国产精品精品自产，91精品欧美在线观看免费，亚洲综合精品在线，99精品全国在线观看，欧美精品aⅴ在线视频，综合久久婷婷88，人妻系列av无码专区免费，无码专区人妻系列日韩视频

首頁 > 疾病庫 > 原發(fā)性鼻腔淋巴瘤 >

原發(fā)性鼻腔淋巴瘤

別名：
介紹：原發(fā)性鼻腔淋巴瘤較少見，是非霍奇金淋巴瘤的一種類型，鼻咽NH輥韋氏環(huán)以外最常見的結(jié)外NHL，占全部惡性淋巴瘤的2-10%，WHO分類中命名為鼻這腔、鼻型、NK/T細(xì)胞淋巴瘤，]原發(fā)鼻腔的NHL在病理、臨床、治療和預(yù)后方面與原發(fā)韋氏環(huán)的NHL不同，預(yù)后較差，但早期病例選擇合適的治療，能夠獲得長期生存。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

常見癥狀依次為進(jìn)行性鼻塞，鼻出血，流涕，反復(fù)感染，面部腫脹，頸淋巴結(jié)腫大，感染后有膿性分泌物，常有惡臭，原發(fā)部位常在下鼻甲，易侵及中隔，對(duì)側(cè)及鄰近結(jié)構(gòu)如篩竇，同側(cè)上頜竇和鼻咽，進(jìn)一步可侵犯到口腔，喉，顱底，眼眶和腦神經(jīng)，可出現(xiàn)眼球突出，面部腫脹，硬腭穿孔，腦神經(jīng)麻痹等。3種不同細(xì)胞來源的鼻腔NHL臨床特征有所區(qū)別，T/NK細(xì)胞來源的男性比例高，單純鼻腔受侵多，易播散到皮膚，化療不敏感，預(yù)后差，中位生存12.5個(gè)月，表中按細(xì)胞來源總結(jié)比較了香港113例病人的臨床特點(diǎn)(表1)。AnnArbor分期不能很準(zhǔn)確的反映鼻腔NHL的預(yù)后，按照AnnArbor分期，鼻腔的NHL多為ⅠE或ⅡE，而同樣是ⅠE期... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因鼻腔NHL的發(fā)生與EB病毒感染有關(guān)，約80－100%的鼻腔ＮＫ/Ｔ細(xì)胞淋巴瘤ＥＢ病毒陽性，EBV可廣泛感染B細(xì)胞，用原位雜交的方法發(fā)現(xiàn)EBV也可感染鼻腔的外周T細(xì)胞，而其他部位的T細(xì)胞極少被感染，原因還不清楚。(二)發(fā)病機(jī)制原發(fā)于鼻腔的NHL主要有T/NK細(xì)胞，T細(xì)胞和B細(xì)胞來源，我國以T/NK細(xì)胞和T細(xì)胞來源多見，西方則以B細(xì)胞來源較多見，1998年香港的一組報(bào)道，113例患者中T/NK細(xì)胞占45.1%，T細(xì)胞占21.3%，B細(xì)胞占33.6%，T/NK細(xì)胞與其他兩型組織學(xué)有所區(qū)別，早期病灶表現(xiàn)為不典型細(xì)胞散在，不均一分布，腫瘤為多形性中，大細(xì)胞，常有顯著的細(xì)胞核，大細(xì)胞核仁明顯... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常見的癥狀有鼻塞，鼻出血，腫瘤進(jìn)展可出現(xiàn)眼球突出，面部腫脹，顱神經(jīng)麻痹，復(fù)視，視力減退，面部腫脹等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.外周血一般無變化，如感染時(shí)可白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增高。2.骨髓象可正常。3.病理活檢可確診。CT，MRI可見到軟組織腫塊，鼻道及上頜竇消失，王府有骨侵襲的局部破壞，約50%的病變侵及鄰近器官如上頜竇、篩竇、硬腭、眼眶、鼻咽。ＰＥＴ－ＣＴ可明確腫瘤是否存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理檢查即可確診。鑒別診斷本病需與鼻腔的繼發(fā)性淋巴瘤，漿細(xì)胞瘤，Burkitts淋巴瘤，鼻咽癌有反應(yīng)性淋巴樣浸潤相鑒別。局部病變需與中線肉芽腫鑒別，后者進(jìn)展慢，有潰瘍，骨及軟組織破壞，全身癥狀多見，包括發(fā)熱，盜汗，消瘦。

治療

原發(fā)性鼻腔淋巴瘤西醫(yī)治療(一)治療鼻腔NHL對(duì)化療不敏感。對(duì)常規(guī)化療藥物的抗拒可能與p53基因表達(dá)和多藥耐藥基因表達(dá)有關(guān)。1995年香港LiangR等報(bào)道100例，5年生存率Ⅰ期66%，Ⅱ期33%，Ⅲ、Ⅳ期9%，Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治療：?jiǎn)渭兎暖�、COPP/CVP化療聯(lián)合放療、CHOP/BACOP/MBACOP化療聯(lián)合放療，5年生存率分別為41%、53%和58%，有顯著差異，提示強(qiáng)烈化療能提高生存率。目前的觀點(diǎn)是對(duì)鼻腔NHL局限Ⅰ期者建議行單純放療，超腔Ⅰ期者化放療綜合治療，ⅡE至Ⅳ期者應(yīng)以化療為主，輔以原發(fā)灶的放療。放療劑量50～55Gy，腫瘤殘存應(yīng)補(bǔ)量10－15ＧＹ，預(yù)防量35～45Gy，... 更多>>