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幼年型皮肌炎

別名：
介紹：幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是一種以免疫介導(dǎo)的多系統(tǒng)疾病，特點(diǎn)是橫紋肌和皮膚的急性或慢性的非化膿性炎癥，早期存在不同程度的閉塞性血管病，晚期發(fā)生鈣化，約10%合并其他結(jié)締組織病，如JRA、SLE，硬皮病等，少數(shù)合并惡性腫瘤。死因主要為呼吸衰竭和胃腸道潰瘍，出血。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

一般為隱匿性起病，1/3急性起病，發(fā)熱不規(guī)則，38～40℃，常訴乏力，不適，關(guān)節(jié)痛，厭食和體重減輕，易激惹，大運(yùn)動(dòng)量活動(dòng)減低。1.肌肉癥狀患兒訴輕度肌痛或肌肉僵硬，肌無力，起病時(shí)多見于下肢肢帶肌，導(dǎo)致不能行走，不能上樓梯，頸前屈肌和背肌無力導(dǎo)致不能抬頭和維持坐位，病變肌肉呈對(duì)稱分布，近端肌明顯，如髖，肩，頸屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水腫樣，稍硬，輕壓痛;肌力減退，患兒不能從臥位坐起，不能從坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下樓梯困難;重癥累及肢體遠(yuǎn)端肌肉，患兒可完全不能動(dòng)彈，10%患兒咽喉肌受累，導(dǎo)致吞咽困難;5%患兒面肌和眼外肌受累導(dǎo)致面部表情少，眼瞼外翻，深腱反射一般存在，晚期有肌肉萎縮... 更多>>

發(fā)病原因

病毒感染（45%）：本病病因和發(fā)病機(jī)制不明，其發(fā)病與感染和免疫功能紊亂有關(guān)，多種感染，尤其是病毒感染，特別是柯薩奇病毒與皮肌炎發(fā)病有關(guān)，感染引起淋巴細(xì)胞釋放細(xì)胞因子等機(jī)制損害肌纖維。機(jī)體因素（55%）：同時(shí)肌肉蛋白變性而具有了抗原性，產(chǎn)生的自身抗原抗體反應(yīng)也可能起一定作用，一般認(rèn)為本病為細(xì)胞介導(dǎo)的免疫失調(diào)所引起的骨骼肌疾病，皮肌炎患兒HLA-B8和DR3明顯增加，但與家庭遺傳的關(guān)系尚未確定。發(fā)病機(jī)制廣泛血管炎是兒童皮肌炎的主要病理變化，小動(dòng)脈，小靜脈和毛細(xì)血管可見血管變性，栓塞，多發(fā)性梗死，在電鏡下血管變性以內(nèi)皮細(xì)胞變化為主，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，變性，壞死，引起血小板堆積，血栓形成而造成管腔狹窄和梗... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

咽喉肌受累可導(dǎo)致吞咽困難，消化道黏膜彌漫性出血性炎癥或急性腸系膜動(dòng)脈栓塞，可發(fā)生胃腸道穿孔，麻痹性腸梗阻，可并發(fā)黃疸，肝大，淋巴結(jié)腫大，雷諾現(xiàn)象，脾腫大等，晚期有肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：急性期白細(xì)胞增多，晚期有貧血。2.急性期反應(yīng)物：?血沉增快，α2和γ球蛋白增高，CRP陽(yáng)性，但變化較輕微。3.血清酶學(xué)檢查：?肌酸激酶(CK)，乳酸脫氫酶(LDH)，谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)等明顯升高，CK同工酶CK-MM增高。4.抗核抗體：?ANA50%陽(yáng)性，但無dsDNA和抗Sm抗體陽(yáng)性，可有特異性抗Jo-1抗體。影像學(xué)檢查1.X線檢查：?骨關(guān)節(jié)周圍有鈣化，或彌漫性軟組織及皮膚鈣化。2.肌電圖：?呈肌源性變化，表現(xiàn)為：靜息時(shí)自發(fā)性纖顫電位，正銳波，插入激惹，收縮時(shí)呈短時(shí)限，低振幅，多相性電位，刺激時(shí)出現(xiàn)反復(fù)高頻放電。3.MRI?：?可顯示肌肉異常部位及范圍，有利于監(jiān)測(cè)病情和... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷典型的皮肌炎診斷不困難，有典型皮疹，對(duì)稱性近端肌無力，再結(jié)合血清肌酶，肌電圖和肌活檢改變，即可做出診斷，目前多應(yīng)用Bohan1975年提出的標(biāo)準(zhǔn)：1.對(duì)稱性近端肌無力：可伴吞咽困難及呼吸肌無力。2.典型的皮膚改變：包括上眼瞼皮膚呈紫紅色伴眼眶周圍水腫;以及掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)背側(cè)有紅色鱗屑樣皮疹(Gottron征)。3.實(shí)驗(yàn)室檢查：血清骨骼肌酶活性升高，特別是肌酸激酶，谷草轉(zhuǎn)氨酶和醛縮酶。4.肌電圖異常：①低電位，短時(shí)限多相波;②纖顫電位，陽(yáng)性棘波，插入電位延長(zhǎng);③安靜時(shí)高波幅異常放電等。5.肌肉活檢：典型肌原性損害。鑒別診斷1.感染后肌炎：一些病毒感染，特別是流感病毒A，B和柯薩基病毒... 更多>>

治療

幼年型皮肌炎西醫(yī)治療(一)治療1.一般治療注意避免陽(yáng)光照射，出門宜帶帽子和手套，皮膚護(hù)理，避免外傷引起潰瘍和潰破處繼發(fā)感染;注意心臟功能和呼吸情況;低鹽飲食;肢體注意功能位，及時(shí)進(jìn)行按摩和體療。2.皮質(zhì)激素潑尼松2mg/(kg/d)，最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1個(gè)月，后改為1mg/(kg/d)，隨后逐漸減量，連用2年以上;急性期可用甲潑尼龍大劑量沖擊療法，10～30mg/(kg/d)(≤1000mg/d)靜脈滴注1～3天。注意本病時(shí)有消化道吸收障礙，口服潑尼松不能吸收，宜改用靜注。糖皮質(zhì)激素是一線治療藥物.早期足量使用是最有效的方法。甲潑尼龍沖擊治療用于病情嚴(yán)重危及生命時(shí)，在疾病發(fā)... 更多>>