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異常γ-球蛋白血癥

別名：
介紹：異常γ-球蛋白血癥(dysgammaglobulinemia)即選擇性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)，是指限于1種或1種以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。屬于原發(fā)性體液免疫缺陷病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.選擇性IgA缺乏癥是該類免疫缺陷病中最常見的型別，發(fā)病率為0.15%～0.7%，多數(shù)無臨床癥狀，為正常狀態(tài)的1種變異，最常見的癥狀為輕重不等的反復性鼻竇與呼吸道感染，支氣管哮喘較重，部分患者反復發(fā)生呼吸道感染，中耳炎，鼻竇炎和肺炎，過敏性鼻炎，哮喘，蕁麻疹和濕疹的發(fā)生率高于一般人群3倍，30%～50%可合并自身免疫性疾病，如SLE，自身免疫性溶血性貧血，特發(fā)性血小板減少性紫癜及肝硬化，常伴共濟失調-毛細血管擴張癥(80%)，吸收不良綜合征(3%)，谷膠性腸病，脾功能亢進，致死性出血性水痘和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。2.選擇性IgM缺乏癥僅有少數(shù)單獨IgM缺乏癥的報道，患者抗感染的能力很低，對抗原刺... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因1.選擇性IgA缺乏癥多為常染色體隱性遺傳，偶有常染色體顯性遺傳，約50%選擇性IgA缺陷的病人HLA-B8陽性(正常人20%～50%陽性)。2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥為X染色體性聯(lián)遺傳病，因B細胞分化缺陷所致，正常情況下，體液免疫發(fā)生時幾種抗體順序產生，先是IgM，IgD，其次為IgG，IgA，最后是IgE;并且，B細胞表面有1種糖蛋白稱為CD40，在活化T細胞表面有相應的CD40配體，B細胞轉換抗體的產生需要來自T細胞的接觸依賴性信號。(二)發(fā)病機制1.選擇性IgA缺乏癥分子遺傳學研究提示，本病可能與易感基因即位于第6染色體Ⅲ類MHC區(qū)域的補體4A基因(C4A)有關。... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

選擇性IgM缺乏癥可并發(fā)腫瘤及自身免疫性疾病，伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏癥，也可發(fā)生腎病，頸淋巴結，肝，脾大，也可出現(xiàn)泛發(fā)性尋常疣。

實驗室檢查

免疫學檢查：血清中相應免疫球蛋白水平常明顯降低。1.選擇性IgA缺乏癥血清IgA少于50mg/L，常規(guī)實驗室檢查發(fā)現(xiàn)血清和外分泌液中無IgA，用敏感技術可測到微量IgA，已發(fā)現(xiàn)患者能自發(fā)性產生抗IgA抗體，或由于輸血，注射市售γ-球蛋白后產生這些抗體，大多數(shù)患者的外周血中淋巴細胞數(shù)量正常，這些淋巴細胞在體外受刺激可合成IgA分子，但不能分泌，因此缺陷似位于IgA產生細胞向IgA分泌細胞轉化的最后成熟階段，部分患者可測到IgA抑制T細胞增加或IgA輔助T細胞減少。2.選擇性IgM缺乏癥血清IgM含量很低或缺乏。3.選擇性IgG缺乏癥血清IgG含量很低或缺乏。4.伴IgM增高的Ig缺乏癥血清IgM... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

一般不會與其他疾病混淆。

治療

異常γ-球蛋白血癥西醫(yī)治療(一)治療市售γ-球蛋白只含微量的IgA，故不能選擇性地替代IgA。以往使用高IgA含量的血漿，無效且有危險，因為患者可產生高滴度的抗IgA抗體，以后輸入γ-球蛋白時易產生過敏反應。目前，對IgA缺乏癥的治療主要是對癥治療。1.一般療法(1)加強護理和營養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)預防感染：應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。2.抗感染療法由于體液免疫能力低下，機體無法殺傷感染的病原菌，因此，一旦發(fā)生感染，應選擇廣譜抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的擴散，故還應使用殺菌性抗生素進行治療。3.免疫替補療法(1)人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白進行替... 更多>>