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小兒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

別名：
介紹：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(papilloma of choroid plexus)是緩慢生長的良性腫瘤，起源于腦室的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，常產(chǎn)生交通性腦積水，兒童期脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多位于側(cè)腦室(60%～70%)，三角區(qū)居多，亦可發(fā)生在顳角，額角或體部。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.腦積水和顱內(nèi)壓增高大部分病人表現(xiàn)為腦積水，其成因包括腫瘤直接梗阻腦脊液循環(huán)導(dǎo)致的梗阻性積水以及腦脊液生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水，腫瘤的占位效應(yīng)也是造成顱壓增高的一個原因，小兒可表現(xiàn)為頭顱的增大，前囟張力增高，精神淡漠或易激惹。2.局限性神經(jīng)損害腫瘤長在側(cè)室者半數(shù)有對側(cè)輕度錐體束征;影響到視放射還可出現(xiàn)視野視力障礙;位于三室后部可出現(xiàn)雙眼上視困難;位于后顱窩者可表現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，眼球震顫及共濟(jì)失調(diào);部分腫瘤在腦室內(nèi)移動可造成腦脊液循環(huán)的突然梗阻出現(xiàn)強迫頭位，還可出現(xiàn)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因脈絡(luò)叢乳頭狀瘤起源于腦室的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，病因不清。(二)發(fā)病機制占兒童腦腫瘤的2%～3%，主要生長在各腦室內(nèi)，肉眼下腫瘤呈粉紅色，質(zhì)軟，球樣，上有不規(guī)則圓形的贅生物組織，似菜花樣，質(zhì)脆，血運豐富，顯微鏡下腫瘤組織極似正常的脈絡(luò)叢，由血管和結(jié)締組織形成的乳頭樣組織被單層柱狀上皮覆蓋，細(xì)胞呈良性，脈絡(luò)叢乳頭狀癌(papillomachoroideum)占該腫瘤的10%～20%，呈浸潤性生長，組織學(xué)上可看到瘤細(xì)胞異形性及核分裂象，無論良惡性腫瘤，皆因乳頭容易脫落進(jìn)入腦脊液，形成腦脊液播散，90%以上的病人可因腫瘤分泌過量的腦脊液而致腦積水顱高壓;另外不同部位腫瘤可有不同表現(xiàn)，四腦室腫... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可出現(xiàn)視力障礙，共濟(jì)失調(diào)，強迫頭位，自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血等。

實驗室檢查

腦脊液檢查：合并有梗阻性腦積水時腰椎穿刺可見顱內(nèi)壓增高，腦脊液蛋白含量增高是本病的特點之一，有的甚至外觀呈黃色。1.X線平片及造影部分病人表現(xiàn)有顱高壓征象;15%～20%的腫瘤可見鈣化;腦室造影的共同特點為腦室擴(kuò)大和腫物的不規(guī)則充盈缺損;腦血管造影的特征表現(xiàn)為：側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤異常染色，脈絡(luò)叢前或后動脈擴(kuò)張并向腫瘤供血，腦室擴(kuò)大并向健側(cè)移位。2.CT腫瘤平掃時多表現(xiàn)為等或高密度，邊界清楚而不規(guī)則，可見病理性鈣化，多伴有與腫瘤大小不相稱的腦積水，增強掃描可見明顯均一強化。3.MRI腫瘤表現(xiàn)稍長T1低信號，較腦實質(zhì)信號低但較腦脊液信號高，T2像呈等或高信號，如圖2所示，腫瘤與腦脊液的邊界清楚，可均... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)上述臨床表現(xiàn)，選擇輔助檢查CT及MRI檢查均有助于腫瘤的診斷，另外，為了確定腫瘤的血供應(yīng)，尚可做腦血管造影或MRI血管造影。與其他顱內(nèi)腫瘤相鑒別。

治療

小兒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤西醫(yī)治療最理想的治療手段為手術(shù)將腫瘤全切除。對于殘余腫瘤，如果是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，則應(yīng)再次手術(shù)切除;若是脈絡(luò)叢乳頭狀癌，可考慮放療。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的治療以手術(shù)切除為主，應(yīng)盡可能全切除。對側(cè)腦室三角區(qū)的腫瘤多采用顳頂開顱，在顳后橫行切開腦皮質(zhì)暴露三角區(qū)的腫瘤，先阻斷腫瘤基底的供血動脈(多為脈絡(luò)膜前或后動脈)可減少術(shù)中腫瘤的出血。對位于四腦室和腦橋小腦角的腫瘤可采用后正中或耳后鉤型切口開顱切除。早年報道手術(shù)死亡率較高(27%～45%)，近年隨著手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用和手術(shù)技術(shù)的提高，手術(shù)死亡率已大大降低到1%以下。對于手術(shù)病理證實的脈絡(luò)叢乳頭狀癌應(yīng)行術(shù)后放射治療。預(yù)后本病系良性腫瘤，全切... 更多>>