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微血管病性溶...

別名：
介紹：微血管病性溶血性貧血是一種嚴(yán)重的彌散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害(如腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等)為特征。是微小血管病變引起紅細(xì)胞破碎而發(fā)生的溶血性貧血綜合征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

溶血多急性發(fā)生，出現(xiàn)較嚴(yán)重的血紅蛋白尿和貧血，除此之外，還有原發(fā)病的表現(xiàn)。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因可伴有微血管病性溶血性貧血的疾病。(二)發(fā)病機(jī)制微小血管損傷（25%）：微小血管損傷是發(fā)生本癥的關(guān)鍵機(jī)制，受損微小血管因纖維蛋白沉積，血栓形成或其他因素而使管徑狹窄，紅細(xì)胞流經(jīng)時(shí)在血循環(huán)的壓力作用下強(qiáng)行通過或阻掛在纖維蛋白絲上而被壓碎，割裂，遂發(fā)生血管內(nèi)溶血，有的受損紅細(xì)胞為脾臟，肝臟等組織器官內(nèi)的單核巨噬細(xì)胞吞噬，發(fā)生血管外溶血，這一發(fā)病機(jī)制是上述多種疾病發(fā)生微血管病性溶血性貧血的共同點(diǎn)，這些疾病在損傷微血管，導(dǎo)致纖維蛋白沉積和血栓形成的具體過程上有所不同。凝血系統(tǒng)損壞（15%）：激活凝血系統(tǒng)在本癥的發(fā)生上往往有重要作用，實(shí)驗(yàn)表明，給動(dòng)物注射內(nèi)毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

微血管病性溶血性貧血并發(fā)癥發(fā)于感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植妊娠等多種疾病和病理生理過程。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.外周血：涂片中找到畸形的破碎紅細(xì)胞是本病的典型所見，這些破碎的紅細(xì)胞形如盔形，棘形，三角形，還可以見到較小的紅細(xì)胞和球形細(xì)胞，溶血嚴(yán)重者外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞計(jì)數(shù)常有輕，中度升高，但形態(tài)正常，可有血小板減少和凝血指標(biāo)的異常。2.骨髓象：紅細(xì)胞系增生活躍，巨核細(xì)胞系也可增多。3.血清中游離血紅蛋白增多，結(jié)合珠蛋白降低。4.膽紅素增高：以間接膽紅素增高為主。5.尿潛血：陽性或有肉眼可見的血紅蛋白尿，慢性者可有含鐵血黃素尿。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

依據(jù)臨床表現(xiàn)和化驗(yàn)檢查結(jié)果，即可診斷。1.國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)臨床表現(xiàn)：①伴有不同程度的皮膚，黏膜出血;②溶血多可突然加重而出現(xiàn)發(fā)熱，黃疸和貧血。(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：①外周血涂片出現(xiàn)較多碎裂紅細(xì)胞(3%以上)，可呈盔形，三角形，鋸齒形等;②血漿游離血紅蛋白常可超過50mg/L;③血小板計(jì)數(shù)明顯減少;④溶血嚴(yán)重者外周血可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和多染紅細(xì)胞，骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍;⑤網(wǎng)織紅細(xì)胞常增多;⑥間接膽紅素增高;⑦結(jié)合珠蛋白降低;⑧血紅蛋白尿;⑨慢性病例可有含鐵血黃素尿。據(jù)臨床表現(xiàn)2項(xiàng)再加實(shí)驗(yàn)室檢查中第1項(xiàng)和其他各項(xiàng)中任何2項(xiàng)即可診斷。2.國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)破裂紅細(xì)胞在3%～5%以上。(2)臨床... 更多>>

治療

微血管病性溶血性貧血西醫(yī)治療1、治療發(fā)作時(shí)，可按照急性溶血處理。必要時(shí)可輸血，但應(yīng)嚴(yán)格掌握輸血指征，輸新鮮血。本癥治療的關(guān)鍵在于原發(fā)病的處理。臨床輸血指征：用于需要提高血液攜氧能力，血容量基本正�；虻脱萘恳驯患m正的患者，低血容量患者可配晶體液或膠體液應(yīng)用。內(nèi)科血紅蛋白<60g/L或血細(xì)胞比容<0.2時(shí)可考慮輸注，ICU病人Hb<90～100g/L，Hct<27%～30%可輸注。對(duì)嚴(yán)重冠心病和肺疾患患者，如出現(xiàn)供氧不足的情況Hct可突破30%。外科血紅蛋白<70g/L，應(yīng)考慮輸注;血紅蛋白在70～l00g/L之間，根據(jù)患者的貧血程度，心肺代償功能，有無代謝率增高以... 更多>>