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小兒白血病

別名：
介紹：白血病(Leukemia)是造血干細胞增殖分化異常而引起的惡性增殖性疾病，兒童白血病是小兒惡性腫瘤中最多見的一種，是5歲以上小兒死亡的主要原因之一。急性白血病每年發(fā)病率約占人口的5/10萬，北京地區(qū)約占2.8/10萬。國內(nèi)外一些資料表明，白血病的發(fā)生率有逐年增多的趨勢。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.起病小兒急性白血病半數(shù)以上病例急性發(fā)病，初期主要表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱、感染等癥狀，病程拖延后器官受浸潤的癥狀體征越來越明顯。少數(shù)病兒緩慢起病，表現(xiàn)為乏力、納差、精神不振，面色蒼白日趨明顯，并出現(xiàn)輕微出血現(xiàn)象，此時多能確診。2.貧血貧血出現(xiàn)早且進行性加重，多為正細胞正色素性，表現(xiàn)為進行性皮膚黏膜蒼白、易倦、虛弱、活動后氣促等，年長兒可訴頭昏、頭痛、心悸、耳鳴。貧血主要由于紅細胞生成受抑，此外骨髓內(nèi)紅細胞無效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。3.出血大部分急白病兒有不同程度的出血，癥狀以鼻出血、牙齦出血及皮膚紫癜最常見。輕者僅見下肢少量瘀點、瘀斑和少量鼻出血;重者可見全身廣泛出血，皮膚... 更多>>

發(fā)病原因

遺傳因素（30%）：某些先天性疾病易并發(fā)白血病，如先天性愚型，Bloom綜合征，F(xiàn)anconi貧血，Ataxiatelangiectasis約10%～50%可并發(fā)急性白血病，同卵孿生兒中的一個如發(fā)生白血病，另一個發(fā)生白血病的可能性為1/4。電離輻射因素（25%）：1945年日本廣島，長崎兩地原子彈爆炸后接觸射線的幸存者白血病發(fā)生率高于其他地區(qū)5倍，無論是全身或局部大劑量照射均可增加發(fā)生白血病的危險性，其潛伏期為2～16年，尤其是照射后5～10年是最危險時期，與照射劑量有關(guān)，與年齡無關(guān)，母親接受放射治療和小兒在宮內(nèi)時接受X線診斷可能對胎兒有一定影響，有報告兒童白血病的病因可直接追溯父親受輻射影響... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.貧血和出血貧血進行性加重，可出現(xiàn)心悸，耳鳴，可發(fā)生不同程度的出血，皮下血腫，眼底視網(wǎng)膜出血，導(dǎo)致視力減退，消化道和泌尿道出血，顱內(nèi)出血時顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為頭痛，嘔吐，抽搐和昏迷等，消化道和顱內(nèi)出血可致患兒死亡，可發(fā)生溶血，可并發(fā)DIC等。2.感染常并發(fā)感染，易擴散為敗血癥;常見的感染部位有呼吸系統(tǒng)，皮膚癤腫，腸道炎癥，肛周炎等，可發(fā)生鵝口瘡，肛周真菌癥，真菌性腸炎和深部真菌感染等。3.白血病細胞浸潤可并發(fā)骨髓衰竭和全身組織器官被浸潤，肝脾，淋巴結(jié)腫大，上腔靜脈綜合征，關(guān)節(jié)腫痛，使行動受礙，中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤時可并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，有頭痛，嘔吐，視盤水腫所致視力模糊，也... 更多>>

實驗室檢查

1.血象急白患兒血象通常表現(xiàn)為血小板計數(shù)(BPC)降低，血紅蛋白(Hb)降低，貧血一般為正細胞正色素性，白細胞總數(shù)高低不一，白細胞計數(shù)(WBC)約半數(shù)以上增高，余可正�；蚪档�，白細胞升高者外周血中易見到白血病細胞，是診斷白血病的有力證據(jù)，白細胞降低者血中不易見到白血病細胞，又稱為非白血性白血病(aleukemicleukemia)，血小板常減少，有報告1024例ALL患兒的血象如下：(1)白細胞：50×109/L者占19%。(2)Hb水平：110g/L占14%。(3)BPC：≤20×109/L占29%，(20～49)×109/L占23%，(50～99)×... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，檢查可進行診斷。鑒別診斷須與類白血病反應(yīng)，再生障礙性貧血，傳染性單核細胞增多癥，骨髓增生異常綜合征(MDS)，其他惡性腫瘤(如神經(jīng)母細胞瘤等)，骨髓外造血反應(yīng)(雅克什貧血，骨髓纖維化及大理石骨病等)鑒別，臨床上出現(xiàn)典型的癥狀，體征，外周血中查見白血病細胞，骨髓中原始加幼稚細胞≥30%，此時診斷急性白血病并不困難，若是發(fā)病初期癥狀，體征并不典型，外周血不見原幼細胞，此時診斷有一定難度，應(yīng)與下列疾病進行鑒別診斷。1.類白血病反應(yīng)外周血白細胞增多，顯著增多和(或)出現(xiàn)幼稚白細胞者稱為類白血病反應(yīng)，通常有感染，中毒，腫瘤，失血，溶血，藥物等原因，粒，單核細胞類白血病反應(yīng)中常有白細胞顯... 更多>>

治療

小兒白血病西醫(yī)治療(一)治療1.一般治療及支持療法(1)加強護理，臥床休息。(2)作好保護性隔離：應(yīng)與有感染的患者隔離，對粒細胞缺乏的患兒，力爭創(chuàng)造條件給予單間病房或?qū)恿鞑∈摇?3)積極防治繼發(fā)感染：堅持口腔，會陰部及皮膚清潔護理，當(dāng)粒細胞≤0.5×109/L時應(yīng)給予廣譜抗生素預(yù)防感染，一般多主張自化療開展即長期口服甲氧芐啶(復(fù)方新諾明)每天25mg/kg，每周服3天停4天，預(yù)防卡肺囊蟲肺炎，已有感染癥狀時應(yīng)送細菌培養(yǎng)后選用恰當(dāng)?shù)目股�，對消化道真菌病選用制霉菌素(制真菌素)，克霉唑等，接觸水痘給人血丙種球蛋白每天1.3ml/kg，肌注3天或阿糖胞苷(Ara-C)每天30mg/m2肌... 更多>>