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髓母細(xì)胞瘤

別名：
介紹：髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma)好發(fā)于兒童，僅次于星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤而占第2位，其發(fā)生率占兒童顱內(nèi)腫瘤的25%，發(fā)病年齡75%為15歲以下，偶見于成人，男性較女性為多(2～3：1)。髓母細(xì)胞瘤的細(xì)胞形態(tài)很像胚胎期的髓母細(xì)胞，因此采用這個名稱。首發(fā)癥狀為頭痛(68.75%)、嘔吐(53.75%)、走路不穩(wěn)(36.25%)。以后可出現(xiàn)復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、視力減退。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)外科	是否常見�。�常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

髓母細(xì)胞瘤的病程較短，這是由腫瘤的生物學(xué)特性所決定的，近一半患者病程在1個月內(nèi)，少數(shù)可達(dá)數(shù)年，文獻(xiàn)報道一般病程4～5個月，隨著病人年齡的增大病程變長，由于髓母細(xì)胞瘤生長隱蔽，早期癥狀缺乏特征，常被病人，親屬和醫(yī)生所忽略，首發(fā)癥狀為頭痛(68.75%)，嘔吐(53.75%)，步態(tài)不穩(wěn)(36.25%)，以后可出現(xiàn)復(fù)視，共濟(jì)失調(diào)，視力減退，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀，侵及腦干者常有復(fù)視及多種腦神經(jīng)障礙，小腦扁桃體疝時常有頸強直，斜頸表現(xiàn)，因腫瘤多數(shù)梗阻第四腦室而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。1.顱內(nèi)壓增高由于小腦蚓部的腫瘤不斷增長，使得第四腦室和(或)中腦導(dǎo)水管受壓，導(dǎo)致梗阻性腦積水，形成顱內(nèi)壓增高... 更多>>

發(fā)病原因

髓母細(xì)胞瘤發(fā)病原因尚不清楚，近來的研究認(rèn)為髓母細(xì)胞瘤由原始神經(jīng)干細(xì)胞演化而成，此類細(xì)胞有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等多種細(xì)胞分化的潛能，屬原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(PNETs)，是一種神經(jīng)母細(xì)胞瘤，其位于后顱窩者又專稱為髓母細(xì)胞瘤，后顱窩中線處的髓母細(xì)胞瘤來源于后髓帆中向外顆粒層分化的室管膜增殖中心的原始細(xì)胞，這些細(xì)胞可能在出生后數(shù)年仍然存在，而偏于一側(cè)生長的髓母細(xì)胞瘤則發(fā)生于小腦皮質(zhì)的胚胎顆粒層，這層細(xì)胞位于軟膜下小腦分子層表層，此層細(xì)胞在正常情況下于出生后1年內(nèi)消失，這可能是髓母細(xì)胞瘤多見于兒童的原因之一，有人認(rèn)為在大齡兒童及成人腫瘤主要來源于前者，而小齡兒童髓母細(xì)胞瘤則來源于后者。遺傳因素（30%... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

合并有慢性小腦扁桃體疝，可因刺激上頸神經(jīng)根而發(fā)生頸部抵抗或強迫頭位，腫瘤侵犯面丘時可有展及面神經(jīng)麻痹，脊髓轉(zhuǎn)移病灶可引起截癱。如進(jìn)行手術(shù)治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：1.出血四腦室及小腦蚓部腫瘤手術(shù)后出血易造成急性梗阻性腦積水或直接壓迫延髓呼吸中樞致呼吸停止，如術(shù)前有側(cè)腦室外引流，可幫助識別是否有術(shù)后出血，少量滲血可通過腦室外引流緩解;如出血量較大，則必須二次手術(shù)予以止血。2.呼吸停止手術(shù)中牽拉或直接損傷延髓呼吸中樞，或手術(shù)后出血，水腫壓迫延髓，均可致呼吸停止，小腦前下或后下動脈主干損傷，造成逆行性栓塞致腦干梗死，亦可造成呼吸停止。3.顱內(nèi)積氣與腦脊液丟失過多，術(shù)中頭位過高有關(guān)，重者可形成張力性氣... 更多>>

