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胰腺囊性纖維性變

別名：
介紹：胰腺囊性纖維性變又名黏滯病(mucouscidosis)，是一種嬰幼兒和青少年的遺傳性胰腺疾病，實(shí)則為多個(gè)外分泌腺功能失常的復(fù)合表現(xiàn)(complex symptom)，所涉及的器官包括胰腺，肺、肝、腸，汗腺等。1936年Fanconi首次對(duì)3例本病作出描述，并命名為胰腺囊性纖維性變。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：消化內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

開始出現(xiàn)癥狀都在一歲之內(nèi)，由于胰腺發(fā)生囊性纖維性變，使胰腺的分泌量及含酶濃度顯著降低，有些病例在新生兒期就有大量糞便，胎糞可呈黏稠膠狀如油灰樣的黑色物質(zhì)，與腸壁緊密黏著，引起胎糞性腸梗阻或腹膜炎，有些則到數(shù)月后才出現(xiàn)顯著脂肪瀉，患兒的食欲良好，雖然攝入足量的膳食，體重仍不增加，生長(zhǎng)緩慢，糞便的量多，不成形，臭味特重，每天3～6次，有些患兒可發(fā)生肝硬化，并繼發(fā)低蛋白血癥，水腫，貧血，眼干燥癥及維生素K缺乏癥�；純航�(jīng)常有呼吸道感染，反復(fù)發(fā)作，終至形成慢性支氣管炎，支氣管肺炎或支氣管擴(kuò)張癥，嚴(yán)重者發(fā)生氣胸或咯血，晚期常見呼吸衰竭，肺心病及心力衰竭�；純旱暮挂�，淚液及唾液內(nèi)的鈉和氯化物含量增多，出汗時(shí)... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因尚不十分明確，通常認(rèn)為系基因缺陷性，常染色體隱性遺傳性疾病，由單基因或多基因異常突變所致，常染色體隱性遺傳只有致病基因在純合狀態(tài)下(rr)才發(fā)病，在雜合狀態(tài)(Rr)由于有正常的顯性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表現(xiàn)出來，但這樣的個(gè)體雖不發(fā)病，卻能把致病基因r傳給后代，成為攜帶者，具有遺傳因素的后代，胰腺囊性纖維性變的發(fā)生概率高達(dá)25%，男女總概率相等，本病幾乎可占尸檢的2%～4%。(二)發(fā)病機(jī)制1.發(fā)病機(jī)制胰腺囊性纖維性變主要是胰腺外分泌功能障礙，引起的電解質(zhì)紊亂，營(yíng)養(yǎng)不良，以多個(gè)器官的分泌失調(diào)，黏液積聚和阻塞為特征的臨床綜合征，所波及的器官較多，表現(xiàn)的癥狀復(fù)雜，難以為... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

有報(bào)道一般在10歲以前可獲正常生長(zhǎng)發(fā)育，但10歲以后常因營(yíng)養(yǎng)不良和慢性阻塞性肺疾病的加重而影響其生長(zhǎng)發(fā)育。由于胰腺的囊性纖維性變，約有13%的成年病人可以引起糖尿病;也容易發(fā)生急性胰腺炎。

實(shí)驗(yàn)室檢查

十二指腸引流液中胰酶水平低下，尤其是胰蛋白酶的缺乏具有診斷價(jià)值，糞便中有較多脂肪滴，約有20%～30%病人的糖耐量試驗(yàn)異常。病人汗液內(nèi)氯化物及鈉的濃度高于正常人2～5倍(正常Na+10～80mmol/L;Cl-6～60mmol/L)具有顯著診斷意義，其確診率可達(dá)99%，汗液試驗(yàn)(sweattest)是對(duì)胰腺囊性纖維性變的主要診斷方法，如毛果蕓香堿電離子透入法汗液試驗(yàn)，在嬰兒大腿或小兒前臂屈面作測(cè)試區(qū)，先用蒸餾水洗凈擦拭干，將0.2%硝酸毛果蕓香堿2ml滴于5.08cm2的紗布，將其置4.6cm2大小的正銅極上;用同樣大小的紗布滴以0.9%氯化鈉溶液2ml，置在負(fù)銅極上，用橡膠帶將正，負(fù)極分別固... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

臨床上有消化道吸收不全及慢性呼吸道疾病同時(shí)存在的病例，就應(yīng)考慮此病的可能，以下幾點(diǎn)可以作為診斷的重要線索：1.90%的病例有胰腺功能不足所致的脂肪瀉及營(yíng)養(yǎng)不良，十二指腸液中各種酶缺乏，胰蛋白酶缺乏。2.阻塞性肺氣腫及雙肺慢性支氣管肺炎，且反復(fù)發(fā)作。3.汗液內(nèi)氯化物及鈉明顯增高。4.有家族史。5.有肝硬化，門脈高壓。肝穿活檢為膽汁性肝硬化及膽結(jié)石形成。

治療

胰腺囊性纖維性變西醫(yī)治療胰腺囊性纖維性變的主要病理生理改變是胰腺外分泌功能障礙;多個(gè)器官的分泌失調(diào)、黏液積聚和阻塞。因此除發(fā)生腸梗阻和門靜脈高壓癥需要外科手術(shù)治療以外，只能通過以對(duì)癥處理為主的內(nèi)科治療。1.內(nèi)科處理(1)改善胰腺功能：適當(dāng)服用胰酶有助于食物吸收，胰酶制劑(胰酶或多服用方便，每次進(jìn)餐前口服600～800mg，癥狀嚴(yán)重者應(yīng)適當(dāng)增加胰酶制劑的劑量3～4倍。注意調(diào)整嬰幼兒飲食，給予低脂肪、中等量糖類、高蛋白、高熱量的飲食。如服用中鏈三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多種維生素(脂溶性維生素A、維生素D應(yīng)給雙倍劑量)、微量元素制劑、鹽類。每天約需熱量嬰兒836J(210cal)/kg，兒童6... 更多>>