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原發(fā)性腮腺淋巴瘤

別名：
介紹：原發(fā)性腮腺淋巴瘤(primary parotidean lymphoma)是唾液腺淋巴瘤的一種，是一種發(fā)生于涎腺的少見惡性淋巴瘤。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

常見癥狀有進(jìn)行性增大的非固定性腫塊，一般為單側(cè)無痛性的，有時(shí)可出現(xiàn)局部疼痛，頸部淋巴結(jié)腫大或面神經(jīng)麻痹，一些罕見的病例可同時(shí)出現(xiàn)下頜下腺的侵犯，也可出現(xiàn)病變侵犯皮膚或深部組織，并可同時(shí)共存一些自身免疫病，如Sj?gren綜合征或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，由于本病多為低度惡性淋巴瘤，故就診時(shí)病變多局限(Ⅰ～Ⅱ期)，但晚期可發(fā)生組織學(xué)類型的轉(zhuǎn)換(轉(zhuǎn)換為高度)而播散。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因原發(fā)性腮腺淋巴瘤的發(fā)生與放射線有密切關(guān)系，早在20世紀(jì)60年代就有把涎腺腫瘤作為放療后并發(fā)癥的報(bào)道，Belsk對日本第二次世界大戰(zhàn)原子彈爆炸后幸存者進(jìn)行長期隨訪，發(fā)現(xiàn)30例涎腺惡性腫瘤，與原子彈放射線有密切關(guān)系，另外，病毒感染以及經(jīng)常暴露在煙霧，灰塵中和接觸化學(xué)品可能也與本病的發(fā)生有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制低度惡性的邊緣區(qū)B細(xì)胞性淋巴瘤和黏膜相關(guān)性淋巴瘤常常發(fā)生在良性的淋巴上皮性病變和肌上皮涎腺炎的背景中，而肌上皮涎腺炎通常與自身免疫病，如Sj?gren綜合征有關(guān)，無自身免疫病的病人則很少發(fā)生本病，因此，推測本病與腮腺炎癥及免疫功能紊亂有關(guān)。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

惡性淋巴瘤。

實(shí)驗(yàn)室檢查

腮腺病理活檢。骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，肝，腎功能檢查，胸部，腹部和盆腔CT檢查等。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)腮腺部位出現(xiàn)的無痛性腫塊，經(jīng)手術(shù)活檢，病理組織學(xué)檢查確診，80%的病人在診斷時(shí)為Ⅰ，Ⅱ期，原發(fā)性腮腺淋巴瘤采用AnnArbor分期，但本病的誤診率較高，原因是就診時(shí)常常懷疑其他惡性腫瘤，而很少想到本病。本病需與肌上皮涎腺炎，惡性混合瘤，腺泡細(xì)胞癌，黏液表皮樣癌，腺樣囊腺癌，未分化癌等區(qū)別，特別是黏膜相關(guān)性淋巴瘤與肌上皮涎腺炎的區(qū)別較困難，后者常被誤診為“假性淋巴瘤”，免疫組化和流式細(xì)胞儀對區(qū)別二者是有幫助的，大多數(shù)惡性淋巴瘤可顯示異常的免疫表型和免疫球蛋白輕鏈限制，分子遺傳學(xué)分析可顯示免疫球蛋白基因重排為單克隆性。

治療

原發(fā)性腮腺淋巴瘤西醫(yī)治療(一)治療治療上Ⅰ期多采用手術(shù)切除，術(shù)后放療，放療推薦劑量40～45Gy。Ⅱ期手術(shù)切除后放療或化療。腮腺淋巴瘤對化療或放療敏感。病變多發(fā)性或有遠(yuǎn)處播散的Ⅲ～Ⅳ期病人，須應(yīng)用全身化療。(二)預(yù)后放療和化療對中高度原發(fā)性腮腺淋巴瘤有很好的療效。原發(fā)性腮腺淋巴瘤醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。