1级中文字在线观看爱，久久综合亚洲一区二区三区色，国产一级变态a视频，好吊色综合高清国产成人，国产精品一级片av，欧美三级久久三级久久三级，精品国产sm最大网站在线，99久久国产综合精麻豆

首頁 > 疾病庫 > 原發(fā)性單克隆... >

原發(fā)性單克隆...

別名：
介紹：單克隆球蛋白病可分為原發(fā)性單克隆球蛋白病和繼發(fā)性單克隆球蛋白血癥，原發(fā)性單克隆球蛋白病是具有以單克隆漿細(xì)胞增殖為特征的一組疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有時會進(jìn)展為單克隆球蛋白疾患如多發(fā)性骨髓瘤(MM)，原發(fā)性淀粉樣變性及原發(fā)性巨球蛋白血癥等，原發(fā)性單克隆球蛋白病可引起腎損害。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病腎臟受損不常見，腎臟受損的主要表現(xiàn)為腎小球腎炎，病人常感疲乏無力，食欲減退，消瘦，貧血，水腫，高血壓及蛋白尿，大量蛋白尿者可出現(xiàn)腎病綜合征，多數(shù)有不同程度的腎功能障礙，臨床上可呈急性腎小球腎炎的經(jīng)過，有1例報道臨床呈急性腎小球腎炎的患者，血漿球蛋白明顯增高(45g/L)，蛋白電泳上丙球蛋白為35%，呈單克隆峰狀，IgG為27.6～35g/L，免疫電泳示IgG2亞型κ輕鏈單克隆峰，尿蛋白6.8g/d，本-周蛋白陰性，本病有以下特點：1.患者的全血與血漿的黏度，聚集指數(shù)增加，皮膚微循環(huán)功能障礙。2.無確定意義的單克隆球蛋白病的特征為血漿M蛋白小于30g/L，骨髓的漿細(xì)胞小于10%，尿中可有少量... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因：本病病因不明，繼發(fā)性單克隆球蛋白血癥見于慢性淋巴細(xì)胞性白血病，淋巴瘤，結(jié)腸癌及其他癌腫;非腫瘤性疾病如黏液水腫樣苔蘚，戈謝(Gaucher)病，慢性活動性肝炎，結(jié)締組織病及重癥肌無力等。發(fā)病機(jī)制：本病引起腎損害的發(fā)病機(jī)制不完全清楚，可能與原發(fā)性淀粉樣變腎損害發(fā)病機(jī)制類似，其M成分沉積腎小球的主要原因可能在于：1.腎小球被動吸附。2.循環(huán)免疫復(fù)合物和(或)冷球蛋白沉積引起腎小球損傷。并發(fā)腎小球腎炎時腎小球病變主要是由免疫復(fù)合物沉積所致，有資料證明本病的腎洗脫物中的免疫球蛋白與血清單克隆免疫球蛋白同源。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

原發(fā)性單克隆球蛋白病是具有以單克隆漿細(xì)胞增殖為特征的一組疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有時會進(jìn)展為單克隆球蛋白疾患如多發(fā)性骨髓瘤(MM)、原發(fā)性淀粉樣變性及原發(fā)性巨球蛋白血癥等。原發(fā)性單克隆球蛋白病可引起腎損害。繼發(fā)性單克隆球蛋白血癥見于慢性淋巴細(xì)胞型白血病、淋巴瘤、結(jié)腸癌及其他癌腫;非腫瘤樣疾病，如黏液水腫樣苔蘚，即病人有彌漫性皮膚及內(nèi)臟的血管壁酸性黏蛋白沉積，血清M蛋白成分明顯增高、戈謝(即高雪，Gaucher)病、慢性活動性肝炎、結(jié)締組織病及重癥肌無力等。

實驗室檢查

1.血液檢查：多數(shù)有不同程度的貧血，多屬正細(xì)胞正色素性;營養(yǎng)不良時可呈大細(xì)胞性;有失血等缺鐵因素時可呈小細(xì)胞低色素性，白細(xì)胞及血小板早期可正常,，淋巴細(xì)胞比例稍增高，晚期可呈全血細(xì)胞減少，血涂片可見紅細(xì)胞呈緡線狀排列，紅細(xì)胞大小不一，有時可見有核細(xì)胞，嗜酸細(xì)胞增高，約70%患者周圍血中可找見漿細(xì)胞或骨髓瘤細(xì)胞，少數(shù)病人可見到少量骨髓瘤細(xì)胞和幼稚細(xì)胞，若骨髓瘤細(xì)胞>20%，或絕對值>2.0×109/L，可診斷為漿細(xì)胞白血病，血沉多增快。2.骨髓檢查：骨髓象檢查對診斷本病具有決定性意義，骨髓常增生活躍，骨髓瘤細(xì)胞一般都在5%以上，多者可達(dá)95%，瘤細(xì)胞有時呈不均勻分布，須多部... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷本病的診斷主要依靠血漿蛋白電泳，同時應(yīng)注意疾病是否處于活動期，是原發(fā)性還是繼發(fā)性，并要注意是否有確定的臨床意義。符合下列情況可診斷：1.血清M蛋白濃度30g/L通常提示明顯的MM，但有些這樣的病人可長期保持穩(wěn)定無變化。2.血清正常多克隆免疫球蛋白濃度降低常見于惡性腫瘤，但也可見于部分MGUS病人并能保持無惡變。3.出現(xiàn)本-周蛋白尿提示腫瘤性病變，然而有不少M(fèi)GUS病人盡管有少量本-周蛋白尿10%是MM的特征，但有些病人可保持病情穩(wěn)定。5.出現(xiàn)溶骨性病變，高鈣血癥或不能解釋的腎功能不全，強(qiáng)烈提示MM，但必須排除轉(zhuǎn)移性癌腫。6.MM病人IL-6水平常常升高，而MGUS是正常的。7.胸腰段脊柱M... 更多>>

治療

原發(fā)性單克隆球蛋白病腎損害西醫(yī)治療(一)治療1.治療常用藥物為糖皮質(zhì)類固醇、環(huán)磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治療有效者血清及尿中單克隆球蛋白可消失，尿常規(guī)及尿蛋白可完全恢復(fù)正常。2.無確定意義的穩(wěn)定的單克隆球蛋白病患者不用治療，但必需定期隨訪，復(fù)查臨床和實驗室的有關(guān)指標(biāo)。(二)預(yù)后本病預(yù)后主要視其是否發(fā)展成其他惡性病變?nèi)鏜M、原發(fā)性巨球蛋白血癥或惡性淋巴增生性疾病，另外一個因素決定于是否合并其他疾病。半數(shù)以上預(yù)后良好，MGUS可能惡變?yōu)镸M的危險因素包括：1.IgG每增加10g/L危險性增加2.4倍。2.可檢出輕鏈蛋白尿，危險性增加3.5倍。3.年齡>70歲，危險性增加6.1倍。4.存... 更多>>