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韋尼克腦病

別名：
介紹：韋尼克腦病(Wernicke’s encephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff綜合征是慢性酒中毒常見的代謝性腦病，是硫胺缺乏導致的急癥。主要診斷依據是臨床表現和頭部核磁，在中國精神疾病分類方案中，WE歸類于酒中毒所致的精神障礙，也稱為酒精依賴，及時診斷和治療的患者可完全恢復，WE的病死率為10%～20%。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經內科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現

1.WE的發(fā)病年齡為30～70歲，平均42.9歲，男性稍多，主要表現為突然發(fā)作的神經系統(tǒng)功能障礙，典型的WE出現眼外肌麻痹，精神異常及共濟失調等三組特征性癥狀。(1)眼外肌麻痹常見雙側展神經麻痹和復視，其他眼癥狀可有眼球震顫，上瞼下垂，視盤水腫，視網膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失;眼震早期出現，以水平和垂直性為主，常伴前庭功能試驗異常，眼肌麻痹如及時治療常在24h內恢復，眼震需1～2周恢復。(2)精神異常表現為注意力，記憶力和定向力障礙，精神渙散，易激惹，情感淡漠和癡呆等，有時與戒酒狀態(tài)難以區(qū)別，常稱為泛發(fā)混濁狀態(tài);常伴Korsakoff綜合征，以記憶障礙，學習不能，虛構，淡漠和定向力障礙為特點... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐，營養(yǎng)不良，神經性厭食，肝病，胃全部切除，空腸切除，胃癌，惡性腫瘤，惡性貧血，慢性腹瀉，長期腎透析，非腸道營養(yǎng)缺乏硫胺，長期補液和鎂缺乏等，動物實驗表明，慢性酒中毒可導致營養(yǎng)不良，主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。(二)發(fā)病機制硫胺(維生素B1)主要從飲食攝取，嗜酒者常以酒代餐，甚至數天不進食;長期嗜酒引起胃腸功能紊亂及小腸黏膜病變使吸收不良，慢性肝病的發(fā)生率增加，使硫胺貯存，硫胺轉化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，導致硫胺攝入不足，焦磷酸硫胺素是細胞代謝中的重要輔酶，使丙酮酸脫氫酶，α-酮戊二酸脫氫酶和轉酮酶發(fā)揮作用，... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

多數患者同時可伴低體溫，低血壓和心動過速，還有部分患者伴有肝病，胰腺炎，心力衰竭和周圍神經病等合并癥。

實驗室檢查

1.血，尿酒精濃度的測定：有診斷及酒中毒程度評估意義。2.其他血液檢查：包括血生化，肝功，腎功，出凝血功能及免疫球蛋白等。3.CT可見雙側丘腦和腦干低密度或高密度病變，25%的患者導水管周圍低密度區(qū)，MRI是診斷WE的理想工具，早期診斷較敏感，可見雙側丘腦及腦干對稱性病變，急性期的典型改變是第Ⅲ腦室和導水管周圍對稱性T2WI高信號影，6～12個月后恢復期高信號降低或消失;乳頭體萎縮是WE的特征性神經病理異常，乳頭體容積明顯縮小不僅是硫胺缺乏的特殊標志，也是WE與Alzheimer病的鑒別特征。4.心電圖，腦電圖有鑒別診斷及中毒程度評估意義。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

主要根據病史，臨床表現及頭部MRI檢查的典型改變，尸檢研究發(fā)現，WE的臨床診斷率(0.2%～0.5%)較病理診斷率(1%～3%)約低80%，由于WE典型的三組癥狀不常見，即使出現也很難辨認，易漏診和誤診，臨床遇到伴意識障礙的慢性酒中毒或營養(yǎng)不良患者，應注意WE的可能性，以便及早治療。本病須與其他原因引起的腦器質性癡呆，眼外肌麻痹，精神異常及共濟失調等癥狀相鑒別。

治療

韋尼克腦病西醫(yī)治療(一)治療1、病因治療最為重要，慢性酒中毒患者胃腸吸收不良，B族維生素口服或肌注作用不大，應立即靜脈滴注維生素B1100mg，持續(xù)2周或至患者能進食為止，開始治療的12h內維生素B1靜脈滴注的安全劑量可達1g。人體內維生素B1(硫胺素)約30mg，血清正常參考濃度為1.5～6.0ng/L。WE發(fā)病初期，快速非腸道補充維生素B1(硫胺素)可完全恢復。2、體內維生素B1(硫胺素)貯備不足時，補充大量糖類可誘發(fā)典型的WE發(fā)作，是葡萄糖代謝耗盡體內的維生素B1(硫胺素)所致。伴意識障礙的慢性酒中毒、營養(yǎng)不良、低血糖和肝病等患者，靜脈輸入葡萄糖前應通過非腸道補充維生素B1，防止誘發(fā)WE... 更多>>