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移植后淋巴增...

別名：
介紹：移植后淋巴增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorders，PTLD)作為器官和細胞移植后發(fā)生的最嚴重的并發(fā)癥之一，在30多年前已被認識，但是當(dāng)時提出的有關(guān)問題至今仍不能完全回答。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

50%以上PTL病人表現(xiàn)為結(jié)外腫塊，累及器官包括胃腸道，肺，皮膚，肝，CNS和移植物自身，尤其CNS受累，見于20%～25%病人，這在普通人群少見，移植物受累的概率也很高，與CNS的相似，移植物受累可以導(dǎo)致移植臟器的功能異常。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因目前基本明確引起PTL的主要原因是免疫抑制和EBV感染。盡管各種免疫抑制劑在發(fā)病中的具體作用尚不清楚，但總體的免疫抑制程度是決定發(fā)生本病的主要因素，EBV特異T細胞介導(dǎo)的免疫功能損傷在發(fā)病中起重要的作用，在正常情況下，EBV感染的B細胞受控于細胞毒T細胞，B細胞的生長和死亡處于平衡狀態(tài)，一旦T細胞功能損傷，這種平衡即被打破，從而導(dǎo)致PTL的發(fā)生。感染了EBV的骨髓供者機體中約有1/100萬的B細胞為攜帶病毒的轉(zhuǎn)化B細胞，這些細胞在健康的供者體內(nèi)如前所述處于平衡狀態(tài)，但是，為了減少移植物抗宿主病(graft-versus-hostdisease，GVHD)進行去T細胞移植時，移植物... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

一般無并發(fā)癥。

實驗室檢查

結(jié)合患者的實際情況定奪檢查事項。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

組織活檢是確診的主要依據(jù)，但是，目前已經(jīng)認識到，與其他大多數(shù)淋巴瘤不一樣,單憑組織病理學(xué)的檢查往往難以診斷本病，在診斷時尚需考慮下列情況：①疾病呈多克隆或單克隆過程的定義;②用于診斷的非組織學(xué)特征如DNA重排，突變和克隆性測定的標(biāo)準化;③腫瘤組織內(nèi)EBV陽性的應(yīng)用;④腫瘤細胞來源的鑒定：供者或宿主，盡管這些問題在臨床上往往難以處理，有關(guān)專家最近提出，腫瘤型的EBV陽性PTL的最佳診斷標(biāo)準如下：①具備由淋巴增殖性疾患引起的內(nèi)在結(jié)構(gòu)破壞;②存在由細胞或病毒標(biāo)志確定的單克隆或寡克隆的細胞群;③存在許多EBV感染的細胞，具備上述3個條件中的任何2個條件即可確診。PTL在臨床上主要表現(xiàn)為結(jié)外的病變，且多... 更多>>

治療

移植后淋巴增殖性疾病西醫(yī)治療(一)治療1.減低免疫抑制強度減低免疫抑制強度后大部分多克隆淋巴增殖性疾病能得到完全控制或明顯改善。對于嚴重病人可將潑尼松減至維持量7.5～10mg/d，并停用其他免疫抑制劑，如果無療效(指在10～20天內(nèi)腫瘤腫塊無縮小)則需考慮其他治療。對于病灶局限的病情較輕的病人，停用硫唑嘌呤，潑尼松和環(huán)孢素(或他克莫司(FK506))劑量減半，必要時在2周后再減半免疫抑制強度。2.抗病毒治療阿昔洛韋有或更昔洛韋與其他方法一起用于治療PTL。3.化學(xué)治療和放射治療對于單克隆惡性轉(zhuǎn)化的PTL，首選的治療方法也是減少免疫抑制強度，如果沒有效果再選擇化療或其他方法。新近的資料表明強烈... 更多>>