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外陰克羅恩病

別名：
介紹：Crohn病又稱局限性腸炎，發(fā)生于女陰外陰部的為多發(fā)性潰瘍，是病因未明的胃腸道慢性炎癥性疾病，其特征是從口腔至肛門各段消化道的節(jié)段性特異性病變。臨床上以腹痛，腹瀉，腹塊、瘺管形成和腸梗阻為特點，可伴有發(fā)熱，貧血，營養(yǎng)障礙及關節(jié)、皮膚、眼，口腔黏膜、肝臟等腸外表現(xiàn)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史，Crohn病外陰病灶臨床可以表現(xiàn)為外陰腫脹，外陰壓痛，會陰部潰瘍，皮膚皸裂，皮贅，其他少見的癥狀還有雙側或單側外陰肥大，多行性紅斑，外陰膿腫，會陰瘺管或竇道形成等，Crohn病外陰病變表現(xiàn)多樣，容易被誤診，尤其是沒有腸道癥狀作為Crohn病的首發(fā)癥狀的時候，約有半數(shù)以上患者還會出現(xiàn)月經(jīng)異常。常見癥狀為發(fā)熱，腹痛，腹瀉和易疲勞，部分病人出現(xiàn)腹脹，下腹部腫塊，14%～17%的病人出現(xiàn)肛周瘺管和竇道，其中21%的瘺管和腹腔相通，腸外損害包括關節(jié)，皮膚，肝膽等，可以表現(xiàn)為關節(jié)炎，脂肪肝，小膽管周圍炎，硬化性膽管炎，肝周膿腫，其他少見的癥狀還有結節(jié)性紅斑... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病的病因尚未完全明確，可能和以下因素有關：1.遺傳易感性：本病在同一家族中發(fā)病率高，在不同種族間的發(fā)病率也不一致，在猶太人中發(fā)病率明顯高于其他種族，提示其發(fā)生可能和遺傳因素有關，但是發(fā)現(xiàn)Crohn病有特異性的組織相容性抗原出現(xiàn)。2.細菌，真菌及病毒感染可能和Crohn病的發(fā)病有關，但到目前尚沒有直接的證據(jù)。3.免疫因素。(二)發(fā)病機制外陰Crohn病的特征性病變是無干酪性肉芽腫浸潤皮下組織，且向皮下脂肪擴展，表現(xiàn)為組織增生，肥厚及潰瘍形成，肉芽腫主要由類上皮細胞，多枚巨細胞伴浸潤淋巴細胞組成，其結構類似肉芽腫性血管周圍炎，肉芽腫的病理表現(xiàn)和腸道病變成分一致，典型組織學特征包括炎... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

外陰癤病等感染性病變。

實驗室檢查

血液微量元素檢查、血常規(guī)檢查、血沉等，有合并其他部位的病變需做相應的檢查，以協(xié)助檢查。此外，要做活體組織行病理檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷年輕婦女患者有腸道Crohn病者外陰出現(xiàn)上述表現(xiàn)，考慮Crohn病累及外陰，活檢組織發(fā)現(xiàn)有非干酪性肉芽腫，且能排除其他有關疾病者，才能確診。鑒別診斷應與以下疾病鑒別：外陰皮膚擦爛，結節(jié)病，性病淋巴肉芽腫，化膿性汗腺炎，深部真菌感染及放線菌病，外陰結核病等。

治療

外陰克羅恩病西醫(yī)治療主要采用內科治療和局部護理，有胃腸炎癥首先治療胃腸病變。1、首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服2～4g/d，如果單藥使用1～2個月癥狀未緩解，合并使用高劑量糖皮質激素。2、甲硝唑可作為SAPS的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。據(jù)報道甲硝唑25mg(kg?d)治療6個月，外陰水腫癥狀得到緩解，但對外陰紅斑無效。3、糖皮質激素，適用于暴發(fā)型或重癥型患者�？梢赃M行局部激素注射。4、可以考慮試用免疫抑制治療，口服硫唑嘌呤，一般給1.5mg/(kg?d)，分次口服，也有報道局部注射硫唑嘌呤40mg對緩解外陰腫脹和疼痛有較好的作用。5、對以上治療無效者考慮手術治療。外陰克羅恩病中... 更多>>