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延髓性麻痹

別名：
介紹：第Ⅸ，Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經及其所支配的肌肉麻痹導致的吞咽障礙、飲水嗆咳和構音障礙及咽反射消失稱之為延髓麻痹。延髓麻痹即臨床上習慣稱為的球麻痹，分核性與核下性(真性延髓麻痹，簡稱延髓麻痹)、核上性(假性延髓麻痹)兩類，兩者共同的臨床特點是“三難”：言語困難、發(fā)音困難和吞咽困難。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經內科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.延髓麻痹主要表現(xiàn)為言語困難，發(fā)聲障礙，進食困難三主征。(1)言語困難：延髓麻痹最早的癥狀常常是構音障礙，患者說話易疲勞，尤其是在需要提高聲音，加重語調的情況下明顯，以后隨病情進展，逐漸出現(xiàn)舌，口唇，軟腭和咽喉等構音結構的麻痹。(2)發(fā)聲困難：主要由于雙側迷走神經運動功能的喪失，運動聲帶，控制聲門裂的喉內外肌麻痹所致，初期聲帶無力，發(fā)音低而粗澀，后期失聲和嚴重的吸氣困難與喘鳴，如有失音而呼吸功能正常，多屬于癔癥。(3)進食困難：在延髓麻痹患者，由于舌肌，軟腭，咽肌的麻痹，先后出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的復雜征候。2.各臨床類型分敘如下(1)真性延髓麻痹：核性與核下... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因由延髓發(fā)出的第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ對腦神經習慣稱為后組腦神經，其主要功能為支配舌咽部的運動，受損后可導致言語及吞咽障礙。延髓麻痹既可以是第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ對腦神經的全部麻痹，也可以是部分神經麻痹或個別神經麻痹，病變部位包括下運動神經元，上運動神經元和肌肉。造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病，炎癥，腫瘤，變性病，自家免疫疾病等。(二)發(fā)病機制腦神經Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ受雙側皮質腦干束支配，一側皮質腦干束損害可無癥狀，雙側損害即出現(xiàn)假性延髓麻痹，腦神經Ⅻ受對側單側皮質腦干束支配，一側核上性，核性，核下性損害即可出現(xiàn)一側核上性或核下性舌下神經麻痹，雙側損害舌不能運動。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

多數(shù)病人因吞咽障礙而營養(yǎng)不良呈極度消瘦最后常因窒息或吸入性肺炎而死亡。

實驗室檢查

依據(jù)可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查：血常規(guī)，血電解質，血糖，免疫項目，腦脊液檢查，如異常則有鑒別診斷意義。1.CT，MRI檢查。2.顱底攝片。3.腦電圖，眼底檢查。4.耳鼻喉科檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查診斷。鑒別診斷真性與假性延髓麻痹鑒別。1.以竹簽刺激一側手掌大魚際肌或小魚際肌，出現(xiàn)頦肌收縮稱掌頦反射。2.患者頭略前屈，以叩診錘叩擊上唇中部，出現(xiàn)頭急速后仰稱仰頭反射。3.以棉花刺激一側角膜緣，同時出現(xiàn)雙側閉眼及下頜向對側偏斜稱角膜下頜反射。根據(jù)Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ對腦神經所支配的舌咽部肌肉麻痹，引起的吞咽障礙和構音障礙，可診斷為延髓麻痹，進一步尚需判定導致延髓麻痹的病變部位，其中包括大腦皮質運動區(qū)，雙側皮質延髓束，以及第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ對腦神經或其所支配的肌肉，延髓麻痹尚需與失用癥鑒別。

治療

延髓性麻痹西醫(yī)治療無特殊療法，予對癥處理、高營養(yǎng)飲食及支持治療;并給予適當?shù)难軘U張藥、神經細胞營養(yǎng)藥、補足熱量、預防感染等;必要時可行氣管切開，鼻飼等。延髓性麻痹中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。