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中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

別名：
介紹：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(central nervous system leukemiaCNS-L)系白血病細胞髓外浸潤至蛛網(wǎng)膜或蛛網(wǎng)膜鄰近神經(jīng)組織而產生的臨床癥狀和體征，是白血病的一種常見并發(fā)癥，對預后有重要影響。使患者表現(xiàn)出相應的神經(jīng)和/或精神癥狀。腦白可見于白血病病程的任何階段。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

臨床上主要表現(xiàn)為頭痛，惡心，嘔吐，視乳頭水腫，視力障礙，抽搐，昏迷，偏癱及腦膜刺激癥狀。腦脊液檢查可有顱壓升高，蛋白質和白細胞數(shù)增多，糖和氯化物減低，可發(fā)現(xiàn)白血病細胞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可發(fā)生在急性白血病的任何時期，但多數(shù)發(fā)生在緩解期。由于多種化療藥物不易透過血腦屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細胞不能有效被殺滅，成為白血病細胞的庇護所，為髓外白血病復發(fā)的首要原因。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病以急性淋巴細胞白血病最常見，兒童患者尤甚。急性淋巴細胞白血病發(fā)病率為26%～80%，急性粒細胞白血病發(fā)病率為7%～38%。類似腦膜炎，有顱內高壓表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等。腰椎穿刺腦脊液壓力增高，腦脊液中... 更多>>

發(fā)病原因

化學因素（26%）：一些化學物質有致白血病的作用。接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群。亦有亞硝胺類物質、保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發(fā)白血病的報道。某些抗腫瘤細胞毒藥物，如氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。放射因素（20%）：有證據(jù)顯示，各種電離輻射可以引起人類白血病。白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量，整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。小劑量輻射能否引起白血病仍不確定。經(jīng)常接觸放射線物質(如鈷-60)者白血病發(fā)病率明顯增加。大劑量放射線診斷和治療可使白血病發(fā)生率增高。病毒因素（20%）：RNA病毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

CNS-L是白血病復發(fā)及耐藥難治的主要根源。

實驗室檢查

CSF檢查是診斷CNS-L的最重要手段，常伴顱壓升高，即>200mmH2O，CSF常規(guī)顯示白細胞數(shù)>0.005×109/L，以單個核細胞為主，蛋白定性陽性，少數(shù)患者糖減少(即低于同時檢測的血糖值的1/2)，確診有待于從CSF涂片中找到白血病細胞，目前推薦CSF自然沉降法制片檢查，陽性率較高，應注意腰椎穿刺時應盡量避免損傷血管，因CSF中混血后檢出白血病細胞的意義難以肯定，血小板明顯減少或白血病細胞浸潤導致顱內管破裂，發(fā)生腦實質出血或蛛網(wǎng)膜下隙出血，CSF可呈血性，或鏡下紅細胞明顯增多，此時行白血病細胞檢查，同樣失去意義。頭顱影像學檢查，包括CT，MRI，通常無陽性發(fā)現(xiàn)，因... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷1.診斷標準和依據(jù)國內標準如下。(1)有CNS的癥狀和體征，尤其是顱內壓增高的癥狀和體征。(2)CSF改變：①顱內壓增高>200mmH2O。②白細胞>0.01×109/L。③涂片有白血病細胞。④蛋白質>0.45g/L，或定性試驗陽性。(3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改變。總之，符合上述第(3)及第(2)條中的任何一項者，為可疑CSN-L;符合上述第(3)及第(2)條中的③，或任意其他2項者，可診斷為CNS-L。需注意：①無臨床表現(xiàn)，僅有CSF符合標準者，也可診斷。②單純顱內壓增高者，暫不診斷，但應按CNS-L治療，如治療后短期顱內壓恢復正常者，也可診... 更多>>

治療

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病西醫(yī)治療原則上，一旦確診CNS-L即應立即治療，其治療方案類似于CNS-L預防治療，但其治療頻度和預防治療不同。對未用CNS-L預防放療的病人可按與CNS-L預防治療相同的方式和劑量做全顱脊髓放療。對CNS-L病人也可采用鞘內注射甲氨蝶呤(MTX)治療，然后維持治療或全顱照射的方法進行治療。一般以鞘內注射甲氨蝶呤(MTX)8～12mg/(m2·次)，每周2次，直至腦脊液細胞學及生化指標達到正常。然后每4～6周鞘內注射1次，直到全身化療結束或者立即予以全顱照射24～30Gy，分14～18次，在3周內完成，脊髓照射12～18Gy，分6～12次完成。　　3中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血... 更多>>