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原發(fā)性十二指...

別名：
介紹：原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of duodenum)，是指原發(fā)于十二指腸腸壁淋巴組織的惡性腫瘤，這有別于全身惡性淋巴瘤侵及腸道的繼發(fā)性病變，Dawson提出原性小腸惡性淋巴瘤的5項診斷標(biāo)準(zhǔn)：①未發(fā)現(xiàn)體表淋巴結(jié)腫大;②白細(xì)胞計數(shù)及分類正常;③X線胸片無縱隔淋巴結(jié)腫大;④手術(shù)時未發(fā)現(xiàn)受累小腸及腸系膜區(qū)域淋巴結(jié)以外的病灶;⑤肝，脾無侵犯。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.癥狀與體征：該病的臨床表現(xiàn)無特異性，可因腫瘤的類型和部位而異。(1)腹痛：腹痛為該病最常見的癥狀，約65%的患者表現(xiàn)有腹痛，腹痛大多由于腸梗阻，腫瘤的膨脹和牽拉，腸管蠕動失調(diào)，腫瘤壞死繼發(fā)的感染，腸壁潰瘍和穿孔等因素所致，腹痛一般出現(xiàn)較早，輕重不一，隱匿無規(guī)律，呈慢性過程，初起為隱痛或鈍痛，隨病情的發(fā)展逐漸轉(zhuǎn)為陣發(fā)性攣性絞痛，晚期疼痛呈持續(xù)性，藥物不能緩解，腹痛多數(shù)位于中腹部，臍周及下腹部，有時可出現(xiàn)在左上腹或劍突下，一旦腫瘤穿孔而引起急性腹膜炎時，可出現(xiàn)全腹劇痛。(2)腸梗阻：腫瘤阻塞腸腔或腸壁浸潤狹窄均可引起腸梗阻，惡性淋巴瘤引起的腸梗阻多出現(xiàn)較早，主要表現(xiàn)為慢性，部分性腸梗阻癥狀，患... 更多>>

發(fā)病原因

原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤起源于十二指腸黏膜下淋巴組織，可向黏膜層和肌層侵犯，表現(xiàn)為息肉狀，黏膜下腫塊或在小腸管縱軸黏膜下彌漫性浸潤，常伴有潰瘍，腫瘤常為單發(fā)，少有多發(fā)。①按組織學(xué)形態(tài)可分為：淋巴細(xì)胞型，淋巴母細(xì)胞型，網(wǎng)織細(xì)胞型，巨濾泡型以及Hodgkin病。②按大體病理形態(tài)可分為：腫塊型或息肉型;潰瘍型;浸潤型;結(jié)節(jié)型。③按組織學(xué)類型可分為：霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤2大類，以后者最多見，轉(zhuǎn)移途徑可經(jīng)淋巴道，血運以及直接蔓延，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較腺癌為早。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

腸穿孔是本病的主要并發(fā)癥，有15%～20%的十二指腸惡性淋巴瘤患者會發(fā)生腸穿孔，比其他惡性腫瘤發(fā)生率高，此多為腫瘤侵犯腸壁發(fā)生潰瘍，腸壞死，或腫瘤繼發(fā)感染而引致，急性穿孔可引起彌漫性腹膜炎，慢性穿孔可以引起炎性包塊，膿腫，腸瘺等表現(xiàn)。

實驗室檢查

1.組織學(xué)檢查：在十二指腸鏡下刷檢脫落細(xì)胞或鉗取腸壁組織進(jìn)行細(xì)胞學(xué)可獲病理確診。2.血常規(guī)?：可有紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白量下降。3.大便隱血試驗陽性。后2項缺乏診斷的特異性。4.X線檢查?：X線平片可能顯示十二指腸梗阻的X線表現(xiàn)，或軟組織塊影，胃腸道鋇餐雙重對比造影對十二指腸腫瘤的診斷準(zhǔn)確率達(dá)42%～75%，其影像表現(xiàn)有：①十二指腸黏膜皺襞變形，破壞，消失，腸壁僵硬;②腸壁充盈缺損，龕影或環(huán)狀狹窄;③腸管可有局限性囊樣擴(kuò)張，呈動脈瘤樣改變;④腸壁增厚，腸管變小，呈多發(fā)性結(jié)節(jié)狀狹窄，十二指腸低張造影，更有利于觀察黏膜皺襞的細(xì)微改變，使其診斷準(zhǔn)確率提高到93%左右。5.內(nèi)鏡檢查?：本病可經(jīng)十二指腸鏡... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷該病的早期診斷十分困難，誤診率可高達(dá)70%～90%，其原因有：①本病缺乏特異性臨床表現(xiàn);②醫(yī)師對該病的認(rèn)識不足，甚至缺乏這方面的知識，故警惕性不高;③該病往往以急癥就診，常被急腹癥的臨床表現(xiàn)所掩蓋;④該病的診斷方法，尤其在基層醫(yī)院常常沒有有效的診斷手段，出現(xiàn)未能查明原因的發(fā)熱，惡心，嘔吐，食欲下降，消瘦，貧血，腸道出血，上腹部疼痛，慢性腸梗阻等臨床表現(xiàn)時，應(yīng)警惕有該病的可能性，而進(jìn)行各項檢查。鑒別診斷本病常被誤診為胃十二指腸炎，消化性潰瘍，慢性胰腺炎，膽道疾病等，臨床應(yīng)注意鑒別。

治療

原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤西醫(yī)治療該病應(yīng)以手術(shù)治療為主，手術(shù)有診斷與治療的雙重作用。國內(nèi)報告原發(fā)性十二指腸惡性腫瘤的手術(shù)率約為60%。手術(shù)方案根據(jù)該腫瘤所在部位、病變的范圍而決定�？梢钥紤]局部切除，但應(yīng)行胰十二指腸根治性切除為妥。該病對化療和放療有不同程度的敏感性。故術(shù)前和術(shù)后可以配合進(jìn)行。療效優(yōu)于單純手術(shù)治療。一般放療的劑量為40Gy(4000rad)左右為宜�；熞话悴捎铆h(huán)磷酰胺(CTX)、長春新堿(VCR)、ADM、甲氨蝶呤(MTX)、PCB及潑尼松等藥組成的各種聯(lián)合化療方案。原發(fā)性十二指腸惡性淋巴瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。