欧美在线一区二区三区视频，人妻无码性专区，亚洲片无码在线看，久久天天躁狠狠躁夜夜躁2015，久久久精品成人免费看片，人妻少妇精品视频一区97精品，久久精品免费观看。，无码人妻中文字幕在线

首頁(yè) > 疾病庫(kù) > 原發(fā)性小腸淋... >

原發(fā)性小腸淋...

別名：
介紹：原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小腸黏膜淋巴管結(jié)構(gòu)缺陷，從而導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：消化內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

水腫和腹瀉是主要癥狀，水腫開始是間歇性，以后轉(zhuǎn)為持續(xù)性，少數(shù)病例的水腫為非對(duì)稱性，不對(duì)稱水腫從嬰兒或兒童期開始者，多屬先天性Milroy病，如發(fā)生在上臂，可有黃甲，由于患者有大量蛋白質(zhì)丟失，引起嚴(yán)重的低蛋白血癥，后期水腫轉(zhuǎn)為對(duì)稱，大多數(shù)患者有輕度脂肪瀉和吸收不良綜合征，如在10歲內(nèi)出現(xiàn)，會(huì)有發(fā)育遲緩，多數(shù)病人有腹瀉，約半數(shù)病人糞便中含有乳糜液，脂肪瀉使維生素D丟失，嚴(yán)重脂肪瀉可引起低鈣性抽搐，黃斑水腫可引起失明，但罕見，在發(fā)病過(guò)程中，約半數(shù)會(huì)出現(xiàn)腹腔或胸腔乳糜積液，其低膽固醇血癥可與腎病綜合征的腹水相區(qū)別。免疫球蛋白的丟失，使血中IgA，IgM和IgG顯著降低，只有正常人的50%，但患者對(duì)抗原... 更多>>

發(fā)病原因

原發(fā)性因素（35%）：先天性小腸淋巴管引流的阻塞，使絨毛內(nèi)乳糜管和其他小腸淋巴管如漿膜層段和腸系膜的淋巴管擴(kuò)張，范圍取決于阻塞水平，因阻塞而腸淋巴管內(nèi)壓力增高，損害了乳糜微粒和脂溶性維生素的吸收，也阻礙了小腸淋巴細(xì)胞進(jìn)入外周血液的再循環(huán)，大量小腸淋巴液漏入腸腔，可以形成真正的淋巴管-小腸瘺，小腸淋巴液，乳糜微粒，蛋白質(zhì)和淋巴細(xì)胞直接引流入腸腔，引起蛋白質(zhì)和淋巴細(xì)胞的丟失，乳糜微粒隔絕于固有膜和擴(kuò)張的淋巴管內(nèi)，漿膜和腸系膜的淋巴管擴(kuò)張，滲漏可致乳糜腹水，胸導(dǎo)管的阻塞則致乳糜胸腔積液。繼發(fā)性因素（65%）：繼發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥的原因很多，包括廣泛的腹部腫瘤或腹膜后淋巴瘤，腹膜后纖維化，慢性胰腺炎... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

脂肪瀉使維生素D丟失，嚴(yán)重脂肪瀉可引起低鈣性抽搐，黃斑水腫可引起失明，但罕見。

實(shí)驗(yàn)室檢查

腸黏膜活檢：病理上見到腸絨毛結(jié)構(gòu)嚴(yán)重扭曲，絨毛的中央乳糜小管明顯擴(kuò)張，其中含有充滿脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞，電鏡下可見腸細(xì)胞之間和固有層細(xì)胞外間隙中有乳糜微粒。小腸X線檢查常異常，能顯示黏膜水腫和吸收不良的改善，淋巴造影可見末梢與內(nèi)臟淋巴管發(fā)育不全以及腹膜后淋巴結(jié)缺如，空腸黏膜的活檢特征有固有膜和黏膜下層淋巴管擴(kuò)張，因?yàn)閿U(kuò)張淋巴管的明顯潴留使絨毛呈棒狀。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

年輕患者有水腫，特別是非對(duì)稱性，有低蛋白血癥，不能用肝病或腎病解釋者應(yīng)懷疑是本癥;如同時(shí)有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴細(xì)胞減少，則更有可能，腸道蛋白質(zhì)的丟失，可用131I，或51Cr-清蛋白來(lái)檢測(cè)，本病的確診有賴于小腸黏膜活檢，病理上見到腸絨毛結(jié)構(gòu)嚴(yán)重扭曲，絨毛的中央乳糜小管明顯擴(kuò)張，其中含有充滿脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞，電鏡下可見腸細(xì)胞之間和固有層細(xì)胞外間隙中有乳糜微粒，這些表現(xiàn)具有診斷意義。乳糜瀉是對(duì)麩質(zhì)成分過(guò)敏所致，所以又稱為麩質(zhì)過(guò)敏性腸病，麩質(zhì)主要存在于小麥，但除小米和玉米外所有谷類均有不同程度的存在，麩質(zhì)含麩質(zhì)素(Glutenin)和麥醇溶蛋白后者具有毒性，可使消化酶的形成與分泌減少，可引起... 更多>>

治療

原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥西醫(yī)治療治療主要是低脂飲食和補(bǔ)充中鏈脂肪。1.飲食治療低脂飲食(每天脂肪限5g以下)，或用不經(jīng)淋巴管輸送的中鏈三酰甘油替代食物中的脂肪，從而降低淋巴管的負(fù)荷，使淋巴管壓力降低，減少蛋白質(zhì)丟失。2.藥物治療利尿藥對(duì)淋巴水腫有益。如水腫的肢體破損感染，應(yīng)及時(shí)用抗生素治療。補(bǔ)充維生素D有助于預(yù)防骨軟化。3.手術(shù)治療如能明確本病淋巴管擴(kuò)張僅限于一小段小腸，則可將該腸段切除。原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。