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外陰天皰瘡

別名：
介紹：外陰天皰瘡是一種由抗表皮細胞間物質(zhì)抗體介導(dǎo)的，慢性、復(fù)發(fā)性、自身免疫性大皰性皮膚病，其特征為正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏癥陽性。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：皮膚科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

典型的皮損為在外觀正常皮膚上，少數(shù)在紅斑基底上出現(xiàn)豌豆～雞蛋大小不等的漿液性水皰，水皰可孤立散在，亦可聚集成片，皰液早期清，以后可渾濁或血性，皰壁薄，松弛，易破，Nikolsky征陽性。外生殖器，尿道，肛門皮膚黏膜亦為天皰瘡好發(fā)部位之一，女陰常累及大小陰唇，陰道，宮頸黏膜，黏膜損害早期先有感覺過敏，灼痛，以后在易摩擦部位出現(xiàn)水皰，水皰很快破裂，完整水皰罕見，形成疼痛性糜爛面，觸之極易出血，糜爛愈合緩慢，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，易繼發(fā)細菌或白色念珠菌感染，有時可發(fā)展成潰瘍，宮頸損害可在疾病早期發(fā)生，導(dǎo)致Papanicolaou涂片異常，易誤診為宮頸上皮增生異常。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因外陰天皰瘡的發(fā)生需要誘因，某些藥物，食物可誘發(fā)天皰瘡，最近研究提示感染因素可能是天皰瘡的又一誘因，可誘發(fā)天皰瘡的藥物常有：巰基類藥物如青霉胺，巰甲丙脯酸，他巴唑，腦復(fù)新等;抗生素類：青霉素，利福平，異煙肼，菌必治等;吡唑酮類：氨基比林，保太松等;其他如地高辛，IL-2，β-干擾素，硝苯吡啶等，其中巰基類藥物所引起的天皰瘡數(shù)量約占藥物性天皰瘡總量的80%，藥物誘導(dǎo)的尋常型天皰瘡患者血中可測到循環(huán)天皰瘡抗體，紫外線照射亦可加重病情，有報道用PUVA治療銀屑病誘發(fā)天皰瘡。許多研究表明尋常型天皰瘡可能存在遺傳易感性，血清學(xué)方法檢測提示：北歐Asknezim猶太人尋常型天皰瘡易感性與HLA... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

部分天皰瘡伴發(fā)惡性腫瘤。

實驗室檢查

組織病理檢查示在基底層上方，出現(xiàn)裂隙，水皰，皰頂由表皮的大部分組成，皰底為一基底細胞附于真皮乳頭上的基底細胞向表皮內(nèi)腔隙突入，稱為絨毛，皰液中有棘層松解細胞，這種細胞大而圓，核濃縮居中，胞漿均勻嗜堿性，核周有一淡染區(qū)，真皮淺層輕度水腫，有少量嗜酸性粒細胞，中性粒細胞浸潤。免疫熒光檢查：1.直接免疫熒光：取皮損周圍外觀正常皮膚或新起皮損做檢查，顯示IgG和C3在表皮細胞間呈魚網(wǎng)狀沉積，其他成分有C1q，C4沉積，陽性率為80%～95%，活動性病變者可達100%，少數(shù)抗體可為IgM，IgA。2.間接免疫熒光：80%～90%患者血清中可檢出抗表皮細胞間物質(zhì)抗體即天皰瘡抗體，主要是IgG，少數(shù)可IgM... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床上皮膚-黏膜有松弛性大皰，尼氏征陽性，組織病理示基底層上方棘層松解性水皰，直接免疫熒光示受累表皮細胞間IgG，C3沉積，間接免疫熒光檢查血清中有抗表皮棘細胞間物質(zhì)抗體(天皰瘡抗體)可以診斷。大皰性類天皰瘡，重癥多形紅斑，家族性慢性良性天皰瘡，線狀I(lǐng)gA大皰性皮病均可有腹股溝，會陰，肛周部位的水皰，糜爛，偶可有陰道黏膜損害。

治療

外陰天皰瘡西醫(yī)治療1.支持治療因天皰瘡患者皮損面積大，有水皰、糜爛滲出、脫屑，致使體內(nèi)大量蛋白質(zhì)及其他營養(yǎng)成分的丟失，且常伴有發(fā)熱等全身癥狀，應(yīng)積極給予支持治療，應(yīng)給予高蛋白、高熱量，高維生素飲食，注意水、電解質(zhì)平衡，全身衰竭者可輸鮮血、血漿或人血白蛋白，注意預(yù)防繼發(fā)感染。(1)皮質(zhì)類固醇：是治療天皰瘡首選最有效的藥物。主要抑制天皰瘡抗體的產(chǎn)生，應(yīng)做到早期、足量、足程，規(guī)律正確減量，以最小劑量長期維持。藥物劑量根據(jù)皮損面積，病情嚴(yán)重程度而定。皮損局限者可給予0.5～1mg/kg潑尼松(強的松)，泛發(fā)者(面積>50%)劑量1～2mg/(kg·d)，治療4～5天無效劑量要增加原用量... 更多>>