需進(jìn)行病理學(xué)檢查。鑒別診斷1.盆腔其他部位的橫紋肌肉瘤如前列腺，精索，睪丸，子宮，陰道，盆腔肌肉等的橫紋肌肉瘤均可以侵犯膀胱，根據(jù)原發(fā)病灶位于膀胱內(nèi)可以確定膀胱橫紋肌肉瘤的診斷。2.膀胱平滑肌肉瘤也是發(fā)生于非上皮組織的惡性腫瘤，青年患者多為平滑肌肉瘤，幼兒多為橫紋肌肉瘤，兩者鑒別主要根據(jù)病理學(xué)檢查。

治療

膀胱葡萄狀肉瘤西醫(yī)治療根據(jù)腫瘤的位置，大小以及浸潤(rùn)范圍可以行腫瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，術(shù)后輔以放射治療。由于局部手術(shù)治療效果不好，強(qiáng)調(diào)早期行包括前列腺在內(nèi)的根治性膀胱全切除手術(shù)�；熆勺鳛樾g(shù)前、術(shù)后的輔助治療，而對(duì)于不能手術(shù)或姑息性手術(shù)者，化療則成為主要治療手段，常用的藥物有長(zhǎng)春新堿、放線菌素D、多柔比星、環(huán)磷酰胺等，化療可明顯提高手術(shù)后的療效。放療的作用不明確，有人主張大劑量放療，但其并發(fā)癥不可忽視，推薦劑量為40～60Gy照射盆腔淋巴結(jié)所在區(qū)域。預(yù)后膀胱橫紋肌肉瘤惡性程度很高，以前由于缺少有效的治療方法，患者生存率低。近年由于化學(xué)療法和放射療法的發(fā)展，提高了患者生存率。目前治... 更多>>