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先天性眼球震顫

別名：
介紹：先天性眼球震顫(congenital nystagmus，CN)，該病目前病因不明，多數(shù)認(rèn)為是由于固視反射和固視功能發(fā)育不良引起的。臨床表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)眼球震顫而不伴有視物晃視感。部分伴有弱視，頻繁瞬目等。大部分不影響日常生活。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

先天眼震除極個(gè)別外，幾乎都是雙眼患病，而且眼球的擺動(dòng)絕大多數(shù)都是共軛性的，其臨床表現(xiàn)的突出特點(diǎn)為：發(fā)病早或發(fā)病時(shí)間不能明確確定，眼球不自主地持續(xù)跳動(dòng)或擺動(dòng)。1.不自主的持續(xù)的較有規(guī)律的眼球跳動(dòng)或擺動(dòng)(眼球震顫)本病的眼球震顫，一般是不能自控的，即所謂不自主的，但也有些病例，當(dāng)注意力集中時(shí)，眼震可以減輕，甚至消失;更有一些病例當(dāng)看近使用調(diào)節(jié)和輻輳時(shí)，眼震減輕或消失，說(shuō)明調(diào)節(jié)和輻輳或視近反射(nearreflex)對(duì)眼震有抑制作用，在臨床上可以看到不少病人是看近不震看遠(yuǎn)震，機(jī)制即在于此，然而有的病人則相反，甚至有的病人表現(xiàn)為越緊張，注意力越集中，眼震越重或越明顯，更有極個(gè)別者，看遠(yuǎn)不震，看近震;或... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因雖然多數(shù)認(rèn)為先天眼震是由于固視反射或固視功能的發(fā)育不良所致，但其真正原因至今尚不明確。(二)發(fā)病機(jī)制對(duì)先天眼震患者頭發(fā)中的微量元素進(jìn)行測(cè)定發(fā)現(xiàn)患者的發(fā)錳含量明顯高于對(duì)照組，發(fā)銅含量則低于對(duì)照組，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，前者P<0.001，后者P<0.05，且患者的雙親的發(fā)錳和發(fā)銅的含量亦顯示異常，但無(wú)眼震表現(xiàn)，這揭示了先天眼震的病因或發(fā)病機(jī)制可能與此有關(guān)，似可說(shuō)明本病的發(fā)病與環(huán)境因素有關(guān)，根據(jù)統(tǒng)計(jì)資料(648例先天眼震的統(tǒng)計(jì)分析)，有家族史者僅占2.9%，從而說(shuō)明在本病的發(fā)病中遺傳因素不是主要的，97.1%的病例都是散發(fā)的，這一點(diǎn)也支持環(huán)境因素的觀點(diǎn)。對(duì)先天眼震病人眼外肌的超微... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

先天眼震最常見(jiàn)的并發(fā)癥有：弱視，側(cè)視及斜視，至于側(cè)視，實(shí)際其是代償頭位的反向表現(xiàn)，例如，當(dāng)代償頭位為面向左轉(zhuǎn)時(shí)，則雙眼必然右轉(zhuǎn)而側(cè)視，關(guān)于斜視，根據(jù)統(tǒng)計(jì)資料，該并發(fā)癥占21.1%，共同性外斜較多，占合并斜視者的60.6%，共同性內(nèi)斜占30.0%，上斜占1.4%。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血液中錳，銅濃度的測(cè)定，部分患者可增高。主要包括震頻，振幅和震強(qiáng)的檢查，震頻(frequency，F(xiàn))，振幅(amplitude，A)和震強(qiáng)(intensity，I)，這3項(xiàng)指標(biāo)是判斷眼震的程度，評(píng)價(jià)治療效果的最重要的客觀指標(biāo)，獲得這3項(xiàng)指標(biāo)的最佳手段，在目前來(lái)說(shuō)，除了直接錄像外，就是眼震電圖檢查(electronystagmusgraphy，ENG)。采用日本光電株式會(huì)社生產(chǎn)的AC-NEUROPACKIVMini眼電生理儀的EOG程序，進(jìn)行眼震電圖描記，提出將震頻，振幅和震強(qiáng)(I=F×A)各劃分4級(jí)的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)?F1≤100次/minF2=101～200次/minF3=201～300... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷區(qū)分先天眼震或非先天眼震，必須有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)現(xiàn)有診斷技術(shù)，一般規(guī)定有如下標(biāo)準(zhǔn)。1.發(fā)病早自幼即眼球震顫，或發(fā)病時(shí)間不明確。2.無(wú)晃視感(oscillopsia)即視物無(wú)晃動(dòng)感，即使眼震相當(dāng)嚴(yán)重，視物亦無(wú)晃動(dòng)感，這是診斷先天眼震的主要標(biāo)準(zhǔn)。3.眼球的不自主持續(xù)擺動(dòng)或跳動(dòng)比較有規(guī)律，不是漫無(wú)規(guī)律的眼球亂動(dòng)，與視障性眼震不同。4.眼球轉(zhuǎn)動(dòng)無(wú)障礙運(yùn)動(dòng)無(wú)受限情況，無(wú)眼部畸形或其他先天異常。5.一般日常生活活動(dòng)無(wú)明顯障礙雙眼視力和矯正視力一般都在0.1以上，色覺(jué)正常，如不合并斜視，一般都有三級(jí)雙眼視功能。6.無(wú)平衡失調(diào)和眩暈等中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患和前庭功能障礙癥狀。7.閉眼或在黑暗中睜眼眼震消失者... 更多>>

治療

先天性眼球震顫西醫(yī)治療治療目的：減輕或停止眼震、糾正代償頭位和改善視功能。關(guān)于先天眼震的治療，至今尚無(wú)十分令人滿意的方法。不過(guò)，近些年來(lái)采用以下治療方法，取得了一定的效果，有些臨床效果相當(dāng)顯著�，F(xiàn)擇療效較好者簡(jiǎn)述如下。1.非手術(shù)療法先天眼震的非手術(shù)療法，就目前來(lái)說(shuō)，尚非主要療法，但其研究前景頗有希望，在這方面的研究和探索，將大有可為，令人樂(lè)觀，特別是有關(guān)藥物治療，更應(yīng)進(jìn)行深入研究，以期發(fā)現(xiàn)療效更佳的藥物。(1)藥物治療：先天眼震的藥物治療，在臨床上尚未被廣泛或正式采用。日本中宏曾報(bào)道應(yīng)用2%利多卡因(男3ml，女2ml，小兒1ml)加入20%葡萄糖20ml，混勻后緩慢靜脈注射，若無(wú)惡心、嘔吐或... 更多>>