實驗室檢查

腰椎穿刺：因瘤細(xì)胞可脫落播散，故腦脊液瘤細(xì)胞檢查十分重要。因多數(shù)髓母細(xì)胞瘤病人顱內(nèi)壓增高，故術(shù)前腰椎穿刺宜慎用，以免誘發(fā)腦疝，腦脊液除常規(guī)化驗外可尋找脫落細(xì)胞，通常腰穿多提示顱內(nèi)壓增高，而腦脊液生化見蛋白和白細(xì)胞增高者僅占1/5，術(shù)后腰椎穿刺行瘤細(xì)胞檢查有重要意義，提示了術(shù)后需進(jìn)行全腦及脊髓放療的必要性。1.頭顱X線平片頭顱X線可見有顱縫增寬等顱內(nèi)高壓征，腫瘤鈣化極為罕見。2.CT可見小腦蚓部或四室內(nèi)均勻一致的等密度或稍高密度占位，多與四腦室底有分界，將腦干向前推移，腫瘤周邊環(huán)繞有薄的低密度水腫帶，明顯均勻強化，腫瘤鈣化囊變少見。典型髓母細(xì)胞瘤一般直徑大于3.5cm，位于后顱凹中線之小腦蚓部，... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷學(xué)齡前或?qū)W齡期兒童，尤其是男孩，出現(xiàn)不明原因的頭痛，嘔吐，繼而步態(tài)不穩(wěn)，眼球震顫，復(fù)視，首先應(yīng)考慮髓母細(xì)胞瘤的可能，應(yīng)進(jìn)一步行中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)檢查來明確診斷，ＣＴ或ＭＲ都會提示后顱窩中線小腦蚓部占位性病變，部分患兒在腦脊液中找到脫落瘤細(xì)胞更可確診，髓母細(xì)胞瘤易播散轉(zhuǎn)移，如果后顱凹腫瘤有腦室內(nèi)播散則術(shù)前可以確診本病。鑒別診斷髓母細(xì)胞瘤應(yīng)與引起顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)性疾病相鑒別，可借助臨床表現(xiàn)和實驗室，輔助檢查確診。髓母細(xì)胞瘤主要與下列疾病相鑒別：1.第四腦室室管膜瘤室管膜瘤多起源于第四腦室底或側(cè)壁的室管膜細(xì)胞，腫瘤與四室底邊界不清，可沿腦室側(cè)孔向腦橋小腦角生長，經(jīng)枕大孔向椎管內(nèi)伸延，病程較髓... 更多>>

治療

髓母細(xì)胞瘤西醫(yī)治療對于小兒髓母細(xì)胞瘤患者術(shù)后治療方案的選擇上，現(xiàn)常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡，手術(shù)切除的程度及有無轉(zhuǎn)移等因素將患兒分成高危和低危二組，針對不同的分組采取相應(yīng)的術(shù)后治療措施。髓母細(xì)胞瘤的治療主要是手術(shù)切除與術(shù)后放射治療，部分病例可輔以化療。1、手術(shù)治療對于有顯著顱內(nèi)壓增高的病人，應(yīng)先解除顱內(nèi)壓增高，可作腫瘤切除或腦脊液分流手術(shù)，手術(shù)盡量切除腫瘤，有人則認(rèn)為廣泛切除腫瘤易導(dǎo)致腫瘤播放，主張只切除部分腫瘤，打通第四腦室即可。手術(shù)可用枕部正中切口，咬開后顱窩骨質(zhì)后，可見小腦蚓部膨隆增寬，或可在枕大池中見到腫瘤，吸引器方向指向?qū)芟驴诜较�。可采用隧道式吸除的方法，上極一旦吸透，可見到大量... 更多>>