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韋格內(nèi)肉芽腫

別名：
介紹：韋格內(nèi)肉芽腫(wegeners granulomatosis)是以進(jìn)行性壞死性肉芽腫和廣泛的小血管炎為基本特征，主要累及呼吸道、腎臟、皮膚等臟器而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

男女均可發(fā)生，男：女為3：2，半數(shù)以上發(fā)病年齡為30～50歲，多數(shù)病人有發(fā)熱，體重減輕，乏力及關(guān)節(jié)痛，肌痛等，典型的患者具有上呼吸疲乏，肺及腎臟病變?nèi)?lián)癥狀。1.病初常有持久性鼻炎或鼻竇炎的上呼吸道癥狀表現(xiàn)，如鼻溢，流膿涕，鼻衄甚或不排出壞死組織，在鼻甲和鼻中隔表面可見粗糙不平顆粒狀物并附有結(jié)痂，嚴(yán)重者鼻中隔穿孔，鼻骨破壞形成鞍鼻，少數(shù)病例表現(xiàn)為急性喉道梗阻，下呼吸道癥狀表現(xiàn)不一，如咳嗽，小量咯血，常繼發(fā)細(xì)菌感染，嚴(yán)重者可發(fā)生大量肺泡性出血，出現(xiàn)呼吸困難甚至呼吸衰竭。2.腎臟損害幾乎見于所有病例，一般在發(fā)病后半年內(nèi)出現(xiàn)蛋白尿，紅白細(xì)胞及管型尿，病情惡化時(shí)多伴有高血壓，可導(dǎo)致腎功能衰竭，若無腎病... 更多>>

發(fā)病原因

尚不清楚，由于多數(shù)患者先有上呼吸道癥狀，繼有腎小球腎炎，因此有人認(rèn)為上呼吸道感染后被分離的緩緩蛋白可成為致敏原，導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)而發(fā)生全病，有報(bào)導(dǎo)用三甲氧芐氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基異噁唑(SMZ)治療獲得長(zhǎng)期存活，提示本病與微生物感染有關(guān)，半數(shù)病例類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，具有高丙種球蛋白血癥及循環(huán)免疫復(fù)合物有關(guān)，并有細(xì)胞免疫介入的自身免疫性疾病，許多資料發(fā)現(xiàn)活動(dòng)期韋格內(nèi)肉芽腫患者具有抗白細(xì)胞自身抗體，抗SSA及抗SSB抗體，經(jīng)免疫抑制劑治療，病情緩解時(shí)，血清抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)可消失，病情復(fù)發(fā)時(shí)再次出現(xiàn)，表明ANCA與本病發(fā)病機(jī)制有關(guān)，曾有少數(shù)病例最后發(fā)展為惡性淋巴瘤，因此本病是否... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病主要的并發(fā)癥是金黃色葡萄球菌感染。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.白細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞常增高，慢性腎功能不全者常有小細(xì)胞性貧血，血沉增高，特別當(dāng)系統(tǒng)受累時(shí)更為明顯，尿液檢查出現(xiàn)蛋白，紅白細(xì)胞提示腎臟受累，腎功能與腎受損的病變一致，部分病例類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，r球蛋白增高，循環(huán)免疫復(fù)合物增高，血清補(bǔ)體正�；蜉p度增高，抗SSA，SSB抗體，抗平滑肌抗體陽(yáng)性。近年許多文獻(xiàn)報(bào)告用嗜中性粒細(xì)胞作為抗原底物的間接免疫熒光法測(cè)定病人的血清抗嗜中性粒細(xì)胞漿抗體(ANCA)是本病的特異性抗體，呈亮，粗顆粒型，活動(dòng)期的敏感性為70%～100%，特異性為86%，可作為診斷本病和監(jiān)測(cè)活動(dòng)性的指標(biāo)。2.X線檢查胸片示兩肺多發(fā)性病變，早期多為非特異性間質(zhì)浸潤(rùn)，繼而出現(xiàn)浸潤(rùn)性，結(jié)節(jié)性，甚或... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷診斷依據(jù)主要是結(jié)合臨床及組織病理檢查：1.上呼吸道或下呼吸道出現(xiàn)壞死性肉芽腫。2.肺，皮膚有原發(fā)性局灶型壞死性血管炎。3.灶性壞死性腎小管腎炎。為了能早期診斷，應(yīng)對(duì)下列情況注意檢查，必要時(shí)反復(fù)進(jìn)行病理組織檢查：1.慢性鼻炎及/或鼻竇炎者伴有粘膜糜爛或肉芽組織增生。2.眼，口腔粘膜潰瘍，壞死或肉芽腫。3.肺部有可變性結(jié)節(jié)狀陰影或空洞。4.皮膚有紫癜，結(jié)節(jié)浸潤(rùn)性斑塊，壞死，潰瘍等。1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)提出的標(biāo)準(zhǔn)可供參考：①鼻或口炎(痛或無痛性口腔潰瘍，血性鼻分泌物)，②胸片示結(jié)節(jié)，固定性肺浸潤(rùn)或空洞形成，③尿液鏡下血尿(紅細(xì)胞>5/高倍視野)或紅細(xì)胞管型，④組織活栓示動(dòng)脈壁或動(dòng)脈及小... 更多>>

治療

韋格內(nèi)肉芽腫西醫(yī)治療1、治療病變?cè)l(fā)部位在上呼吸道時(shí)，利用X線局部照射可控制局部損害。糖皮質(zhì)激素可緩解癥狀及延長(zhǎng)患者壽命，其劑量、給藥方式和藥物品種與典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相同。近年來，利用免疫抑制劑治療本病取得了較好效果，尤其是腎功能衰竭時(shí)，每天聯(lián)合應(yīng)用硫唑嘌呤200mg和環(huán)孢素(環(huán)孢霉素A)0.5mg/d，據(jù)報(bào)道效果更好。也有人應(yīng)用甲氧芐啶(復(fù)方新諾明)治療伴有上呼吸道炎癥的WG取得了較好的療效。用生物堿如長(zhǎng)春新堿與烷化劑環(huán)磷酰胺聯(lián)合化療，較單用糖皮質(zhì)激素緩解癥狀快，而且停藥后復(fù)發(fā)也慢。另外，在病情活動(dòng)期聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺，也較單用糖皮質(zhì)激素效果好得多。還可用其他抗風(fēng)濕藥物如阿司匹林... 更多>>