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支氣管肺隔離癥
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支氣管肺隔離癥
別名:
介紹:
支氣管肺隔離癥(bronchopulmonary sequestration)系肺先天發(fā)育異常,隔離肺組織與正常肺組織之間有胸膜將其分離,并接受體循環(huán)動脈血液供應,包括葉內型和葉外型兩種。多發(fā)生于胚胎發(fā)育早期,可能伴有其他類型先天性畸形,如支氣管食管憩室,膈疝和骨骼異常等。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
胸外科
是否常見病:
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
1、葉內型通常在兒童期出現(xiàn)癥狀,主要表現(xiàn)為下呼吸道感染,如發(fā)熱,咳嗽,膿痰,甚至咯血,肺部聽診可聞及濕Up音,偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現(xiàn)氣促癥狀,伴先天性主動脈瓣狹窄者,可反復咯血,甚至發(fā)現(xiàn)有關癥狀,甚至無癥狀,經常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)。2、葉外型多數(shù)癥狀不明顯,往往由常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn),或因合并其他先天性畸形而被發(fā)現(xiàn)。
發(fā)病原因
(一)發(fā)病原因系肺先天發(fā)育異常,隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離。(二)發(fā)病機制1.葉內型較常見,約占75%,多位于左肺下葉后基底段,脊柱旁部位,其次為右肺下葉基底段部位,上葉部位較少發(fā)生,隔離肺組織呈不同程度囊性或實變,與周圍正常氣管支氣管樹缺少交通,鏡檢可見肺組織有單核細胞和巨噬細胞浸潤和纖維化,支氣管呈囊性擴張,若隔離肺組織與正常肺組織相交通,則可見管腔內膿性分泌物潴留,相應肺組織炎癥細胞浸潤,如中性多核細胞等,隔離肺組織血管通常為發(fā)育良好的彈性動脈,血管扭曲,管壁增厚,且肺動脈,肺靜脈和體循環(huán)血管可形成毛細血管前吻合。2.葉外型較少見,約占25%,多位于左肺下葉后基底段,亦可位于縱...
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發(fā)病機制
預防
預后
并發(fā)癥
合并肺炎。
實驗室檢查
伴有合并感染時白細胞升高。1.胸部X線表現(xiàn)為密度增深而不均勻的陰影,邊界清楚,呈分葉狀,或可伴有單個或多個囊狀擴張影,常位于下葉后基底段,且與膈相連,合并肺炎者,往往在隔離肺組織和鄰近正常肺組織同時出現(xiàn)肺部炎癥浸潤影,但待炎癥控制后,鄰近肺組織表現(xiàn)恢復正常,而隔離肺組織陰影仍持續(xù)存在。2.胸部CT(螺旋CT)掃描和磁共振成像(MRI)有助于觀察肺內血管解剖畸形,動脈造影可確定異常血管供應來源。3.超聲檢查妊娠22~33周產前超聲掃描可能做出診斷。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
根據(jù)病史和臨床表現(xiàn),加上肺動脈造影,不難診斷。本病常需與支氣管擴張癥鑒別,需與先天性膈疝鑒別,二者同時存在,此外,還需與肺炎,肺膿腫,肺腫瘤鑒別。
治療
支氣管肺隔離癥西醫(yī)治療(一)治療反復發(fā)生呼吸道感染更應考慮手術治療,同時積極進行抗感染治療。近年報道借助電視胸腔鏡進行手術切除取得成功。產前超聲掃描發(fā)現(xiàn)者,大多數(shù)可在產后根據(jù)病情處理,但伴羊水過多者,可能需進行產前處理。(二)預后手術切除預后好。支氣管肺隔離癥中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。
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