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原發(fā)性系統(tǒng)性...

別名：
介紹：原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變，(primary systemic amyloidosis)又稱為Lubarsch-Pick病，是淀粉樣蛋白沉積于間質(zhì)組織，累及心，肝、腎、胃腸道和皮膚等多個臟器引起的原發(fā)性系統(tǒng)性損害。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：內(nèi)分泌	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

兩性均可受累，平均發(fā)病年齡在60歲以上，早期特異性的表現(xiàn)是腕管綜合征，皮膚黏膜損害，肝腫大和巨舌，12%～40%的病人可見巨舌，由于舌體增大，兩側(cè)可有齒痕，舌表面光滑，干燥或有蠟樣丘疹，結(jié)節(jié)，斑塊，大皰，裂隙，潰瘍和出血，部分伴疼痛性吞咽困難，早期皮膚癥狀是輕度外傷后或自發(fā)性瘀點，瘀斑和紫癜，好發(fā)于皺褶凹陷部位如眼瞼，鼻唇溝，頸部，腋窩，臍部，外生殖器和口腔，特征性的皮膚損害是無癥狀的表面光滑有蠟樣光澤的丘疹，結(jié)節(jié)和斑塊，呈正常膚色，琥珀色或黃色，常伴有出血傾向，發(fā)生部位與紫癜性損害類似，也可累及耳周，面部中心區(qū)域，頰黏膜和腹股溝，皮疹可以孤立存在，但也會融合成大的腫塊，在面部者呈獅面樣外觀，... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因不明，包括免疫因素在內(nèi)的各種刺激引起漿細胞增生以及漿細胞的惡性腫瘤是重要的發(fā)病基礎(chǔ)，分子遺傳學研究證明部分病例與異常的體細胞高突變有關(guān)。(二)發(fā)病機制淀粉樣蛋白來源于變性的免疫球蛋白輕鏈，稱為淀粉樣輕鏈(AL)蛋白，可能是輕鏈的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白，無論是典型的多發(fā)性骨髓瘤還是良性的單克隆免疫球蛋白病都會產(chǎn)生過量的單克隆輕鏈，可能經(jīng)過吞噬細胞溶酶體的不完全消化，爾后與黏多糖結(jié)合以不溶性淀粉樣蛋白沉積于細胞外而引發(fā)本病，原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變病患者血清和尿中大多會出現(xiàn)AL蛋白，提示為漿細胞惡病質(zhì)即副球蛋白血癥(paraproteinemia)。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

累及骨骼肌出現(xiàn)背部疼痛;心臟，腎臟受累則發(fā)生心功能不全，蛋白尿和腎衰竭，部分患者有嘔血或便血，約20%病人最終發(fā)生多發(fā)性骨髓瘤。

實驗室檢查

血漿γ-球蛋白升高，尿Bence-Jones蛋白陽性，骨髓穿刺可見漿細胞增生。組織病理：皮膚損害內(nèi)有淡伊紅色，無定形，含裂隙的淀粉樣蛋白團塊，丘疹性損害的淀粉樣蛋白沉積在真皮乳頭，伴有表皮突變細或消失;斑塊或結(jié)節(jié)性損害的淀粉樣蛋白團塊廣泛沉積在真皮網(wǎng)狀層和皮下脂肪層，累及血管壁，毛囊皮脂腺單位，立毛肌，汗腺及脂肪細胞形成“淀粉樣環(huán)”，具有特征性;甲營養(yǎng)不良性損害的淀粉樣蛋白沉積在甲皺和甲床，一般沒有明顯的炎癥細胞浸潤，原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變病皮膚改變活檢的陽性率在前臂約為50%，腹部皮膚深至脂肪層的活檢陽性率可達95%以上，直腸黏膜和黏膜下組織活檢淀粉樣蛋白陽性率為60%，全身小動脈，小靜脈，舌... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病主要診斷依據(jù)為臨床表現(xiàn)和組織病理學檢查，特征性的出血性皮疹伴多系統(tǒng)損害，尤其不明原因的心臟受累和肝大，蛋白尿應(yīng)考慮本病，皮膚及受累組織的病理學檢查見到淀粉樣蛋白團塊沉積具有診斷意義，組織特殊染色，骨X線片，骨髓檢查，尿Bence-Jones蛋白測定等都有助于確診。需要注意鑒別的疾病有黏液水腫性苔蘚，類脂蛋白沉積癥等，有結(jié)節(jié)損害者應(yīng)除外黃色瘤。

治療

原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變西醫(yī)治療(一)治療目前無特效療法�？稍囉闷べ|(zhì)類固醇激素。有骨髓瘤者應(yīng)根據(jù)周圍血或尿中單克隆免疫球蛋白水平進行單一化療或聯(lián)合化療，如左旋苯丙氨酸氮芥聯(lián)合潑尼松等。有報告造血干細胞移植可能使病情得以緩解。(二)預后本病預后較差，平均生存期無骨髓瘤者為13個月，合并骨髓瘤者為5個月。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變中醫(yī)治療當前疾病暫無相關(guān)療法。