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皮膚淋巴肉芽腫病

別名：
介紹：皮膚淋巴肉芽腫病(cutis lymphogranulomatosis)大多數(shù)報告的皮膚霍奇金病，實際上是A型淋巴瘤樣丘疹病，同義名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)，Hodgkin肉芽腫(Hodgkin granuloma)，Hodgkin副肉芽腫(Hodgkin paragranuloma)，Hodgkin肉瘤(Hodgkin sarcoma)，惡性淋巴肉芽腫病(lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一種，具有特殊的瘤巨細胞(Reed-Sternberg細胞，簡稱R-S細胞)，常有不同程度的炎癥細胞浸潤。此二病有相當多的重疊表現(xiàn)，淋巴瘤樣丘疹病的A型細胞與Reed-Ster... 更多>>

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

患者常訴淺表淋巴結(jié)或淋巴結(jié)群特別是在頸部呈無痛性進行性腫大，伴乏力，食欲不振，消瘦，不規(guī)則低熱，盜汗和瘙癢，晚期可累及任何器官，因頸和腋部淋巴結(jié)腫大，可壓迫臂神經(jīng)叢而引起咳嗽，呼吸困難，上腔靜脈綜合征，言語困難等癥狀，脾臟受累可引起腹部不適，消化不良，惡心，嘔吐和因脾功能亢進所產(chǎn)生癥狀，累及骨骼者可引起骨折，突眼，脊髓受壓和癱瘓，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可致偏癱，周圍神經(jīng)病變和疼痛，胃腸道受累可引起潰瘍，疼痛，出血，梗阻和吸收不良綜合征，累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷，泌尿生殖系統(tǒng)受累可引起尿毒癥，患者因細胞免疫低下，易招致病毒，細菌和念珠菌感染。皮膚損害可分為特異性和非特異性。1.特異性損害據(jù)Benn... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病病因尚不清楚，有下列一些看法：1.病毒感染與患者密切接觸的人發(fā)病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗體效價增高，認為與EB病毒感染有關(guān)，但尚無確切證據(jù)：2.射線影響原子彈爆炸區(qū)居民的發(fā)病率較其他區(qū)居民高4倍;3.可能與其他型ML，多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤或白血病有關(guān);4.細胞免疫缺陷根據(jù)患者血中T淋巴細胞減少，細胞免疫低下，正常遲發(fā)型變態(tài)反應消失，對同種異體移植排斥緩慢，早期病變常從淋巴結(jié)T區(qū)開始發(fā)生，認為與T細胞免疫監(jiān)視功能缺陷而導致“網(wǎng)狀細胞”異常瘤性增生。(二)發(fā)病機制發(fā)病機制還不清楚，由于對R-S細胞的起源尚有爭論，有待進一步探討，對R-S細胞的起源，有認為來自... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

累及骨骼者可引起骨折，突眼，脊髓受壓和癱瘓，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可致偏癱，累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷，泌尿生殖系統(tǒng)受累可引起尿毒癥，患者因細胞免疫低下，易招致病毒，細菌和念珠菌感染，由于細胞免疫功能低下，至少約15%患者發(fā)生帶狀皰疹。

實驗室檢查

1.血象白細胞正�；蛎黠@增加，中性粒細胞增加，淋巴細胞相對減少，約1/5患者嗜酸粒細胞增加，單核細胞稍增加，早期常無貧血，晚期則有明顯貧血，大多為髓性，偶或為溶血性并伴抗人球蛋白試驗陽性。2.骨髓象中幼粒細胞和巨核細胞常增加，漿細胞和嗜酸粒細胞也可能增加。3.其他血沉稍增快，基礎(chǔ)代謝率常增加(10%～20%)，肝功能異常，血清堿性磷酸酶增高，血漿白蛋白減少，球蛋白增加。組織病理：本病的特點為瘤細胞成分復雜，伴有各種炎癥細胞和毛細血管增生，常形成肉芽腫，偶見壞死，晚期可發(fā)生纖維化，R-S細胞有診斷價值。典型R-S細胞的體積較大，直徑為15～45μm，胞界清楚，胞漿較豐富，半透明，淡嗜雙色，有兩個... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷大多數(shù)霍奇金病通常起源于淋巴結(jié)，從淋巴結(jié)或經(jīng)淋巴管逆行擴展至皮膚或直接擴展至皮膚，皮膚損害呈丘疹或結(jié)節(jié)，伴發(fā)潰瘍或不伴發(fā)，晚期病例可發(fā)生皮膚粟粒狀播散，霍奇金病患者常見非特異性皮膚損害，泛發(fā)性嚴重瘙癢可發(fā)生于本病其他癥狀出現(xiàn)數(shù)月數(shù)年前或本病已明確診斷之后，可因搔抓而發(fā)生繼發(fā)性結(jié)節(jié)性癢疹和色素沉著，其他皮膚表現(xiàn)如獲得性魚鱗病，剝脫性皮炎和泛發(fā)性嚴重的帶狀皰疹。非特異性皮膚損害不論在臨床或組織病理上均無特殊性，特異性皮膚損害的臨床形態(tài)無特殊性，主要靠組織病理檢查明確診斷。鑒別診斷1.淋巴瘤樣丘疹病呈良性經(jīng)過，皮損為泛發(fā)性復發(fā)性丘疹或丘疹壞死性自愈性發(fā)疹，組織學上呈楔形，親表皮性浸潤和大的非典型... 更多>>

治療

皮膚淋巴肉芽腫病西醫(yī)治療限局性損害X線放射治療。亦可試用PUVA療法。晚期患者常用聯(lián)合化療。預后原發(fā)性損害可先于其他癥狀，包括淋巴結(jié)腫大在數(shù)個月或5～10年出現(xiàn)，預后較佳，患者可存活10～20年。皮膚淋巴肉芽腫病中醫(yī)治療當前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。)