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幼年性黃色肉芽腫

別名：
介紹：幼年性黃色肉芽腫(juvenile xanthogranuloma) 也稱青少年黃色肉芽腫，以前稱痣黃內(nèi)皮瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性黃色瘤復(fù)合體(congenital xanthoma multiplex)，是一種良性組織細(xì)胞增多所引起的皮膚、眼部和眼眶病變，治療效果好，并有自愈傾向。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病發(fā)生于嬰兒和兒童，皮膚和眼是好發(fā)部位，很少侵犯內(nèi)臟，頭，頸和四肢近端皮膚常受到病變的侵犯，皮膚病變常為圓形高起，橘黃色，褐色或紅藍(lán)色結(jié)節(jié)，眼臉皮膚結(jié)節(jié)可能是孤立的，也可能是面部皮膚結(jié)節(jié)的一部分，約1/4病人出現(xiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)，一般不會(huì)超過10個(gè)，不會(huì)發(fā)生潰瘍，約1/5的患者在出生時(shí)就有皮膚結(jié)節(jié)，2～5歲時(shí)消失，病變可累及肺臟，心包，縱隔，腹膜后組織，橫紋肌，胃腸和睪丸，但一般比較少見。眼部表現(xiàn)：一般不易發(fā)生眼內(nèi)病變，結(jié)膜，角膜和鞏膜等眼球表面的病變比眼瞼的病變少得多，眼球表面病變一般不與眼內(nèi)的病變同時(shí)存在，眼瞼病變的發(fā)病年齡較大，眼球表面和眼內(nèi)病變同時(shí)發(fā)病者年齡偏小，在嬰兒中眼內(nèi)病變常發(fā)生在虹膜... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因目前不清。(二)發(fā)病機(jī)制其發(fā)病機(jī)制不明，可能與自身免疫疾病有關(guān)。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

肉芽腫病變可累及內(nèi)臟如胃腸等組織，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，眼部反復(fù)出血可導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血液常規(guī)檢查：了解血細(xì)胞數(shù)量，必要時(shí)行骨髓穿刺，根據(jù)其結(jié)果對(duì)鑒別診斷有用。2.病理組織學(xué)檢查：發(fā)現(xiàn)病變內(nèi)主要是比較正常的組織細(xì)胞，細(xì)胞較大，核呈卵圓形，細(xì)胞質(zhì)染色淡，部分細(xì)胞質(zhì)脂化呈泡沫狀，也有部分組織細(xì)胞呈梭形，在組織細(xì)胞的背景中可見散在的淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞和少許的嗜酸性細(xì)胞，該病顯著的組織病理學(xué)特征是Touton多核巨細(xì)胞，多核呈環(huán)狀位于細(xì)胞的中心，核環(huán)中心區(qū)有均質(zhì)的嗜酸性胞質(zhì)，核環(huán)周圍的細(xì)胞質(zhì)可呈泡沫狀，這些Touton多核巨細(xì)胞多見于皮膚和眼眶組織的病變中，皮膚和眼眶病變組織中血管少，故出血機(jī)會(huì)不多，虹膜病變內(nèi)的血管多，且位于病變的表面，可被誤認(rèn)為虹膜血管瘤，血管壁薄，所以容易引起前... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷嬰兒和兒童面部和頸部皮膚有高起，橘黃色或紫紅色的結(jié)節(jié)，前房有自發(fā)性出血或眼眶受累，這些是幼年性黃色肉芽腫的典型臨床表現(xiàn)，最好能切除皮膚結(jié)節(jié)進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，病變內(nèi)能發(fā)現(xiàn)大量的組織細(xì)胞和散在的Touton多核巨細(xì)胞，便可確立診斷。鑒別診斷但應(yīng)與組織細(xì)胞增多癥X相區(qū)別，患者內(nèi)臟系統(tǒng)很少受累與Letterer-Siwe病不同;無(wú)地圖樣顱骨破壞和尿崩癥可與Hand-Schüller-Christian病相鑒別;組織細(xì)胞質(zhì)內(nèi)無(wú)Langerhans顆�？珊褪人嵝约�(xì)胞肉芽腫相區(qū)別;患者頸部淋巴結(jié)不腫大，與竇性組織增多病不一樣。

治療

幼年性黃色肉芽腫西醫(yī)治療(1)針對(duì)病因治療：首先應(yīng)查找相關(guān)類脂代謝障礙的原因，如飲食、遺傳、糖尿病等，針對(duì)病因給予治療;體重過高者應(yīng)降低體重，調(diào)節(jié)膳食，進(jìn)低脂肪、低熱能、低膽固醇飲食，并應(yīng)用降血脂藥物。當(dāng)血漿脂類降至正常時(shí)，幾周內(nèi)皮疹可以消退;(2)對(duì)癥治療：眼眶病變采用小劑量的放射或糖皮質(zhì)激素局部或全身治療。若前房大量出血、眼壓高，可引起角膜血染和視力喪失的情況，除用降眼壓藥物外，適當(dāng)時(shí)可前房穿刺行血液或血塊取出;(3)外科治療：若瘤體積較大可由外科切除，皮下?lián)p害可以電灼，電凝術(shù)等方法進(jìn)行治療;(4)預(yù)后：如病變非常廣泛，特別是皮膚大量結(jié)節(jié)出現(xiàn)，而眼部病變對(duì)眼功能無(wú)影響，治療有困難或治療有明... 更多>>