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先天性眼球震顫

別名：
介紹：先天性眼球震顫(congenital nystagmus，CN)，該病目前病因不明，多數(shù)認為是由于固視反射和固視功能發(fā)育不良引起的。臨床表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)眼球震顫而不伴有視物晃視感。部分伴有弱視，頻繁瞬目等。大部分不影響日常生活。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

先天眼震除極個別外，幾乎都是雙眼患病，而且眼球的擺動絕大多數(shù)都是共軛性的，其臨床表現(xiàn)的突出特點為：發(fā)病早或發(fā)病時間不能明確確定，眼球不自主地持續(xù)跳動或擺動。1.不自主的持續(xù)的較有規(guī)律的眼球跳動或擺動(眼球震顫)本病的眼球震顫，一般是不能自控的，即所謂不自主的，但也有些病例，當注意力集中時，眼震可以減輕，甚至消失;更有一些病例當看近使用調(diào)節(jié)和輻輳時，眼震減輕或消失，說明調(diào)節(jié)和輻輳或視近反射(nearreflex)對眼震有抑制作用，在臨床上可以看到不少病人是看近不震看遠震，機制即在于此，然而有的病人則相反，甚至有的病人表現(xiàn)為越緊張，注意力越集中，眼震越重或越明顯，更有極個別者，看遠不震，看近震;或... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因雖然多數(shù)認為先天眼震是由于固視反射或固視功能的發(fā)育不良所致，但其真正原因至今尚不明確。(二)發(fā)病機制對先天眼震患者頭發(fā)中的微量元素進行測定發(fā)現(xiàn)患者的發(fā)錳含量明顯高于對照組，發(fā)銅含量則低于對照組，經(jīng)統(tǒng)計學處理，前者P<0.001，后者P<0.05，且患者的雙親的發(fā)錳和發(fā)銅的含量亦顯示異常，但無眼震表現(xiàn)，這揭示了先天眼震的病因或發(fā)病機制可能與此有關，似可說明本病的發(fā)病與環(huán)境因素有關，根據(jù)統(tǒng)計資料(648例先天眼震的統(tǒng)計分析)，有家族史者僅占2.9%，從而說明在本病的發(fā)病中遺傳因素不是主要的，97.1%的病例都是散發(fā)的，這一點也支持環(huán)境因素的觀點。對先天眼震病人眼外肌的超微... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

先天眼震最常見的并發(fā)癥有：弱視，側視及斜視，至于側視，實際其是代償頭位的反向表現(xiàn)，例如，當代償頭位為面向左轉時，則雙眼必然右轉而側視，關于斜視，根據(jù)統(tǒng)計資料，該并發(fā)癥占21.1%，共同性外斜較多，占合并斜視者的60.6%，共同性內(nèi)斜占30.0%，上斜占1.4%。

實驗室檢查

血液中錳，銅濃度的測定，部分患者可增高。主要包括震頻，振幅和震強的檢查，震頻(frequency，F(xiàn))，振幅(amplitude，A)和震強(intensity，I)，這3項指標是判斷眼震的程度，評價治療效果的最重要的客觀指標，獲得這3項指標的最佳手段，在目前來說，除了直接錄像外，就是眼震電圖檢查(electronystagmusgraphy，ENG)。采用日本光電株式會社生產(chǎn)的AC-NEUROPACKIVMini眼電生理儀的EOG程序，進行眼震電圖描記，提出將震頻，振幅和震強(I=F×A)各劃分4級的分級標準?F1≤100次/minF2=101～200次/minF3=201～300... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷區(qū)分先天眼震或非先天眼震，必須有明確的診斷標準，根據(jù)現(xiàn)有診斷技術，一般規(guī)定有如下標準。1.發(fā)病早自幼即眼球震顫，或發(fā)病時間不明確。2.無晃視感(oscillopsia)即視物無晃動感，即使眼震相當嚴重，視物亦無晃動感，這是診斷先天眼震的主要標準。3.眼球的不自主持續(xù)擺動或跳動比較有規(guī)律，不是漫無規(guī)律的眼球亂動，與視障性眼震不同。4.眼球轉動無障礙運動無受限情況，無眼部畸形或其他先天異常。5.一般日常生活活動無明顯障礙雙眼視力和矯正視力一般都在0.1以上，色覺正常，如不合并斜視，一般都有三級雙眼視功能。6.無平衡失調(diào)和眩暈等中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患和前庭功能障礙癥狀。7.閉眼或在黑暗中睜眼眼震消失者... 更多>>

治療

先天性眼球震顫西醫(yī)治療治療目的：減輕或停止眼震、糾正代償頭位和改善視功能。關于先天眼震的治療，至今尚無十分令人滿意的方法。不過，近些年來采用以下治療方法，取得了一定的效果，有些臨床效果相當顯著�，F(xiàn)擇療效較好者簡述如下。1.非手術療法先天眼震的非手術療法，就目前來說，尚非主要療法，但其研究前景頗有希望，在這方面的研究和探索，將大有可為，令人樂觀，特別是有關藥物治療，更應進行深入研究，以期發(fā)現(xiàn)療效更佳的藥物。(1)藥物治療：先天眼震的藥物治療，在臨床上尚未被廣泛或正式采用。日本中宏曾報道應用2%利多卡因(男3ml，女2ml，小兒1ml)加入20%葡萄糖20ml，混勻后緩慢靜脈注射，若無惡心、嘔吐或... 更多>>