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幼年型關節(jié)強...

別名：
介紹：幼年型關節(jié)強硬性脊椎炎即幼年強直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis，JAS)是指16歲以前起病，以骶髂和脊柱等關節(jié)的慢性炎癥為特征的結締組織病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：小兒外科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

JAS病初常為下背部，臀部，腹股溝，髖部等處反復發(fā)生疼痛，這些早期癥狀可能長期受到忽視而誤診，直到更多的特殊癥狀出現(xiàn)后才引起警覺，如果患兒以下肢大關節(jié)起病，表現(xiàn)類似于少關節(jié)炎Ⅱ型JRA，應更加重視JAS早期病例的診斷，骶髂關節(jié)炎是明確診斷JAS的關鍵條件，JAS早期可能發(fā)現(xiàn)因腰骶關節(jié)病變所致腰椎前突消失，限制了脊柱下部前彎(Schober征陽性)，若有肋椎關節(jié)病變會使胸部擴張度減小，約一半的JAS病例早期都不能滿足診斷標準，且有近一半的病人只有一次發(fā)作，約18%的病人有較為漫長的病變過程，多數(shù)人能保留完好的關節(jié)功能，北京兒童醫(yī)院觀察10例女孩JAS有40%以腰骶部關節(jié)起病，60%出現(xiàn)外周關節(jié)病... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病的病因至今未明，目前認為由于患者存在遺傳易感因素，在某些環(huán)境因素觸發(fā)下致病，一般認為本病的發(fā)病與HLA-B27有顯著的相關性，國外報道其陽性率為90%，北京兒童醫(yī)院報告33例中有29例陽性，提示本病的發(fā)病與遺傳有關，環(huán)境因素方面，近年的研究認為與某些細菌或其他微生物感染有關，如某些克雷白菌株可能有觸發(fā)本病的作用。(二)發(fā)病機制JAS有明顯的遺傳特征，經常發(fā)現(xiàn)同一家庭中有數(shù)人患病，HLA-B27檢出率很高(90%～94%)，但除JAS之外，瑞特病，銀屑病性關節(jié)炎，炎癥性腸病，反應性關節(jié)炎，血清陰性肌腱病綜合征都與HLA-B27高度相關，普通人群中HLA-B27陽性率僅6%～8%... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

可有肋椎關節(jié)病變，使胸部擴張受限;可發(fā)生急性虹膜睫狀體炎;長期發(fā)作后可能發(fā)生主動脈炎或主動脈擴張，偶爾有報告JAS出現(xiàn)主動脈瓣閉合不全。

實驗室檢查

JAS無特殊檢查項目，活動期可有輕度貧血，血沉加快，RF和ANA均陰性，HLA-B27陽性率同樣可以高達90%，也有報告稱JAS病人HLA陽性率低于成人AS，多數(shù)人認為HLA-B27陽性仍是早期鑒別診斷幼年類風濕性關節(jié)與JAS的重要線索。放射檢查對發(fā)現(xiàn)骶髂關節(jié)炎十分重要，但遺憾的是在初期，甚至幾年內拿不到骶髂關節(jié)病依據，放射影像改變的特征是骶髂關節(jié)面硬化，糜爛或關節(jié)間隙增寬，繼而發(fā)展到關節(jié)間隙變窄和僵直，CT和MRI掃描會比普通X線平片更早發(fā)現(xiàn)骶髂關節(jié)炎，MRI能更為敏感地發(fā)現(xiàn)慢性炎癥，在AS晚期X線還可以發(fā)現(xiàn)韌帶骨贅形成，關節(jié)突融合，形成“竹節(jié)樣”脊柱。1.雙側髖關節(jié)炎2～4級。2.單側髖關... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據國外資料，幼年型關節(jié)強硬性脊椎炎的診斷依據為：有X線證實的單側或雙側骶髂關節(jié)炎，并分別附加下列條件中至少2～3項者(國外通行“紐約診斷標準”)：1.Schober征陽性：脊柱前彎受限(Schober征陽性)或后伸，側彎3個活動方向受限。2.有腰背疼痛病史或既往史：下腰背部疼痛持續(xù)3月以上，休息不能緩解，活動后反有減輕。3.胸部擴張受限：在第四肋間測量胸圍，吸氣時胸圍增加≤2.5cm。4.關節(jié)炎：外周關節(jié)炎，尤其是下肢關節(jié)炎;足跟疼痛或肌腱附著點炎癥。5.HLA-B27陽性。6.脊柱關節(jié)病的家族史。鑒別診斷本病應與脊髓腫瘤，腰椎感染，椎間盤病變及脊柱骨軟骨病(ScheuermannsDi... 更多>>

治療

幼年型關節(jié)強硬性脊椎炎西醫(yī)治療(一)治療JAS治療基本同JRA，NSAID可減輕疼痛和防止僵化，理療可維持良好的體態(tài)、肌肉強度和關節(jié)功能。有些JAS病人對吲哚美辛治療反應良好。有人報告柳氮磺吡啶治療JAS有效，起效時間平均5個月，但缺乏嚴格對照研究。有嚴重關節(jié)炎者需要強化用藥，如加用甲氨蝶呤(MTX)。糖皮質激素治療JAS療效不肯定，因JAS可在療程中任何時候自行進入緩解，所以判斷藥效均要合理對照。若能保持良好站、坐、睡姿態(tài)(睡木板床)，總體預后是良好的。少部分病人進行性喪失脊柱活動性，一部分人因嚴重髖關節(jié)病變而需行全髖關節(jié)置換術。有人用1-25羥化維生素D3治療18例JAS，發(fā)現(xiàn)該藥可降低C... 更多>>