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增生性毛根鞘瘤

別名：
介紹：增生性毛根鞘瘤(proliferative trichilemmoma)也稱頭部毛發(fā)腫瘤，本病是起源于毛囊外毛根鞘的良性腫瘤，好發(fā)于頭發(fā)密集的部位，其中90%發(fā)生于頭皮，其余主要發(fā)生于背部。大都為老年人，其中以婦女多發(fā)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

為孤立性腫瘤，初起為粉瘤樣皮下結(jié)節(jié)，可長(zhǎng)大成隆起性分葉狀團(tuán)塊，可破潰，可與頭皮1或數(shù)個(gè)毛鞘囊腫并發(fā)，本病90%發(fā)生于頭皮，其余主要發(fā)生于背部，大都為老年人，80%為婦女，有的腫瘤除毛鞘角化外，還有類(lèi)似毛囊漏斗的角化改變，這些改變包括表皮樣角化致角珠形成，有些則類(lèi)似鱗狀回旋，某些腫瘤因一些瘤細(xì)胞貯有糖原而空泡化，或形成透明細(xì)胞。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病有向毛發(fā)分化的趨勢(shì)。多發(fā)性增生性毛根鞘瘤可能與染色體顯性遺傳有關(guān)，有家族史，而單發(fā)性毛囊瘤則無(wú)家族史。(二)發(fā)病機(jī)制腫瘤位于真皮內(nèi)，由邊界清楚的結(jié)締組織包囊�？梢�(jiàn)單個(gè)囊狀結(jié)構(gòu)，其中充滿角質(zhì)，有時(shí)可見(jiàn)毛干。偶爾可見(jiàn)2～3個(gè)囊狀結(jié)構(gòu)聚集在一起。囊壁為角化的復(fù)層扁平上皮，與表皮相連。可見(jiàn)許多束條狀增生的上皮組織自囊腫中央向外呈放射狀排列，有的形成不成熟的毛囊。增生的上皮組織內(nèi)尚可見(jiàn)到皮脂及小角質(zhì)囊腫。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病�？蓪�(dǎo)致皮膚黏膜的破潰，由于皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發(fā)皮膚細(xì)菌感染或者真菌感染，通常繼發(fā)于體質(zhì)低下，或長(zhǎng)期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發(fā)細(xì)菌感染可有發(fā)熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現(xiàn)。嚴(yán)重病例可導(dǎo)致膿毒血癥，故應(yīng)引起臨床醫(yī)生的注意。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理：瘤組織與周?chē)M織界限明顯，由表皮細(xì)胞構(gòu)成不等大的小葉組成，某些小葉周?chē)?xì)胞層為柵狀并繞以玻璃樣層，其特征為小葉中心上皮突然變成嗜酸性無(wú)定性角蛋白，此種無(wú)定形角蛋白與見(jiàn)于毛鞘囊腫腔內(nèi)的為同類(lèi)型，有的腫瘤除毛鞘角化外，還有類(lèi)似毛囊漏斗的角化改變，這些改變包括表皮樣角化致角珠形成，有些則類(lèi)似鱗狀回旋。許多部位瘤細(xì)胞核輕度間變和個(gè)別細(xì)胞角化，初看提示鱗狀細(xì)胞癌，但不同的是周?chē)g質(zhì)的界限頗為明顯，并驟然角化，鈣化灶一般雖小，但常見(jiàn)于無(wú)定形角蛋白區(qū)，某些腫瘤因一些瘤細(xì)胞貯有糖原而空泡化，或形成透明細(xì)胞。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。在組織學(xué)上應(yīng)注意與毛母細(xì)胞瘤鑒別。1.毛母細(xì)胞瘤：毛母細(xì)胞瘤和毛發(fā)上皮瘤指主要向毛囊生發(fā)部分分化的良性腫瘤。不同作者對(duì)毛囊生發(fā)部腫瘤譜系的描述有差別，曾用名稱毛囊生發(fā)部腫瘤、毛母細(xì)胞纖維瘤、淋巴腺瘤(釉質(zhì)細(xì)胞樣毛母細(xì)胞瘤)，這些不是獨(dú)立的臨床病理疾病。

治療

增生性毛根鞘瘤西醫(yī)治療(一)治療本病病因不明確，其發(fā)病機(jī)制通常和常染色體異常有關(guān)，對(duì)于染色體樣疾病，目前無(wú)針對(duì)性的治療方法。本病的治療主要是通過(guò)手術(shù)切除。切除后皮損有復(fù)發(fā)的傾向。對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)皮膚感染的病人，可以同時(shí)局部或者全身使用抗生素進(jìn)行治療。(二)預(yù)后本病屬于良性疾病，但預(yù)后遷延。增生性毛根鞘瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。