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原發(fā)性骨髓纖維化

別名：
介紹：原發(fā)性骨髓纖維化(primary myelofibrosis，PMF)是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纖維組織明顯增生及髓外造血是PMF的病理基礎(chǔ)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

PMF起病隱襲，進(jìn)展緩慢，在確診前往往有一段很長時間的無癥狀期，有的長達(dá)數(shù)年，甚至10余年，此期可占整個病程的2/3左右，惟一的臨床表現(xiàn)是脾大，有人推算腫大的脾臟每1cm(肋下)約代表1年的病程，診斷時約20%的患者無任何癥狀，往往因常規(guī)查體或因其他病癥檢查時發(fā)現(xiàn)本病，PMF有下列幾組病理生理改變所致的臨床表現(xiàn)。1.髓外造血絕大多數(shù)累及脾臟，常明顯腫大，40%的病例以此為首發(fā)表現(xiàn)，1/3～1/2患者脾大不超過臍水平，另2/3～1/2患者脾大達(dá)臍下，并向盆腔延伸，向右常超過中線，脾質(zhì)地堅硬，可清楚捫及切跡，脾大可致左上腹?fàn)坷�，壓迫胃時出現(xiàn)飽脹感及食納下降，并發(fā)脾梗死或脾周圍炎少見，表現(xiàn)為較劇烈... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因動物實驗中MF可被某些化學(xué)物質(zhì)，藥物及病毒等誘發(fā)，注射抗骨髓血清也可成功地建立MF動物模型，但人類PMF的原因未明，觀察到部分PMF患者曾暴露于甲苯，苯或電離輻射，日本原子彈爆炸輻射區(qū)的人群，PMF的發(fā)生率是未遭輻射人群的18倍。(二)發(fā)病機(jī)制原發(fā)性骨髓纖維化是起源于單個多能干細(xì)胞的克隆性血液病原發(fā)性骨髓纖維化患者的造血細(xì)胞均表達(dá)同一型的6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6PD)同工酶，即G-6PDA或B型之一，用X連鎖限制性片斷長度多態(tài)性(RFLP)分析，及隨后發(fā)現(xiàn)11號染色體降鈣素基因甲基化，證實患者外周血細(xì)胞為克隆性細(xì)胞;PMF進(jìn)展期患者的血細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)有N-ras癌基因12密碼子突... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

最常見的并發(fā)癥為感染，發(fā)熱，貧血，貧血性心臟病，心衰，門脈高壓，腹水，肝功能衰竭，肝性腦病，脾梗死。

實驗室檢查

1.外周血(1)慢性髓纖：1/2～1/3患者在初次就診時已有輕度或中度正細(xì)胞正色素性貧血，早期少數(shù)患者有輕度紅細(xì)胞數(shù)增高，髓纖病變嚴(yán)重時，患者可出現(xiàn)嚴(yán)重的頑固貧血，血片中成熟紅細(xì)胞常呈現(xiàn)大小不一及畸形，有時見到淚滴狀，橢圓形，靶形或多嗜性紅細(xì)胞，外周血片出現(xiàn)淚滴狀紅細(xì)胞，幼紅細(xì)胞，幼粒細(xì)胞及巨大的血小板是本病外周血實驗室特征之一，上海50例中有36例的外周血片中，于每數(shù)100個白細(xì)胞的同時可見到有核細(xì)胞1～21個，在脾臟已切除的病例中，有核紅細(xì)胞更顯著增多，網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增高至3%～5%。白細(xì)胞總數(shù)高低不一，診斷時多在(4～10)×109/L，約有半數(shù)病例白細(xì)胞可增高到(10～20)... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷1.國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)脾大。(2)貧血，外周血出現(xiàn)幼稚粒，紅細(xì)胞。(3)骨髓穿刺多次失敗或“干抽”，或涂片顯示“增生減低”。(4)肝，脾，淋巴結(jié)病理學(xué)檢查顯示造血灶。(5)骨髓活檢病理顯示網(wǎng)狀纖維和(或)膠原纖維明顯增生。上述第(5)項為必備條件，加上其他4項中任何2項，并能排除繼發(fā)性骨髓纖維化，即可診斷為IMF。2.美國真性紅細(xì)胞增多癥(PV)協(xié)作組于1983年制定IMF診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)脾大。(2)外周血涂片有幼稚粒，紅細(xì)胞。(3)紅細(xì)胞數(shù)正常，Ph染色體陰性。(4)取材良好的骨髓活檢病理切片中，纖維組織占1/3以上。(5)除外其他全身性疾病。國外診斷標(biāo)準(zhǔn)中強(qiáng)調(diào)要排除PV，故要求紅細(xì)胞數(shù)正... 更多>>

治療

原發(fā)性骨髓纖維化西醫(yī)治療(一)治療PMF是一種進(jìn)展緩慢、病程漫長的疾病，許多患者不經(jīng)任何治療可長期穩(wěn)定。只有出現(xiàn)下列情況時才需治療：①巨脾且引起相應(yīng)癥狀者;②單項或多項血細(xì)胞數(shù)明顯上升或減少者;③骨骼疼痛者。針對患者具體病情，可選擇下列治療措施。1.雄激素及蛋白同化激素適用于以貧血為主的血細(xì)胞減少者，需長期應(yīng)用，通過刺激骨髓造血祖細(xì)胞，使之生成更多的血細(xì)胞。約半數(shù)患者經(jīng)3個月以上的治療，紅細(xì)胞可有不同程度的上升，或停止、減少輸血，少數(shù)患者白細(xì)胞、血小板也有所升高。雄激素常用口服制劑為司坦唑(stanzolol)2mg，3次/d，其有肝毒性，故需定期監(jiān)測肝功能。蛋白同化激素達(dá)那唑(darmzol... 更多>>