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小兒先天性膽...

別名：
介紹：先天性膽總管囊腫(congenital choledochocyst)又稱膽總管囊狀擴(kuò)張癥，是常見的一種先天性異常，可同時(shí)存在其他病變。最早癥狀可在幼兒期出現(xiàn)，到青少年或成人時(shí)期再出現(xiàn)癥狀的也不少見。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：小兒外科	是否常見�。�常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

黃疸，腹痛，腫塊為本病的3個(gè)基本癥狀，但并非所有病人在其病史中或就診時(shí)均具有3個(gè)主要癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)1個(gè)或2個(gè)，3個(gè)癥狀均具有者只占20%～30%。1.腹痛再發(fā)性右上腹或上腹中部疼痛性質(zhì)和程度不同，有時(shí)是絞痛，牽拉痛或輕微脹痛，繼發(fā)感染時(shí)可伴有發(fā)燒，有時(shí)有惡心和有腹痛者約占80%～90%。2.腫物位于右上腹肋緣下，上界為肝邊緣所覆蓋，巨大者可超越腹中線，腫物表面平滑，呈球狀囊性感，小的膽總管囊腫，由于位置深，不易捫到，在感染，疼痛，黃疸發(fā)作時(shí)，腫物增大，好轉(zhuǎn)后又可縮小，以右上腹腫物就診者約占70%左右。3黃疸約50%病例有黃疸，黃疸的程度與膽道梗阻的程度有直接關(guān)系，黃疸一般為再發(fā)性，多合... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因，尚存爭(zhēng)議，十年來隨著對(duì)本病形態(tài)學(xué)，膽汁酶學(xué)及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究的進(jìn)展，對(duì)其病因有了更深入的了解，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與先天性膽胰管合流異常，膽總管遠(yuǎn)端梗阻有關(guān)。1.先天性胰膽管交界部發(fā)育畸形形成合流異常，所謂合流異常是指胰膽管匯合部位不在十二指腸乳頭，而在十二指腸壁外或匯合部形態(tài)和解剖的先天性畸形，自1969年Babbitt提出胰膽管合流異常是膽總管擴(kuò)張的發(fā)病原因以來，近些年更強(qiáng)調(diào)此學(xué)說，如胚胎期膽總管，胰管未能正常分離，導(dǎo)致胰管和膽總管遠(yuǎn)端異常連接，膽總管以直角或<30°連接，使正常的胰膽共同管(正常<2～4mm)延長(zhǎng)達(dá)到20～35mm的... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.膽汁淤滯由于膽道梗阻，膽汁滯留致囊腫漸增大，肝內(nèi)呈淤膽狀態(tài)，逐漸發(fā)展成為膽汁性肝硬化，嚴(yán)重?fù)p害肝功能。2.門靜脈高壓癥原因有二：(1)巨大囊腫壓迫：巨大囊腫壓迫門靜脈及腸系膜上靜脈，造成門靜脈血流回肝受阻，形成肝外型門靜脈高壓癥。(2)晚期膽汁性肝硬化：肝內(nèi)形成廣泛的纖維條索及硬化結(jié)節(jié)，擠壓肝內(nèi)門靜脈小分支及肝小葉肝竇，使其變窄或閉塞，門靜脈血流受阻，壓力升高，形成肝內(nèi)型門靜脈高壓癥，此外，由于肝硬化致竇狀隙狹窄或閉塞，門靜脈與肝動(dòng)脈間的短路開放，肝動(dòng)脈血流入門靜脈系統(tǒng)，使門靜脈的壓力更高，這類病人占25%。3.膽管炎由于排膽不暢，局部抵抗力降低，易發(fā)生細(xì)菌感染，致急性膽管炎，肝內(nèi)感染，甚... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

大多數(shù)患者血，尿及糞的檢查呈阻塞性黃疸所見，梗阻性黃疸的一系列檢查均為異常，包括血清膽紅素，主要是直接膽紅素明顯升高，堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶也升高，可有不同程度的急性肝功能不良的表現(xiàn)，少數(shù)患者各項(xiàng)檢查指標(biāo)可基本正常，合并囊腫內(nèi)感染者可見外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高和中性粒細(xì)胞增高等的炎癥改變，本癥有相當(dāng)比例的病例，尤其是梭狀形者病程中被發(fā)現(xiàn)血，尿的胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎，臨床實(shí)際病例中確有合并胰腺炎者，但多數(shù)病例為由于胰膽合流異常存在，胰液會(huì)反流入膽管，甚至肝內(nèi)膽管，在毛細(xì)膽管中胰淀粉酶可通過肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。1.B超是最為簡(jiǎn)便且無創(chuàng)的檢查手段，可初... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)病兒有腹痛，黃疸及右上腹囊性腫物3個(gè)主要癥狀的臨床表現(xiàn)，進(jìn)行初步臨床診斷，部分病例不具有“三主癥”，應(yīng)進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查以助確診。鑒別診斷本病早期需與膽道閉鎖及各種類型的肝炎相鑒別，有時(shí)也需與右腎盂積水，胰腺囊腫，肝包蟲囊腫，大網(wǎng)膜及腸系膜囊腫相鑒別，借助B超及生化檢查一般可資鑒別，必要時(shí)可作CT，ERCP以協(xié)助鑒別診斷。1.以腹部腫塊為突出表現(xiàn)者膽總管囊腫以右上腹或上腹部腫塊為突出表現(xiàn)，而無黃疸者，應(yīng)與肝囊腫，腹膜后囊腫，腎積水，腎胚胎瘤，大網(wǎng)膜囊腫和腸系膜囊腫相鑒別。(1)肝包蟲�。浩渑c膽管擴(kuò)張癥的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗，羊等動(dòng)物接觸，囊腫會(huì)是逐漸增大，B超及CT檢查均示為肝內(nèi)... 更多>>

治療

小兒先天性膽總管囊腫西醫(yī)治療本病如不手術(shù)治療，多因反復(fù)感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當(dāng)病兒肯定診斷后應(yīng)及時(shí)手術(shù)。1、原則要求有三：(1)手術(shù)的主要目的是恢復(fù)膽汁向腸道內(nèi)引流，以免發(fā)生上行性膽管炎。(2)切除擴(kuò)張的膽總管，以防日后癌變。(3)要預(yù)防日后吻合口狹窄。2、手術(shù)方法目前常用的手術(shù)方法為：(1)囊腫切除，肝總管空腸Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形術(shù)。(2)囊腫切除，空腸間置代膽道，加防逆流巨形瓣手術(shù)。(3)囊腫十二指腸吻合及囊腫切除肝總管十二指腸吻合術(shù)，此法因難以防逆流感染及吻合口狹窄故目前較少用。預(yù)后由于本病常發(fā)生頻繁發(fā)作的膽管炎及上述各種并發(fā)癥，故應(yīng)及早行外科... 更多>>